Методические руководства кафедры / Пульмонология / 04-05 Хронический бронхит. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Бронхлэктатическая болезнь

вание мокроты при нормальных показателях функции внешнего дыхания), обязательно развивается стадия I ХОБЛ. Приводимые значения ОФВ1 являются постбронходилатационными, то есть степень тяжести оценивается по показателям бронхиальной проходимости после ингаляции бронходилататора.

Стадия I. Лёгкая

•ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного

•ОФВ1 более 80 % от должного

•Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота)

ОФВ1 остаётся в пределах среднестатистической нормы, а отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ

становится ниже 70 % от должной величины. Этот показатель отражает раннее проявление бронхиальной обструкции, выявляемое методом спирометрии. Он характеризует изменение структуры выдоха, то есть за 1-ю секунду форсированного выдоха пациент выдыхает показатель среднестатистической нормы, однако по отношению к ФЖЕЛ этот процент снижается до 70 от нормы, что выявляет индивидуальное нарушение функции внешнего дыхания.

Стадия II. Средняя

•ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного

•ОФВ1 менее 80 % от должного

•Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота, одышка)

Стадия III. Тяжёлая

•ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного

•ОФВ1 менее 50 % от должного

•Наличие или отсутствие хронических симптомов (кашель, мокрота, одышка)

Стадия IV. Крайне-тяжёлая

•ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70 % от должного

•ОФВ1 менее 30 % от должного или менее 50 % в сочетании с хронической дыхательной недостаточностью ХОБЛ возникает, протекает и прогрессирует задолго до появления значимых функци-

ональных нарушений, определяемых инструментально. За это время воспаление в бронхах приводит к грубым необратимым морфологическим изменениям, поэтому данная стратификация не решает вопрос о ранней диагностике и сроках начала лечения.

Клиническое течение

Эмфизематозную форму (тип) ХОБЛ связывают преимущественно с панацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют “розовыми пыхтельщиками”, поскольку для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких. Такие больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, т.к. достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции. Предел вентиляции достигается в состоянии покоя, и больные очень плохо переносят физическую нагрузку. Легочная гипертензия умеренно выражена, т.к. редукция артериального русла, вызванная атрофией межальвеолярных перегородок, не достигает значительных величин. Легочное сердце длительное время компенсировано. Таким образом, эмфизематозный тип ХОБЛ характеризуется преимущественным развитием дыхательной недостаточности.

Бронхитическая форма (тип) наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. В свою очередь, резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания O2 в альвеолах, последующему нарушению перфузионно-диффузионных соотношений и шунтированию крови. Это и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории. Такие больные тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз и облитерация кровеносных сосудов ведут к быстрому раз-

витию легочного сердца и его декомпенсации. Этому способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах.

Выделение двух форм имеет прогностическое значение. Так, при эмфизематозном типе в более поздних стадиях наступает декомпенсация легочного сердца по сравнению с бронхитическим вариантом ХОБЛ. В клинических же условиях чаще встречаются больные со смешанным типом заболевания

Фаза заболевания

Обострение ХОБЛ — ухудшение самочувствия в течение не менее двух дней подряд, возникающее остро. Для обострения характерно усиление кашля, увеличение количества и состава отделяемой мокроты, усиление одышки. Во время обострения модифицируется терапия и добавляются другие лекарства. Промежутки между фазами обострения ХОБЛ соответственно именуются как фазы ремиссии

Пример формулировки диагноза: ХОБЛ, преимущественно бронхитический тип, стадия IV, крайне тяжелое течение, обострение, хронический гнойный бронхит, обострение. Хроническое декомпенсированное легочное сердце, ЛСН III, ДН III.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:

•предупреждение усугубления течения болезни,

•облегчение симптомов,

•улучшение переносимости физической нагрузки,

•предупреждение и терапия осложнений,

•предупреждение и терапия обострений,

•снижение смертности.

Профилактические мероприятия

Отказ от курения Придание статуса некурящих школам, местам массового пребывания людей, местам

работы должно поддерживаться правительством, организаторами здравоохранения и вообще всем обществом. Отказ от курения называют наиболее экономически выгодным способом уменьшить действия факторов развития ХОБЛ.

По мнению ВОЗ, «прекращение курения — самый важный шаг в направлении уменьшения риска для здоровья. Исследования показали, что 75—80 % курильщиков хотят бросить курить, причем треть из них делала по крайней мере 3 серьёзные попытки прекратить курение. ВОЗ призывает правительства, сообщества, организации, школы, семьи и отдельных граждан помочь нынешним курильщикам бросить курить.

