- •Дыхательная система
- •Система органов дыхания в норме
- •Пороки развития
- •Болезни бронхов и бронхиол
- •Болезни легких
- •Вирусные инфекции вызывают диффузное альвеолярное повреждение (dad) или интерстициальную пневмонию
- •Наиболее распространенная причина абсцесса легкого – аспирация
- •Редкие альвеолярные болезни
- •Хронический бронхит
- •Бронхиальная астма характеризуется эпизодами диффузной бронхиальной обструкции в ответ на множество стимулов
- •Пневмокониозы
- •Силикоз вызван ингаляцией диоксида кремния – кварца (песка)
- •Пневмокониоз угольных рабочих (антракоз) отражает ингаляцию угольных частиц
- •Связанные с асбестом болезни могут быть реактивными или относится к новообразованию
- •Бериллиоз характеризуется казеифицирующими гранулёмами
- •Талькоз – следствие длительного и тяжелого воздействия тальковой пыли.
- •Интерстициальные болезни легких
- •Аллергический пневмонит (внешний аллергический альвеолит) является ответом на инспирацию аллергенов.
- •Саркоидоз – гранулематозное заболевание неизвестной этиологии
- •Десквамативная интерстициальная пневмония (dip) - диффузное заболевание легких, характеризующееся выраженным скоплением макрофагов в альвеолах
- •Респираторная бронхиолит-интерстициальная болезнь легких – заболевание курильщиков.
- •Организующаяся пневмония (криптогенная организующаяся пневмония) характеризуется образованием полиповидных разрастаний, заполняющих просвет бронхиол и прилежащих альвеол
- •Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается при аутоиммунных заболеваниях
- •Гистиоцитоз Лангерганса (гистиоцитоз X) проявляется локальной и системной пролиферацией клеток
- •Лимфангиолейомиоматоз (лалм) своеобразная патологическая гладкомышечная пролиферация в легком и лимфатических сосудах
- •Гранулематоз Вегенера поражает дыхательные пути и почки
- •Синдром Чардж-Стросса (эозинофильный гранулематозный ангиит) проявляется астмой, эозинофилией и васкулитами
- •Некротизирующий саркоидный гранулематоз характеризуется крупными полями некрозов и васкулитом
- •Легочная гипертензия
- •Легочная гипертензия может иметь прекапиллярное или посткапиллярное происхождение
- •Гамартома легкого
- •Рак легкого
- •Плевра Пневмоторакс
- •Опухоли плевры
- •Злокачественная мезотелиома – результат воздействия асбеста
12
Дыхательная система
Mary Beth Beasley
William D. Travis
Emanuel Rubin
Система органов дыхания в норме
Эмбриология
Система органов дыхания включает гортань, трахею, бронхи, бронхиолы, и альвеолы. В течение четвертой недели беременности, ларинготрахеальное углубление развивается как вентральное выпячивание передней кишки.
Эмбриональный период развития легкого происходит между 4 и 6 неделями беременности. В течение этого периода, трахеобронхиальный зачаток формирует проксимальные дыхательные пути до уровня сегментальных бронхов.
Псевдожелезистый период занимает от 6 до 16 недели беременности, во время которого формируются дистальные дыхательные пути до уровня терминальных бронхиол.
Ацинарный (каналикулярный) период охватывает от 17 до 28 недели беременности. Это - время, когда (1)развивается строма газообменной единицы легкого, (2) формируется ацинус, (3) развивается сосудистая система, (4) капилляры добираются до эпителия, и (5) становится возможным газообмен. В этом периоде внеутробная жизнь становится возможной.
Мешкообразный период простирается от 28 до 34 недели беременности. Первичные мешочки разделяются вторичными гребнями, это процесс, который заканчивается усложнением газообменных поверхностей и истончением стенок воздушных пространств.
Альвеолярный период соответствует 34 - 36 неделям беременности и является последним шагом в развитии легкого, когда развивают альвеолы. При рождении количество альвеол очень разнится (в пределах 20-150 миллионов). Большинство альвеол развивается в течение первых двух лет жизни.
Анатомия
ТРАХЕЯ И БРОНХИ. Трахея - трубка до 25 см. в длину и до 2.5 см. в диаметре. Правый бронх отклоняется под меньшим углом от трахеи, чем левый, поэтому инородные тела чаще аспирируются на правой стороне. При входе в легкое, бронхи делятся в долевые бронхи, затем в сегментальные бронхи, которые снабжают 19 сегментов легкого. Поскольку сегменты - индивидуальные единицы с их собственным бронховаскулярным снабжением, они могут быть резецированы по отдельности.
Трахеобронхиальное дерево содержит хрящ и подслизистые слизистые железы в стенке (рис. 12-1). Слизистые железы - сложные тубулярные железы со слизистыми клетками (бледные) и серозными клетками (зернистые, базофильные). Выстилка бронхов - псевдомногослойный эпителий, который производит впечатление многослойного, хотя все клетки достигают базальной мембраны. Большинство клеток снабжено ресничками, но имеются также слизь-продуцирующие (бокаловидные) клетки, и базальные клетки. Базальные клетки не достигают поверхности. Как полагают, они являются клетками предшественниками, которые дифференцируются в специализированные клетки трахеобронхиального эпителия. Имеются также безресничные призматические клетки, или клетки Клара, которые накапливают и обезвреживают много вдыхающихся ядовитых веществ (например, диоксид азота NO2). Рассеяны в трахеобронхиальной слизистой оболочке клетки Кульчицкого, нейроэндокринные клетки, которые содержат разнообразие гормонально активных полипептидов и вазоактивных аминов.
