Классификация геморрагического васкулита у детей
Форма |
Синдромы |
Степень тяжести |
Течение |
Периоды |
Невисцеральная |
Кожный |
Легкая Средняя Тяжелая |
Молниеносное Острое (до 3-4 нед) Затяжное (1-6 мес) Хроническое:
рецидивирующее (более 3 обострений в год) |
Начальный Развернутых клинических проявлений Обострения Клинической ремиссии Клинико-гематологической ремиссии |
Суставной |
||||
Мозговой |
||||
Висцеральная |
Легочный |
|||
Сердечный |
||||
Почечный |
||||
Абдоминальный |
||||
Смешанная |
Сочетание син-дромов висце-ральной и не-висцеральной форм |
Клиническая картина. Выделяют следующие основные синдромы геморрагического васкулита: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Крайне редко при геморрагическом васкулите выявляются поражения сердца (приглушенность сердечных тонов, систолический шум, тахи- или брадикардия), легких (протекает по типу острого ларинготрахеита), головного мозга (головная боль, судороги, потеря сознания и др.).
Наиболее типичным признаком заболевания является поражение кожи, которое возникает через 1-2 недели после перенесенной инфекции или воздействия другого этиологического фактора. При отсутствии кожных изменений диагноз геморрагического васкулита не ставят.
Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением сыпи на конечностях, преимущественно на разгибательных поверхностях (особенно на нижней трети голеней и тыле стоп) и в области суставов, ягодиц, краев ушных раковин, на коже мошонки и полового члена. Сыпь носит папулезно-геморрагический характер, иногда с уртикарными элементами, при надавливании она не исчезает; цвет сыпи от розовой, до насыщенно-красной и геморрагической, в тяжелых случаях сыпь может быть сливной, буллезной с некрозами и изъязвлениями.
Суставный синдром является следствием аллергического синовита. Он возникает изолированно или вместе с кожным синдромом. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные и др.). Характерна летучесть поражения суставов, синдром быстро проходит на фоне адекватной терапии.
Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных геморрагическим васкулитом, иногда предшествуя появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными болями, которые чаще локализуются в околопупочной области. Боли могут сопровождаться тошнотой, рвотой, стулом черного или алого цвета. Болевой синдром обусловлен поражением микрососудов слизистой желудка или кишечника Возможны кровоизлияния в брыжейку, брюшину, тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с последующим кровотечением, развитием инвагинации, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. К редким осложнениям геморрагического васкулита относят геморрагический панкреатит.
Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает в основном через 1-3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20-50% больных и протекает с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. В основном проявления почечного синдрома исчезают через несколько недель или месяцев, однако у части больных может наблюдаться затяжное или хроническое течение поражения почек с исходом в нефрит с почечной недостаточностью.
Диагностика. Для диагностики геморрагического васкулита большое значение имеет тщательно собранный анамнез заболевания и анамнез жизни. Наиболее информативным в диагностике заболевания является осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости. При абдоминальном синдроме геморрагический васкулит может сочетаться или осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.
Завершают диагностику лабораторные и инструментальные методы исследования. Для гемограммы характерны умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом или эозинофилией, относительная или абсолютная лимфопения, увеличение СОЭ, тромбоцитоз.
В биохимическом анализе крови выявляется диспротеинемия с увеличением α2- и β-фракций глобулинов, гипопротеинемия, холестеринемия, повышение уровня мочевины и креатинина при почечном синдроме.
Учитывая частое поражение почек при геморрагическом васкулите, всем больным необходимо контролировать анализы мочи с целью раннего выявления почечного синдрома. При наличии изменений в анализах мочи производят исследования для оценки функционального состояния почек.
Показатели гемостазиограммы соответствуют ДВС-синдрому в зависимости от его стадии. В начале заболевания преобладают признаки гиперкоагуляции.
Существенную помощь в диагностике заболевания и ведении больных с геморрагическим васкулитом оказывают результаты УЗИ органов брюшной полости и почек.
Лечение. Терапия геморрагического васкулита представляет собой трудную задачу, особенно если болезнь протекает с наличием почечного синдрома.