По данным исследований, средства, вложенные в антитабачные компании, оправдывают себя увеличением продолжительности жизни. Антитабачные мероприятия включают:

•использование накожных аппликаторов в качестве никотинзамещающей терапии,

•консультации врачей и других медицинских работников,

•групповые программы и программы самопомощи,

•формирование общественного мнения в пользу отказа от курения.

Входе анализа антитабачных программ в разных странах (стоимостью от 990 до 13000 долларов) выяснено, что они продляют продолжительность жизни в популяции в среднем на 1 год. По данным Национальной службы здравоохранения Великобритании, программы, стоимостью 212—873 фунтов стерлингов (320—1400 долларов США), дают дополнительный год жизни.

Борьба с профессиональными факторами вредности, приводящими к развитию по-

ражения дыхательных путей, состоит из двух групп мероприятий: обеспечения индивидуальной защиты органов дыхания и снижения концентрации вредных веществ в воздухе рабочей зоны за счет различных технологических мероприятий.

Каждый из этих методов препятствует попаданию в организм человека вредных веществ, таким образом снижая риск развития ХОБЛ.

Фармакотерапия Основой лечения уже сформировавшейся ХОБЛ является фармакотерапия. На ны-

нешнем уровне развития медицины лекарственные препараты могут только предотвратить усугубление тяжести состояния и повысить качество жизни, но не способны полностью устранить морфологические изменения возникшие в ходе развития болезни.

Бронходилататоры

Бронходилататоры являются одной из основных групп препаратов, назначаемых при ХОБЛ. Они не только устраняют одышку, но и влияют на ряд звеньев патогенеза. Бронходилататоры могут повлиять только на обратимый компонент бронхиальной обструкции. На сегодняшний день существуют 3 основные группы бронходилататоров

β2-адреномиметики уменьшают тонус гладких мышц бронхиального дерева путём стимуляции β2-адренорецепторов.

Особое место в терапии ХОБЛ занимают пролонгированные β2-агонисты. В России зарегистрировано 2 таких препарата:

•салметерол (Серевент)

•формотерол (Оксис, Форадил)

Эффект применения формотерола в дозе 24 мкг/сут и сальметерола в дозе 50 мкг/сут подтвержден в различных исследованиях. Эффект формотерола проявляется на 10-й минуте после ингаляции, а сальметерол вызывает значимый прирост ОФВ1 только через 20 мин после приема, оба препарата достигали пика действия через 60—120 мин, а продолжительность действия обоих препаратов составила более 12 ч. Разницы в динамике ОФВ1 у салметерола и формотерола не отмечалось.

Имеются и другие эффекты длительных β2-агонистов:

•уменьшение бронхиальной гиперреактивности, и посредством этого — дополнительное расширение бронхов.

•подавление пролиферации гладкой мускулатуры бронхов

•подавдение адгезивных свойств и хемотаксиса нейтрофилов, снижение их выхода за пределы сосудистого русла и предотвращение их дегрануляции; это обусловлено наличием β2-адренорецепторов на поверхности нейтрофилов

•подавление адгезии Haemophilus influenzae к поверхности эпителия; подавление адгезии Pseudomonas aeruginosa к эпителию и цитопротективное действие против её токсинов

•стимуляция мукоцилиарного транспорта, увеличение частоты биения ресничек

М-холиноблокаторы Ипратропия бромид является наиболее распространенным препаратом для лечения

ХОБЛ. Он обеспечивает бронходилатационный эффект, более продолжительный, чем β2- агонисты короткого действия (сальбутамол, фенотерол). Ипратропий действует в течение 12 часов, поэтому его необходимо использовать 2 раза в сутки. В изолированной форме выпускается под торговым названием Атровент. Чаще используется в виде комбинации с фенотеролом, такая комбинация выпускается под маркой Беродуал. Применяются ингаляционно в виде ДАИ или через небулайзер.

Тиотропия бромид (Спирива) относится к четвертичным аммониевым соединениям. Он селективен по отношению к М1- и М3- холинорецепторам, и поэтому не обладает системными побочными действиями (сухость слизистых, аритмогенные свойства и т. д.). Тиотропий обеспечивает бронходилатационный эффект в течение 24 ч, что позволяет его назначать 1 раз в сутки.

Ксантины

Бронходилатационный эффект ксантинов ниже, чем м-холиноблокаторов или β2- агонистов. Бронхорасширяющее действие эуфиллина проявляется при концентрации его в плазме крови выше 10 мг/л, а при концентрации выше 20 мг/л проявляются его аритмогенные свойства.

Теофиллин выпускается в виде лекарственных форм с замедленным высвобождением (теопэк, теотард, ретафил, теодур), которые можно принимать один или два раза в сутки.

Ксантины не применяются в качестве монотерапии ХОБЛ, однако при тяжелых формах заболевания включение их в схему лечения может улучшить клиническую картину заболевания.

Глюкокортикостероиды

Терапия ингаляционными глюкокортикостероидами применяется при наличии в анамнезе положительного результата от применения данных препаратов или при эффективности пробного курса таблетированными или ингаляционными кортикостероидами. При этом терапия назначается согласно правилам лечения бронхиальной астмы.

При обострениях заболевания используются как местные, так и системные глюкокортикостероиды. В стандартах лечения ХОБЛ рекомендован прием преднизолона в таблетках в дозе 30-40 мг в сутки. При использовании системных глюкокортикостероидов следует помнить о вохникновении побочных эффектов. После купирования обострения их необходимо плавно отменить и перевести больного на ингаляционные препараты стероидных гормонов.

Антибиотики

Антибиотики являются необходимым компонентом лекарственной терапии при обострении заболевания. Применяются защищенные пенициллины, цефалоспорины 2-3 поко-

ления, в случае выраженной бактериальной агрессии допускается применение респираторных фторхинолонов. Введение препаратов преимущественно пероральное.

Муколитики

Гиперпродукция слизи при развитии ХОБЛ способствует её накоплению в дыхательных путях, в результате чего формируется благоприятная среда для развития бактериальной инфекции. Чтобы избежать этого используются муколитические препараты, которые приводят к разжижению слизи и облегчают её эвакуацию из бронхов.

Все муколитики условно разделяют на 2 группы: препараты прямого и непрямого действия. Муколитики непрямого действия влияют на секрецию в дыхательных путях, практически не взаимодействуя с уже выделившейся в просвет бронхов слизью. К таким препаратам относятся бромгексин и амброксол, являющийся его метаболитом. В основе механизма действия этих препаратов лежит способность стимулировать синтез сурфактанта альвеолярными пневмоцитами II порядка, что приводит к фракционированию слизи и уменьшению её адгезивных свойств. К препаратам прямого действия относятся вещества, непосредственно воздействующие на секрет находящийся в бронхах. Как правило, это ферментные препараты, например, трипсин и химотрипсин. Вводятся они через дыхательные пути преимущественно путем ингаляции. Взаимодействие фермента со слизью приводит к её деградации и потере ей адгезивных свойств.

Не следует забывать, что во многом это разделение на 2 группы условно и многие муколитики сочетают в себе клинические эффекты обоих групп. Терапия муколитиками является вспомогательным мероприятием, направленным на повышение качества жизни больного, предотвращение развития бактериальной инфекции или в случае её наличия ускорение элиминации очага заражения.

В I, II стадии показано длительное применение антиоксидантов в больших дозах (N-ацетилцистеин = флуимуцил). АЦЦ устраняет свободные радикалы, восстанавливает баланс между окислителями и антиокислителями, снижает концентрацию свободных радикалов, способных вступать в реакцию, укрепляет работу антиокислительной защитной системы клеток.

Оксигенотерапия

Больному в состоянии тяжелого обострения при поступлении назначается постоянная оксигенотерапия, целью которой является поддержание РаО2 на уровне как минимум 6,6 кРа с рН крови не ниже 7,26.

Длительная оксигенотерапия проводится с помощью концентраторов кислорода не менее 15 часов в сутки со скоростью 1-2 л/мин, в ночное время и при физических нагрузках увеличивают на 1-2 л/мин. Перерывы между сеансами ДКТ не более 2 часов.

При тяжелой дыхательной недостаточности используется неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ).

Применение вспомогательной искусственной вентиляции легких может рассматри-

ваться при возрастании РаСО2 и падении рН крови при отсутствии эффекта от перечисленной терапии.

Хирургическое лечение

В настоящее время хирургические операции при ХОБЛ являются преимущественно паллиативными. Чаще всего выполняется удаление крупных булл при буллезной эмфиземе в тех случаях, когда они вызывают выраженную одышку, кровохарканье, являются очагами персистирующих инфекций. Операции по уменьшению объема легких при выраженной эмфиземе изучены в настоящее время недостаточно и не рекомендуются к выполнению. Положительные клинические эффекты показала пересадка легких, показанием к такой операции является ОФВ1 25 % и ниже. По данным статистики в зарубежных клиниках операционная летальность составляет 10-15 %, трехлетняя выживаемость 60 %.

ТАКТИКА ВРАЧА НА АМБУЛАТОРНОМ И ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Вбольшинстве случаев больные с ХОБЛ первично обращаются к участковому терапевту с жалобами на кашель и одышку. При обращении такого больного участковому терапевту необходимо исключить острую патологию, такую как бронхит и пневмонию. В ряде случаях на ранних стадиях заболевания правильный диагноз выставить довольно затруднительно. Если после 7-14 дней от обращения больного не наблюдается положительной динамики, то следует отправить пациента на консультацию пульмонолога. Задачей пульмонолога на амбулаторном этапе является определение наличия и выраженности дыхательных нарушений, а также их коррекция. Основной задачей врача на амбулаторном этапе является подбор адекватной поддерживающей терапии и обеспечение регулярного диспансерного наблюдения. В настоящее время в качестве поддерживающей терапии рекомендуется использовать ингаляционные глюкокортикостероиды.

Вслучае развития обострения или при впервые выявленной выраженной симптоматике производится госпитализация больного в стационар. Оптимальной является госпитализация в специализированное пульмонологическое отделение, однако при его отсутствии больной может быть госпитализирован в терапевтический стационар. Главной задачей врача стационара является купирование развившегося обострения заболевания и предотвращение или лечение имеющихся осложнений основного заболевания. Больному с данной патологией следует обеспечить возможность выполнения спирометрии или пикфлуометрии не реже чем 1 раз в 48 часов. В ходе госпитализации врачом стационара решается вопрос о необходимости назначения антибиотиков. Обязательным компонентом лечения должна являться адекватная противовоспалительная и бронхолитическая терапия. Также важным является установление причины развития обострения и обучения пациента с целью предотвращения подобных проблем в будущем.

Лечение в зависимости от степени тяжести ХОБЛ

Таблица 5. Лечение каждой стадии ХОБЛ

I: Лёгкая	II: Средняя	III: Тяжёлая	IV: Крайне тяжёлая
Активное уменьшение фактора (ов) риска; вакцинация против гриппа А
Добавить бронхолитики короткого действия (по потребности)
	Добавить регулярное лечение одним или более бронхолитиком длительно-
	го действия (если необходимо); добавить реабилитацию.
		Добавить ингаляционные глюкокортикостерои-
		ды, если обострения повторяются.
			Добавить длительную
			оксигенотерапию при
			хронической дыхатель-
			ной недостаточностью.
			Возможно хирургиче-
			ское лечение.

Лечение обострения ХОБЛ в амбулаторных условиях

•Увеличение дозы и/или кратности приёма бронхолитических средств

•Добавить антихолинергические препараты

•Антибактериальная терапия при гнойном обострении (защищённые пенициллины или макролиды)

•Системные ГКС 0,5 мг/кг/сут, но не менее 30 мг преднизолона 10 дней с одномоментной отменой

Показания для госпитализации:

•Значительное усиление интенсивности симптомов;

•Тяжелое обострение (ОФВ1< 30% );

•Появление новых симптомов (цианоз, отеки);

•Отсутствие улучшения на фоне терапии;

•Тяжелая сопутствующая патология;

•Впервые возникшие аритмии;

•Пожилой возраст;

•Недостаточные возможности терапии в амбулаторных условиях.

Тактика стационарной медицинской помощи при обострении ХОБЛ

1.Оксигенотерапия 2-5 л/мин не менее 18 час/сут (РаО2>60 мм рт.ст., Sat O2<90%).

2.Вентиляционная поддержка при тяжелом обострении.

3.Ингаляции бронходилататоров и стероидов через небулайзер:

•Беродуал 20-40 кап каждые 6 часов

•Атровент 0,5 мг (40 капель) с кислородом в сочетании с сальбутамолом (2,5-5 мг) или фенотеролом 0,5-1 мл (10-20 капель) каждые 6 часов

•Пульмикорт 3000-4000 мг/сут через небулайзер

•Эуфиллин 240 мг/час до 960 мг/сут/в/в со скоростью введения 0,5 мг/кг/час под кон-

	тролем ЭКГ (только при отсутствии возможности проведения вышеуказанной брон-
	холитической терапии!!!)
4.	Системные кортикостероиды:
•	Преднизолон в/в 3 мг/кг/сут 60-120 мг в/в каждые 6-8 часов
•	Преднизолон 0,5 мг/кг/сут 30 –60 мг внутрь 10 дней

5.Антикоагулянты при полицитемии.

РЕАБИЛИТАЦИОННЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Воснове реабилитации больных с ХОБЛ лежат физические тренировки. Следует отметить, что основной проблемой, снижающей качество жизни у таких больных, остается выраженная одышка и низкая переносимость физической нагрузки. Для устранения данных недостатков был разработал комплекс специальных аэробных нагрузок, направленных на по-

вышение эффектности работы опорно-двигательного аппарата и дыхательной системы. Однако следует отметить, что данные меры реабилитации эффективны лишь в сочетании с адекватной медикаментозной терапией и их эффективность относительно невелика.

ПРОГНОЗ Прогноз условно неблагоприятный, заболевание является неуклонно, медленно про-

грессирующим, трудоспособность по мере развития заболевания стойко утрачивается. Адекватное лечение лишь значительно замедляет развитие заболевания, вплоть до периодов стойкой ремиссии в течение нескольких лет, но не устраняет саму причину развития заболевания, и сформировавшиеся морфологические изменения.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ - хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают как результат перенесенных коревых пневмоний, коклюша, формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т.д. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

Эпидемиология

Истинную распространенность бронхоэктатической болезни оценить сложно, т.к. верификация заболевания требует специальных инвазивных (бронхографии) или дорогостоящих (компьютерная томография) исследований. По данным различных авторов распространенность бронхоэктазов имеет значительную вариабельность – от 1,2 до 30 на 1000 населения. Наибольшая распространенность бронхоэктазов выявлена в экологически неблагоприятных регионах проживания (районы крайнего Севера, Приморья), а т.ж. у лиц с вредными привычками (курение табака). У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин, в соотношении 3:1.

Патологическая анатомия

Бронхоэктазы чаще всего развиваются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При гистологическом исследовании обнаруживают воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей, изъязвление бронхиальной стенки, деструкцию и замещение основных ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез. Расширенные участки бронхов заполнены густой гнойной мокротой, а дистальные мелкие бронхи закупорены слизью, либо склерозированы и облитерированы. В отделах легких, снабжаемых пораженными бронхами, выявляют фиброз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ателектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы с легочными артериями расширены, стенки сосудов гипертрофированы.

Согласно классификации Рида различают три типа бронхоэктазов: цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов), варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены) и мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой; дистальные бронхи при этом не определяются).

Этиология и патогенез

Бронхоэктазы — это результат деструкции бронхиальной стенки вследствие различных причин (дефицит ингибиторов протеаз, воспаление). Воспаление, как правило, носит вторичный характер и чаще всего обусловлено инфекцией. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, например пигментами и протеазами Pseudomonas aeruginosa и Haemophilus influenzae, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из

нейтрофилов, ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий. Возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление.

Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония. Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп, особенно осложнившиеся пневмонией. Бронхоэктазами может осложниться не леченная или запущенная бактериальная пневмония, особенно некротическая (например, вызванная Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. или анаэробами). Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных. При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами). Инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами, также могут способствовать развитию бронхоэктазов, но значительно реже. К рецидивирующим инфекциям предрасполагают нарушения бронхолегочных защитных механизмов, как местные, так и генерализованные.

Основная причина местных нарушений — обструкция бронха, в результате чего инфицированная слизь не может быть удалена, развивается хроническое воспаление. Бронхоэктазами осложняются медленно растущие эндофитные опухоли, например карциноид бронха. Другая важная причина обструкции, особенно у детей, — инородные тела дыхательных путей. К более редким причинам относятся стриктура, закупорка бронхов вязкой слизью или мокротой и сдавление увеличенными лимфоузлами.

Генерализованные нарушения защитных механизмов наблюдаются при гипогаммаглобулинемиях, первичной цилиарной дискинезии, муковисцидозе.

Для бронхоэктазов, которые возникают при этих заболеваниях, характерно распространенное поражение. Из гипогаммаглобулинемий к бронхоэктазам чаще всего приводит дефицит иммуноглобулинов всех классов. Для него характерно сочетание бронхоэктазов с синуситами и кожными инфекциями. Реже бронхоэктазы возникают при изолированном дефиците IgA или сочетанном дефиците IgA и отдельных подклассов IgG (обычно IgG2 или

IgG4).