БРОНХИОЛЫ. Самые дистальные бронхи – бронхиолы, отличаются от бронхов отсутствием хряща и слизь-продуцирующих желез (см. рис. 12-1). По мере ветвления бронхиол эпителий истончается, вплоть до одного слоя клеток. Самый последний отдел бронхов, расположенный перед альвеолами – терминальная бронхиола. Она имеет круговой слой псевдомногослойного реснитчатого эпителия и гладкомышечную стенку. Слизистые клетки постепенно исчезают из выстилки бронхиол, пока они не будут полностью замещены безресничными призматическими клетками Клара. Терминальные бронхиолы делятся на респираторные бронхиолы, в которые открываются альвеолярные ходы и альвеолы. Ацинус является единицей газообмена в легком, состоит из респираторных бронхиол, альвеолярных ходов, и альвеол.
АЛЬВЕОЛЫ. Альвеолы выстланы двумя типами эпителия (см. рис. 12-1). Клетки I типа покрывают 95% альвеолярной поверхности, но составляют только 40% от всех альвеолярных эпителиальных клеток. Они тонкие и имеют большую поверхность, что облегчает газообмен. Клетки II типа производят сурфактант и составляют 60% от всех альвеолярных клеток. Однако, поскольку они кубические, то составляют только 5% альвеолярной поверхности. Клетки I типа особенно чувствительны к повреждению. Когда они слущиваются, пневмоциты II типа начинают пролиферировать с последующей дифференцировкой в клетки I типа, воссоздавая альвеолярную поверхность.
Альвеолярные эпителиальные и эндотелиальные клетки идеально приспособлены для газообмена. Цитоплазма эпителиальных и эндотелиальных клеток тонко распластана, они соеденены между собой очень тонкой базальной мембраной, что способствует эффективному обмену кислорода и углекислого газа. Обильная капиллярная сеть охватывает 85 – 95% альвеолярной поверхности. Вдали от участков газообмена, располагается интерстициальная соединительная ткань, состоящая из коллагена, эластина, и протеогликанов. Фибробласты и миофибробласты могут также присутствовать. Эта зона образует интерстициальное пространство межальвеолярных перегородок, где происходит существенный жидкий и молекулярный обмен.
СОСУДИСТАЯ СЕТЬ ЛЕГКИХ. Легкое имеет двойное кровоснабжение: малый круг кровообращения и бронхиальную систему. Легочные артерии сопровождают воздухоносные пути в соединительно-тканных оболочках, что называется сосудисто-бронхиальный пучок. Проксимальные артерии эластичного типа. За ними следуют артерии мышечного типа, легочные артериолы и, наконец, капилляры.
Венулы сливаются в мелкие вены, расположенные в соединительной ткани межацинарных перегородок. Дале вены сливаются в более крупные сосуды в строме междольковых перегородок. Венозная сеть, несущая кровь от альвеол, не входит в состав сосудисто-бронхиальных пучков.
Бронхиальные артерии являются ветвями грудной аорты и питают бронхиальное дерево вплоть до респираторных бронхиол. Эти артерии сопровождаются одноименными венами, которые стекают в непарную и полунепарную вены.
В межальвеолярных перегородках лимфатических сосудов нет. Лимфатические сосуды возникают на периферии ацинусов, далее идут вдоль соединительнотканных перегородок и сосудисто-бронхиальных пучков или плевры.
Механизмы защиты
Система органов дыхания имеет эффективные механизмы защиты, чтобы справиться с многочисленными специфическими веществами и инфекционными агентами, которые поступают на вдохе.
Нос и трахея, согревают и увлажняют воздух, направляющийся в легкие. Нос заманивает в ловушку почти все частицы более чем 10 мкм и около половины всех частиц 3 мкм аэродинамического диаметра (рис. 12-2). Аэродинамический диаметр характеризует поведения частиц в воздухе.
Мукоцилиарный покров эпителия дыхательных путей избавляет от частиц, диаметром 2 - 10 мкм. Биение ресничек слизистого покрова направлено из бронхов к трахее. Частицы, осевшие в слизи, таким образом, удаляются из легких и, затем, глотаются или откашливаются.
Альвеолярные макрофаги защищают пространство альвеол. Эти клетки получены из костного мозга, они вероятно дозревают в интерстиции легкого, и затем входят в альвеолярные пространства. Они особенно эффективны в отношении частиц, диаметром до 2 мкм. Очень мелкие частицы не фагоцитируются и выдыхаются.
Рис. 12-1. Анатомия легкого. Проводящие структуры легкого включают (1) трахею, которая имеет подковообразные хрящи; (2) бронхи, которые имеют пластины хряща в их стенках (и трахея и бронхи, имеют слизь-продуцирующие железы в их стенках); и (3) бронхиолы, которые не имеют хряща в их стенках и заканчиваться терминальными бронхиолами. Газообменные компоненты составляют ацинус - единицу, расположенную дистальнее терминальной бронхиолы. Альвеолы выстланы клетками I типа (большие и плоские клетки, покрывающие большую часть альвеол) и клетками II типа (секретирующими сурфактант и способными дифференцироваться в клетки I типа). Газообмен происходит на уровне альвеолярной стенки.
Рис. 12-2. Перемещение частиц в респираторном тракте. Большие частицы пойманы в носу. Средне-размерные частицы оседают в бронхах и бронхиолах и удаляются мукоцилиарным покровом. Меньшие частицы проникают в ацинусы и удаляются макрофагами. Очень маленькие частицы ведут себя как газ и самостоятельно удаляются на выдохе.