4. Вуглеводи
1. Характерною ознакою глікогенозу є біль у м'язах під час фізичної роботи. В крові реєструється гіпоглікемія. Вроджена недостатність якого фермента зумовлює цю патологію?
A * Глікогенфосфорилази
B Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
C альфа-амілази
D гама-амілази
E Лізосомальної глікозидази
2. У дитини з точковою мутацією генів виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію та гепатомегалію. Визначте вид патології, для якої характерні ці ознаки?
A *Хвороба Гірке
B Хвороба Кори
C Хвороба Аддісона
D Хвороба Паркінсона
E Хвороба Мак-Ардла
3. Під час бігу на коротку дистанцію у нетренованих людей спостерігається м’язова крепатура внаслідок накопичення лактату. Вкажіть, з посиленням якого біохімічного процесу це може бути пов’язано.
A *Гліколізу.
B Глюконеогенезу.
C Пентозофосфатного шляху.
D Ліпогенезу.
E Глікогенезу.
4. У хворого, який проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози в крові підтримується, головним чином, глюконеогенезом. З якої амінокислоти в печінці людини найбільш активно синтезується глюкоза?
A * Аланіну
B Лізину
C Валіну
D Глутамінової кислоти
E Лейцину
5. Дитина квола, апатична. Печінка збільшена і при біопсії печінки виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина пониженої концентрації глюкози в крові цієї хворої?
A * Понижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази в печінці.
B Понижена (відсутня) активність гексокінази.
C Підвищена активність глікогенсинтетази.
D Понижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази.
E Дефіцит гену, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферази.
6. У дівчинки 7 років явні ознаки анемії. Лабораторно встановлений дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу грає головну роль в розвитку анемії у дівчинки?
A *Анаеробного гліколізу
B Окислювального фосфорилювання
C Тканинного дихання
D Розкладу пероксидів
E Дезамінування амінокислот
7. У людей, які тривалий час перебували у стані гіподинамії, після фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах. Яка найбільш вірогідна причина цього?
A *Накопичення в м'язах молочної кислоти
B Посилений розпад м'язових білків
C Накопичення креатиніну в м'язах
D Зменшення вмісту ліпідів в м'язах
E Підвищення вмісту АДФ в м'язах
8. Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко зникають резерви вуглеводів. Який з процесів метаболізму поновлює вміст глюкози в крові?
A *Глюконеогенез
B Анаеробний гліколіз
C Аеробний гліколіз
D Глікогеноліз
E Пентозофосфатний шлях
9. Під час харчування новонародженої дитини молоком матері з`явилися блювання, метеорізм, пронос. Про спадкову недостатність якого ферменту слід думати?
A * Лактази
B Мальтази
C Ізомерази
D Оліго-1,6-глюкозидази
E Пепсину
10. У новонародженого фізіологічна жовтяниця. Рівень вільного білірубіну в крові значно перевищує норму. Нестачею якого ферменту це обумовлено?
A *УДФ-глюкуронілтрансферази
B Трансамінази
C Ксантиноксидази
D Аденозиндезамінази
E Гем-оксигенази
11. Під час бігу на короткі дистанції у нетренованої людини виникає м'язова гіпоксія. До накопичення якого метаболіту це призводить?
A *Лактату
B Кетонових тіл
C Ацетил-KoA
D Глюкозо-6-фосфату
E Оксалоацетату
12. В цитоплазмі міоцитів розчинена велика кількість метаболітів окислення глюкози. Назвіть один із них, який безпосередньо перетворюється в лактат.
A *Піруват
B Оксалоацетат
C Гліцерофосфат
D Глюкозо-6-фосфат
E Фруктозо-6-фосфат
13. При хронічному передозуванні глюкокортикоїдів у хворого розвивається гіперглікемія. Назвіть процес вуглеводного обміну, за рахунок якого підвищується концентрація глюкози.
A *Глюконеогенез
B Глікогеноліз
C Аеробный гліколіз
D Пентозофосфатний цикл
E Глікогенез
14. Під час бігу на довгі дистанції скелетна мускулатура тренованої людини використовує глюкозу з метою отримання енергії АТФ для м'язового скорочення. Вкажіть основний процес утилізації глюкози в цих умовах.
A *Аеробний гліколіз
B Анаеробний гліколіз
C Глікогеноліз
D Глюконеогенез
E Глікогенез
15. У людей, після тривалого фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах. Що може бути найбільш вірогідною причиною цього?
A * Нагромадження в м'язах молочної кислоти
B Посилений розпад м'язевих білків
C Нагромадження креатиніну в м'язах
D Підвищена збудливість в м'язах
E Підивщення вмісту АДФ в м'язах
16. У крові дитини виявлено високий вміст галактози, концентрація глюкози знижена. Спостерігається катаракта, розумова відсталість, розвивається жирове переродження печінки. Яке захворювання має місце?
A *Галактоземія
B Цукровий діабет
C Лактоземія
D Стероїдний діабет
E Фруктоземія
17. У хворого, який тривалий час страждає хронічним ентероколітом, після вживання молока появилися метеоризм, діарея, коліки. З нестачею, якого ферменту в кишечнику це пов’язано?
A *Лактази
B Сахарази
C Мальтази
D Амілази
E Глікогенсинтази
18. Після відновлення кровообігу в ушкодженій тканині припиняється накопичення лактату та зменшується швидкість споживання глюкози. Активацією якого процесу зумовлені ці метаболічні здвиги?
A *Аеробного гліколізу
B Анаеробного гліколізу
C Ліполізу
D Глюконеогенезу
E Біосинтезу глікогену
19. Під час голодування м’язові білки розпадаються до вільних амінокислот. В який процес найбільш вирогідніше будуть втягуватися ці сполуки за таких умовах?
A *Глюконеогенез у печінці
B Глюконеогенез у м’язах
C Синтез вищих жирних кислот
D Глікогеноліз
E Декарбоксилування
20. Після тривалого фізичного навантаження під час заняття з фізичної культури у студентів розвинулась м'язова крепатура. Причиною її виникнення стало накопичення у скелетних м'язах молочної кислоти. Вона утворилась після активації в організмі студентів:
A Гліколіза.
B Глюконеогенезу.
C Пентозофосфатного циклу.
D Ліполізу.
E Глікогенезу.
21. У новонародженого спостерігається диспепсія після годування молоком. При заміні молока розчином глюкози симптоми диспепсії зникають. Недостатня активність якого фермента спостерігається у новонародженого швидше за все?
A Лактаза
B Сахараза
C Мальтаза
D Амілаза
E Ізомальтаза
22. У хворої дитини виявлена затримка розумового розвитку, збільшення печінки, погіршення зору. Лікар пов’язує ці симптоми з дефіцитом в організмі дитини галактозо-1-фосфатуридилтрансферази. Який патологічний процес спостерігається?
A * Галактоземія;
B Фруктоземія;
C Гіперглікемія;
D Гіпоглікемія;
E Гіперлактатацидемія.
5. Ліпіди.
1. Після прийому жирної їжі у хворого з'являються нудота та печія, спостерігається стеаторея. Причиною цього стану може бути:
A *Нестача жиних кислот
B Підвищене виділення ліпази
C Порушення синтезу трипсину
D Недостатність амілази
E Порушення синтезу фосфоліпази
2. Пацієнтці з високим ступенем ожиріння в якості харчової добавки рекомендовано карнітин для покращення «згорання» жиру. Яку безпосередню участь приймає карнітин в процесі окислення жирів?
A * Транспорт ВЖК із цитозоля в мітохондрії
B Транспорт ВЖК із жирових депо в тканини
C Приймають участь в одній із реакцій бета-окислення ВЖК
D Активації ВЖК
E Активації внутрішньоклітинного ліполізу
3. У експериментальної тварини, що знаходилась на безбілковому раціоні, розвинулась жирова інфільтрація печінки, насамперед, внаслідок дефіциту метилуючих агентів. Назвіть метаболіт, утворення якого порушено у піддослідної тварини.
A * Холін
B ДОФА
C Холестерин
D Ацетоацетат
E Лінолева кислота
4. При обстеженні підлітка, що страждає ксантоматозом, виявлена сімейна гіперхолестеринемія. Концентрація яких ліпопротеїнів значно підвищена в крові при цій патології?
A *ЛПНЩ
B Хіломікронів
C ЛПДНЩ
D ЛПВЩ
E НЕЖК
5. Пацієнт відмічає часті проноси, особливо після вживання жирної їжі, схуднення. Лабораторні дослідження показали наявність стеатореї, кал гіпохолічний. Можлива причина такого стану:
A * Обтурація жовчних шляхів
B Запалення слизової тонкого кишечника
C Нестача ліпази
D Порушення активності фосфоліпаз
E Незбалансована дієта
6. Чоловік 4о років пробіг 10 км за 60 хв. Як зміниться енергетичний обмін в м'язовій тканині?
A *Підвищиться швидкість окислення жирних кислот
B Посилиться гліколіз
C Посилиться глюконеогенез
D Посилиться глікогеноліз
E Посилиться протеоліз
7. Пацієнт голодує 48 годин. Які речовини використовуються м'язовою тканиною в якості джерела енергії в цих умовах?
A *Кетонові тіла
B Гліцерин
C Піруват
D Лактат
E Амінокислоти
8. Хворий після прийому жирної їжі відчуває нудоту, млявість, з часом з'явилися ознаки стеатореї. В крові холестерин - 9,2 ммоль/л. Причиною такого стану є нестача:
A *Жовчних кислот
B Тригліцеридів
C Жирних кислот
D Фосфоліпідів
E Хіломікронів
9. Експериментальній тварині давали надлишкову кількість глюкози з міченим вуглецем впродовж тижня. В якій сполуці можна виявити мітку?