Первичная цилиарная дискинезия — это нарушение функции ресничек мерцательного эпителия вследствие структурных аномалий. Движения ресничек становятся некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, рецидивирующими синуситами и средним отитом. Мужчины обычно страдают бесплодием, поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдается синдром Картагенера — бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних органов). Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.

При муковисцидозе восходящий ток слизи нарушен из-за резкого повышения ее вязкости. Это ведет к обсеменению бронхов бактериями и рецидивирующим инфекциям. Самые частые возбудители — слизеобразующие штаммы Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli и Burkholderia cepacia.

Помимо инфекционных факторов деструкции бронхиальной стенки с развитием бронхоэктазов способствуют вдыхание токсических газов (например, аммиака), аспирациия желудочного содержимого, аллергические и аутоиммунные заболевания. Считается, например, что в развитии бронхоэктазов при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе, помимо обструкции бронхов вязкой мокротой, важную роль играют аллергические реакции на Aspergillus spp. Для этого заболевания характерна редкая локализация бронхоэктазов — в крупных бронхах.

•Бронхоэктазы изредка наблюдаются при неспецифическом язвенном колите, ревматоидном артрите и синдроме Шегрена, однако роль иммунных механизмов в поражении бронхов при этих заболеваниях пока неизвестна. Иногда бронхоэктазами осложняется недостаточность альфа 1-антитрипсина, однако для нее более характерна ранняя панацинарная эмфизема легких.

Классификация

•По форме расширения бронхов (по результатам бронхографии): цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные.

•По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

•По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.

•По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремиссия.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные,

во время ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и вполне работоспособными.

При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные, за сутки выделяется около 50-100 мл мокроты. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом, больные утрачивают работоспособность. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные остаются нетрудоспособными и во время ремиссий. При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам, характерным для тяжелой формы, присоединяются различные осложнения: легочное сердце, легочносердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия, кровохарканье и др.

Примеры формулировки диагноза: бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, тяжелое течение, фаза обострения.

Клиническая картина Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже — позд-

нее. Как правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторным заболеваниями.

Жалобы и объективное обследование

Кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, как правило лучше в определенном положении («позиционный дренаж»). При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит легче и в большем количестве. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах мокрота часто отделяется с трудом. Суточное количество мокроты составляет от 20 до 200 мл и более. В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых больных в период ремиссии мокрота может не выделяться.

Кровохарканье наблюдается в 50—70% случаев, как результат кровоточивости воспаленной слизистой бронхов. При повреждении расширенных бронхиальных артерий возникает легочное кровотечение. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций.

Отсутствие жалоб или сухой кашель и кровохарканье наблюдаются при бронхоэктазах верхней доли — так называемых сухих бронхоэктазах. При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс.

Одышка является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической нагрузке и обусловлена

сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится гораздо более выраженной по мере его прогрессирования, также во время обострения.

Боли в грудной клетке - являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха.

Обострения проявляются лихорадкой, увеличением количества мокроты и примеси в ней гноя и крови. При этом воспаление обычно не выходит за пределы бронхов, но иногда распространяется на окружающую легочную паренхиму с развитием бронхопневмонии.

При внешнем осмотре больных выявляются следующие характерные признаки заболевания:

-отставание в физическом развитии, более характерное для пациентов, заболевших в детском возрасте и имеющих тяжелую форму заболевания;

-гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание;

-при длительном течении бронхоэктатической болезни возможно изменение концевых фаланг пальцев рук (реже ног) в виде барабанных палочек, ногтей - в виде часовых стекол;

-цианоз - при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных;

-отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы легких — «бочкообразный» вид грудной клетки.

Перкуторные данные вариабельны, не характерны, зависят от наличия сопутствующих процессов: эмфиземы легких, пневмосклероза, а также возможных осложнений со стороны плевры.

При аускультации легких выявляется очаг стойко удерживающихся низкочастотных разнокалиберных (влажных) хрипов, прослушиваемых на фоне жесткого дыхания. В фазе ремиссии хрипы могут исчезать. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

Осложнения.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются ХОБЛ

споследующим развитием дыхательной недостаточности, рецидивирующие бронхопневмонии, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек, возможно развитие абсцесса легких или метастатических абсцессов в головной мозг, эмпиемы плевры.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови — при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.

Биохимическое исследование — в период обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа-2 и гаммаглобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амилоидоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.

Общий анализ мочи — без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.

Исследование мокроты включает микроскопию мазков и посев. При бронхоэктазах мокрота содержит большое количество нейтрофилов, обильную и разнообразную микрофло-