Организующаяся пневмония (криптогенная организующаяся пневмония) характеризуется образованием полиповидных разрастаний, заполняющих просвет бронхиол и прилежащих альвеол
Организующаяся пневмония ранее упоминалась как «организующаяся пневмония с облитерацией бронхиол» (BOOP). Морфологическая картина неспециична и не позволяет установить этиологический агент. Заболевание может возникнуть от действия разнообразных причин, включая инфекции дыхательных путей (особенно вирусный бронхиолит), ингаляцию ядовитых веществ, побочное действие многих лекарств и некоторые воспалительные процессы (например, ревматологические заболевания). В подавляющем большинстве случаев установить причину не удается и оно упоминается как криптогенная организующаяся пневмония (или идиопатический BOOP).
Патология
Гистологически выявляется неравномерный фиброз и хроническая воспалительная инфильтрация бронхиол, распространяющиеся на прилежащие альвеолы. Разрастания фиброзной ткани перекрывают просветы бронхиол (облитерация бронхиол), альвеолярные ходы и прилежащие альвеолы (организующаяся пневмония; рис. 12-66). Встречаются случаи, когда происходит облитерация преимущественно альвеол, а облитерация бронхиол может быть не выражена. Рисунок строения легких сохранен. В отличие от UIP, сотовое легкое никогда не развивается. При существенной облитерации бронхиол может развиться обструктивная или эндогенная липидная пневмония. Альвеолярные перегородки слегка утолщены за счет инфильтрации мононуклеарными клетками. Отмечается незначительная гиперплазия пневмоцитов II типа.
Рис. 12-66. Организующаяся пневмония. A. В бронхиоле, соседних альвеолярных ходах и альвеолах расположены полиповидные соединительнотканные пробки. B. Альвеолярные пространства содержат аналогичные фиброзные пробки.
Клинические признаки
Организующаяся пневмония обычно развивается у лиц в возрасте около 55 лет. Начало острое, с лихорадкой, кашлем и одышкой. Многие больные за 4 - 6 недель до начала заболевания переносили острое респираторное заболевание. Как отмечалось выше, у некоторых больных может быть предрасположенность. Рентгенограммы грудной клетки демонстрируют очаговые затемнения или двусторонние интерстициальные инфильтраты, которые могут сохраняться длительное время. Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции. Хороший эффект имеет лечение кортикостероидами. Некоторые пациенты выздоравливают без лечения в течение нескольких недель и даже месяцев.
Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается при аутоиммунных заболеваниях
Лимфоидная интерстициальная пневмония (LIP) – редко встречающийся пневмонит, характеризуется диффузной интерстициальной лимфоидной инфильтрацией.
Патология
LIP проявляется диффузной инфильтрацией межальвеолярных перегородок и перибронхиальных пространств лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами (рис. 12-67). Рисунок строения легкого сохранен, перестройка и рубцевания не характерны. Альвеолярная архитектура сохранена, без рубцевания или перестройки легкого. Может быть заметна гиперплазия пневмоцитов II типа. Иногда присутствует неприметный очаговый интерстициальный фиброз. Часто встречаются саркоидные казеифицирующие гранулёмы. В альвеолах обычно содержится белковая жидкость. Иногда отмечаются разбросанные лимфоидные узелки с зародышевыми центрами и гиперплазия перибронхиальной лимфоидной ткани.
Клиническая картина
LIP может быть идиопатической, но она часто встречается у больных диспротеинемией, ревматологическими заболеваниями (особенно при синдроме Шёгрена), и ВИЧ-инфекции (Таблица 12-5). Заболевание обычно встречается у взрослых. У детей LIP обычно сопровождает СПИД. LIP-обусловленные аутоиммунные проявления включают изменение концентрации γ-глобулинов в сыворотке крови, множество диспротеинемий и увеличение количества циркулирующих аутоантител (ревматоидный и антинуклеарный факторы). Иногда LIP служит источником развития лимфомы, особенно у больных синдромом Шёгрена и СПИДом.
Больные LIP жалуются на кашель и прогрессирующую одышку. Вначале заболевание течет индолентно, в финале – агрессивно с развитием дыхательной недостаточности. Кортикостероиды и цитотоксические препараты имеют некоторый эффект.
Рис. 12-67. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP). A. Стенки межальвеолярных перегородок диффузно инфильтрированы мононуклеарными клетками. B. Воспалительный инфильтрат представлен лимфоцитами и плазматическими клетками.
Табл. 12-5. Этиология лимфоцитарной интерстициальной пневмонией (LIP)
Идиопатическая LIP
Диспротеинемия
Поликлональная гаммапатия
Макроглобулинемия
Гипогаммаглобулинемия
Пернициозная анемия
Коллаген сосудистая болезнь
Синдром Шёгрена
Системная красная волчанка
Ревматоидный артрит
Иммунная недостаточность
ВИЧ-инфекция
Серьезный комбинированный иммунодефицитный синдром
Инфекция
Pneumocystis jirovecii пневмония;
Вирус Эпштейн-Барра (лимфопролиферативные заболевания)
Хронический гепатит
Ятрогения
Пересадка костного мозга
Фенитоин (дилантин)