A *Пальмітиновій кислоті
B Метионіні
C Вітаміні А
D Холіні
E Арахідоновій кислоті
10. Для покращення результатів спортсмену рекомендували приймати препарат, що містить карні тин. Який процес в найбільшій мірі активується карнітином?
A *Транспорт жирних кислот в мітохондрії
B Синтез стероїдних гормонів
C Синтез кетонових тіл
D Синтез ліпідів
E Тканинне дихання
11. Пацієнтці з високим ступенем ожиріння в якості харчової добавки рекомендовано карнітин для покращення «згорання» жиру. Яку безпосередню участь приймає карнітин в процесі окислення жирів?
A * Транспорт ВЖК із цитозоля в мітохондрії
B Транспорт ВЖК із жирових депо в тканини
C Приймають участь в одній із реакцій бета-окислення ВЖК
D Активації ВЖК
E Активації внутрішньоклітинного ліполізу
12. У хворого хронічним гепатитом вивлено значне зниження синтезу та секреції жовчних кислот. Який процес найбільш порушений в кишечнику цього хворого
A * Емульгація жирів
B Перетравлення білків
C Перетравлення вуглеводів
D Всмоктування гліцерину
E Всмоктування амінокислот
13. При утилізації арахідонової кислоти по циклооксигеназному шляху утворюються біологічно активні речовини. Вкажіть їх.
A *Простагландини.
B Тироксин.
C Біогенні аміни.
D Соматомедини.
E Інсуліноподібні фактори росту.
14. При емоційному стресі в адипоцитах активується гормончутлива тригліцеридліпаза. Який вторинний посередник приймає участь у цьому процесі?
A *цАМФ.
B цГМФ.
C АМФ.
D Диацилглицерол.
E Іони Са2+.
15. До клініки потрапила дитина, 1 рік, з ознаками ураження м'язів. Після обстеження виявлений дефіцит карнитину у м'язах. Біохімічною основою цієї патології є порушення процесу:
A *транспорту жирних кислот в мітохондрії
B регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях
C субстратного фосфорилювання
D утилізації молочної кислоти
E синтезу актину та міозину
16. У хворої дитини при аналізі крові встановлено гіперліпопротеїнемію, що передалась по спадковості. Генетичний дефект синтезу якого ферменту обумовлює це явище?
A *Ліпопротеїнліпаза
B Глікозидаза
C Протеїназа
D Гемсинтетаза
E Фенілаланінгідроксилаза
17. Хворому з метою попередження жирової дистрофії печінки лікар призначив ліпотропний препарат донор метильних груп. Це вірогідно:
A * S-Аденозилметіонін
B Холестерин
C Білірубін
D Валін
E Глюкоза
18. Надмірне споживання вуглеводів (600 г на добу), що перевищує енергетичні потреби у людини 28 років буде супроводжуватися активацією:
A *Ліпогенезу
B Ліполізу
C Гліколізу
D Глюконеогенезу
E Бета-окисленню жирних кислот
19. Спортсмену необхідно підвищити спортивні результати. Для цього йому рекомендовано вживати препарат, який містить карнітин. Який процес в найбільшому ступені активується цією сполукою?
A Транспорт жирних кислот;
B Транспорт амінокислот;
C Транспорт іонів кальція;
D Транспорт глюкози;
E Транспорт вітаміну К;
20. До клініки потрапила дитина 1-го року з ознаками ураження м’язів кінцівок та тулуба. Після обстеження виявлений дефіцит карнітину в м’язах. Біохімічною основою цієї патології є порушення процесу:
A *Транспорту жирних кислот у мітохондрії
B Регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях
C Субстратного фосфорилювання
D Утилізації молочної кислоти
E Окисного фосфорилювання
21. У хворих, які страждають тяжкою формою діабету и не отримують інсулін спостерігається метаболічний ацидоз. Підвищення концентрації яких метаболітів це обумовлює?
A * Кетонові тіла
B Жирні кислоти.
C Ненасичені жирні кислоти.
D Триацилгліцероли.
E Холестерол.
22. В лікарню потрапила дитина 6 років. При обстеженні було виявлено, що дитина не може фіксувати погляд, не слідкує за іграшками, на очному дні відмічається симптом «вишневої кісточки». Лабораторні аналізи показали, що в мозку, печінці та селезінці підвищений рівень гангліозида глікометида. Яке порушення спостерігається у дитини?
A *Хвороба Тея-Сакса
B Хвороба Вільсона-Коновалова
C Синдром Шерешевського-Тернера
D Хвороба Німана-Піка
E Хвороба Мак - Ардля
23. Серед антиатеросклеротичних препаратів, що застосовуються з метою профілактики та лікування теросклерозу, є левостатин. Він діє шляхом:
A *Гальмування біосинтезу холестерину
B Пригнічення всмоктування холестерину в кишковику
C Активації метаболізму холестерину
D Стимулювання екскреції холестерину з організму
E Усіма наведеними шляхами