В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно расширяется и становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность постельного режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.
Для больных геморрагическим васкулитом очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима гипоаллергенная диета. Из рациона исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты питания.
Энтеросорбция показана при всех клинических формах геморрагического васкулита, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. С этой целью используются активированный уголь, полифепан, тиоверол и др.
Антиагрегантная терапия (курантил, трентал) также показана при всех клинических формах геморрагического васкулита. Основной механизм действия препаратов данной группы – угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите – длительно, до 6 месяцев.
Антикоагулянтная терапия (гепарин) также показана при всех клинических формах геморрагического васкулита. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с антитромбином III. Поэтому если у больного выявляется его дефицит, возможно использование свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.
Антигистаминные препараты (тавегил, диазолин, фенкарол, лоратадин) показаны при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии.
Антибактериальная терапия назначается при наличии сопутствующей патологии, обострении хронических очагов инфекции, упорном волнообразном течении геморрагического васкулита. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения – малоаллергизирующих, с широким спектром действия. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).
Эффективность глюкокортикоидов (преднизолон) при геморрагическом васкулите обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов. Раннее назначение глюкокортикоидов позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.
Показания к назначению глюкокортикоидов:
распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
тяжелый абдоминальный синдром;
волнообразное течение кожной пурпуры;
нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.
Инфузионная терапия используется при геморрагическом васкулите для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции.
Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ортофен, нимесулид) эффективны при геморрагическом васкулите, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления.Препараты целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии глюкокортикоидами.
Цитостатики (азатиоприн) при геморрагическом васкулите используются при наличии гломерулонефрита в следующих ситуациях:
при наличии противопоказаний к терапии ГК,
при быстро прогрессирующем течении нефрита,
при рецидиве нефрита с макрогематурией,
при неэффективности проводимой терапии.
Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения осложнений.
При тяжелых формах заболевания показано назначение плазмафереза. Проводят замену 2,5-10 объемов циркулирующей плазмы за 5-12 сеансов, причем первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, последующие – с перерывом в 1-3 дня.
В ходе лечения показано применение мембранстабилизаторов (витамины А, Е, рутин и др.).
Диспансеризация. Длительность диспансерного наблюдения при геморрагическом васкулите без поражения почек у детей составляет 2 года, с поражением почек – 5 лет. При отсутствии обострений больные снимаются с диспансерного учета. Схема диспансерного наблюдения за детьми с геморрагическим васкулитом представлена в табл.38.
Таблица 38
Схема диспансерного наблюдения за детьми
с геморрагическим васкулитом
№п/п
|
Назначения |
Кратность выполнения |
1 |
Частота осмотра педиатра |
в первый год: первые 3 месяца – ежемесячно, затем – 1 раз в 3 месяца; при почечном синдроме – ежемесячно; второй-пятый годы – 2 раза в год |
2 |
Частота осмотра гематолога |
в первый год – 1 раз в 3 месяца; при почечном синдроме – по показаниям; второй-пятый годы – 2 раза в год |
3 |
Частота осмотра стоматолога, ЛОР-врача, офтальмолога, нефролога |
2 раза в год |
4 |
Частота осмотра невропатолога, кардиоревматолога, гастроэнтеро-лога |
по показаниям |
5 |
Кратность общего анализа крови |
1 раз в месяц |
6 |
Кратность биохимического анализа крови (протеинограмма, мочевина, креатинин, СРБ) |
в первый год – 1 раз в 3 месяца, затем – 2 раза в год |
7 |
Кратность гемостазиограммы |
по показаниям |
8 |
Кратность общего анализа мочи |
без почечного синдрома – 2 раза в год; с почечным синдромом – первый-второй годы – 1 раз в 2 недели, третий-четвертый годы – 1 раз в 3 месяца, пятый год наблюдения – 2 раза в год |
9 |
Кратность анализа мочи по Нечипоренко |
с почечным синдромом – первый-второй годы – 1 раз в месяц, третий-четвертый годы – 2 раза в год, пятый год наблюдения – 1 раз в год |
10 |
Кратность УЗИ органов брюшной полости |
2 раза в год |