Общий анализ крови при хмл

• Лейкоцитоз

• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево, наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда

• Эозинофильно – базофильная ассоциация

• Тромбоцитоз

• Лимфопения

• Легкая нормохромная анемия

В терминальной стадии начинают преобладать молодые формы нейтрофилов и появляются бластные клетки. Развивается анемия и тромбоцитопения. В лейкозных клетках в моноклоновую стадию закономерно определяется филадельфийская хромосома.

Миелограмма при хмл

• Содержание миелокариоцитов и мегакриоцитов увеличено

• Определяются все элементы гранулоцитарного ряда

• Число митозов увеличено в 4 – 5 раз

• Эритропоэз снижен

Лечебная программа при хмл

• Цитостатическая терапия

• Лечение интерфероном

• Лучевая терапия

• Спленэктомия

• Лейкоцитофорез

• Транплантация костного мозга

• Симптоматическая терапия

Основным принципом терапии ХМЛ является первично-сдерживающая терапия. Основной ее задачей является сдерживание роста клона опухолевых лейкозных клеток. С этой целью используются препараты миелосан, миелобромол, реже 6-меркаптопурин, циклофосфамид.

• Схема АВАМП: цитозар, метотексат, винкристин, 6 – меркаптопурин, преднизолон

• Схема ЦВАМП: циклофосфамид, метотрексат, винкристин, 6 – меркаптопурин, преднизолон

При больших размерах селезенки и частых инфарктах показано облучение селезенки и значительно реже спленэктомия.

Радикальное лечение ХМЛ проводится путем применения интенсивной химиотерапии или общего облучения с последующей пересадкой костного мозга.

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия) - миелопролиферативное клональное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся вследствие поражения клетки-предшественницы миелопоэза и характеризующееся экспансивной пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов

Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения.

Клинические стадии полицитемии

I стадия – начальная

II стадия – развернутых клинических проявлений

II А – без миелоидной метаплазии селезенки

II Б – с миелоидной метаплазией селезенки

III – терминальная (анемическая)

В клинической картине можно выделить два синдрома - плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови.

• Плеторический синдром:

• Головные боли, головокружение

• Стенокардия

• Эритромелалагия

• Гиперемия кожи и слизистоых

• Артериальная гипертензия

• Кожный зуд

Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии - жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов - коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице - красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге - отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье.