CИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Цели занятия.

В результате проведенного занятия студенты должны

ЗНАТЬ:

• определение системной красной волчанки (СКВ) как заболевания из группы диффузных болезней соединительной ткани, неизвестной этиологии, поражающее преимущественно молодых женщин, возникающее на фоне продукции множества антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем;

• распространенность СКВ, которая составляет 0,05% в популяции; в 90% случаев поражаются женщины детородного возраста;

• классификацию СКВ (в том числе МКБ-10);

• основные внутренние и внешние факторы, способствующие болезни;

• современные представления о патогенезе развития заболевания;

• клинику СКВ

• патоморфологические изменения;

• лечение, профилактику и прогноз СКВ;

• трудоустройство больных и показания к направлению на ВТЭК;

• роль санитарного врача в профилактике болезни.

УМЕТЬ:

• методически правильно осуществлять сбор жалоб и анамнестических данных разбираемого больного;

• проводить физикальное обследование больного;

• формулировать предварительный диагноз больного;

• наметить план его обследования;

• осуществить оценку результатов лабораторного и инстументального обследования: клинического анализа крови, количества тромбоцититов, ретикулоцитов, анализа крови на LE-клетки, общего анализа мочи, суточной потери белка, анализа кала на скрытую кровь, биохимического исследования крови на печеночные ферменты, билирубин, общий белок и белковые фракции, фибриноген, пробы Реберга, иммунологического исследования на антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к нативной ДНК, реакции Вассермана, при необходимости прямой тест Кумбса, антифосфолипидные антитела; результаты инструментального исследования: рентгеновское исследование грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографическое исследование, ФГДС, рентгенограмму пораженных суставов, при необходимости данные морфологического исследования ткани, полученной при биопсии почки; определить показания для консультации невропатолога, окулиста, дерматолога и оценить их заключение;

• формулировать развернутый клинический диагноз с указанием в нем основного заболевания, сопутствующих болезней и осложнений;

• обосновать клинический диагноз и провести дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани, с первичным гломерулонефритом, дискоидной красной волчанкой, лекарственным волчаночно-подобным синдромом;

• назначить и обосновать лечение для разбираемого больного, определить его трудоспособность;

• разработать план профилактических мероприятий с целью предупреждения рецидива

ОЗНАКОМИТЬСЯ :

• с основными симптомами, лежащих в основе дифференциального диагноза СКВ и других диффузных заболеваний соединительной ткани;

• с классификацией поражения почек, рекомендованной ВОЗ (1982)

2.2. Материальное оснащение занятия.

История болезни и результаты лабораторного и инструментального обследования больного СКВ.

Таблицы (слайды): 1. Схема патогенеза СКВ. Классификация СКВ. Лечение СКВ.

2.3. Вопросы для выявления исходного уровня знаний студентов.

1. Типы реакций гиперчувствительности по Геллу и Кумбсу, их особенности

2. Приведите примеры аллергических заболеваний, относящиеся к разным типам гиперчувствительности

3. Виды соединительной ткани в организме

4. Поражения каких органов могут развиться при диффузном воспалении соединительной ткани

5. Назовите клинические проявление полисерозита

6. Лабораторные методы оценки гуморального иммунитета

7. Какие лабораторные показатели помогают оценить степень активности иммунного воспаления и их нормальные значения

8. Диагностические критерии гломерулонефрита

9. Морфологические формы гломерулонефритов и свойственные им клинические синдромы

10. Побочные эффекты кортикостероидов; их профилактика

11. Побочные эффекты цитостатиков; врачебная тактика

Методические рекомендации по сбору анамнеза больного СКВ.

При распросе жалоб больного и опросе по системам особо фиксируется внимание на указание у женщин детородного возраста, особенно у молодых девушек, эпизодов беспричинной лихорадки и общего недомогания, не купирующихся приемом антибиотиков, особенно в сочетании с суставными проявлениями и кожной сыпью, явления фотодерматита. Исключаются симптомы поражения внутренних органов (серозиты, кардиты, поражение почек), ЦНС. Выявляются факторы, способствующие возникновению болезни у данного человека, характер течения СКВ вплоть до настоящего времени, частота обострений, сроки появления признаков поражения внутенних органов, эффективность проводимого лечения, медикаментозные осложнения. Собирается анамнез сопутствующих заболеваний с указанием применяемых медикаментов. Выясняются условия жизни, характер работы, перенесенные заболевания, наследственность (случаи ревматических заболеваний в семье), гинекологический анамнез у женщин (в т.ч. случаи самопроизвольных выкидышей), вредные привычки, а также аллергологический, эпидемиологический, страховой анамнезы.

Методические рекомендации по оценке данных объективного обследования больного СКВ.

При объективном обследовании больного обращается внимание на наличие кожных высыпаний, особенно в области скуловых дуг, дискоидной сыпи, капилляритов на кончиках пальцев, на ладонях м стопах, очаговое или полное облысение, трофические изменения кожи и ногтей, дефигурации суставов, периферические отеки. Фиксируется внимание на исключение плеврита, пульмонита, перикардита, миокардита, эндокардите Либмана-Сакса, поражения почек. Измеряется АД. Обращается внимание на симптомы поражения периферической и ЦНС.

Рекомендации по оценке состояния больного и формулировке предварительного диагноза.

Отмечается сочетание характерных признаков (классическая триада: дерматит, артрит, плеврит), позволяющих заподозрить заболевание, особенно с присоединением нефротического синдрома

Формулируется предварительный диагноз с указанием основного заболевания, в частности СКВ (в соответствии с классификацией), а также сопутствующих заболеваний и осложнений как основной, так и сопутствующих болезней.

Методические рекомендации по плану обследования больного и оценке результатов лабораторных и инструментальных исследований, заключения специалистов смежных специальностей.

Студент устно намечает план обследования больного. После этого проводится обсуждение данных лабораторного и инструментального обследования. Следует обратить внимание на лабораторные показатели активности процесса по данным клинического анализа крови (гемоглобин, СОЭ, а также количество лейкоцитов, тромбоцитов), биохимического исследования (гипергаммаглобулинемия, фибриноген; С-рб практически не меняется), титров АНФ, количества волчаночных клеток; выделить тесты, патогномоничные для СКВ (антитела к нативной ДНК); оценить вовлеченность в процесс различных внутренних органов, особенно почек (анализ мочи, суточная потеря белка, проба Реберга). Обратить внимание на возможность ложноположительной реакции на сифилис, наблюдающейся в присутствии антител к кардиолипину.

По данным инструментального обследования особенно важно подтвердить или исключить наличие серозитов (плеврит, перикардит), поражения сердца, легких; при наличии суставного синдрома - дать рентгенологическую характеристику артрита.

Уметь оценить данные морфологического исследования ткани почки, полученной при биопсии, по классам.

По заключению неврапатолога, дерматолога оценить степень активности СКВ (с учетом возможных вариантов поражения периферической и ЦНС, кожи)

Указания по проведению дифференциального диагноза и формулировке клинического диагноза.

Формулировка окончательного диагноза СКВ проводится на основе классификаций с указанием формы (поражение внутренних органов и его вид), степени активности, варианта течения заболевания.

Классификация СКВ (В.А.Насонова, 1989). Клиническая и лабораторная характеристика активности процесса.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Показатель Степень активности

-----------------------------------------------------------------------------------

III II I

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Температура тела 38* С и выше Менее 38*С Нормальная

Похудание Выраженное Умеренное Незначительное

Нарушение трофики Выраженное Умеренное Умеренное/незнач.

Поражение кожи “Бабочка” и эритема Неспецифическая Дискоидные

волчаночного типа, эритема очаги

капилляриты

Полиартрит Острый, подострый Подострый Деформирующий

Арталгии

Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный

Миокардит Выраженный Умеренный Кардиосклероз

Эндокардит

Либмана-Сакса Выраженный - Недостаточность

митрального клапана

Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный

Диффузный гло

мерулонефрит Нефротический Смешанного типа Мочевой синдром

синдром

Поражение нер Энцефалорадикуло Энцефалоневрит Полиневрит

вной системы неврит

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Гемоглобин, г/л Менее 100 100-110 120 и более

СОЭ, мм/ч 45 и более 30-40 16-20

Фибриноген, г/л 6 и более 5 4

гамма-глоб., % 30-36 24-25 20-23

LE-к летки, на

1000 лейкоцитов 5 1-2 Един. или отсутст

АНФ, титры 128 и выше 64 32

Тип свечения Краевой Гомогенный и краевой Гомогенный

Антитела к нДНК,

% связывания ЦИК;

3,5% ПЭГ-преципи

тация Выраженный Умеренный Незначительный

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Выделяют следующие варианты течения:

Острое - острое начало, лихорадка, полиартрит, серозит, бабочка; в ближайшие 3-6 мес - полисиндромносить (люпус-нефрит, люпус-ЦНС)

Подострое - начало постепенное, волнообразность течения: рецидивирующие артриты, поражение кожи; в течение 3-5 лет -полисиндромность

Хроническое - рецидивы синдромов: полиартрит, полисерозит, дискоидная волчанка; на 5-10 год присоединяются органные поражения

На ранних стадиях бывает трудно отличить СКВ от других болезней соединительной ткани (РА, ССД, дематомиозит). При дебюте СКВ с гломерулонефрита требуется дифференциальный диагноз с первичным ГН. Начальными проявлениями СКВ могут быть мигрень, эпилепсия или психозы. Больных с дискоидными поражениями кожи надо обследовать для исключения СКВ. Некоторые лекарственные препараты (например, гидралазин, новокаинамид, бета-блокаторы) могут вызывать появление АНФ и развитие волчаночноподобного синдрома.

Американский колледж ревматологии (прежнее название Американская ревматологическая ассоциация) предложил классификационные критерии для СКВ.

1) сыпь в области скуловых дуг;

2) дискоидная сыпь;

3) повышенная светочувствительность кожи;

4) язвы в полости рта;

5) артрит;

6) серозит;

7) поражение почек;

8) лейкопения (<4000/мм3), лимфопения (<1500/мм3), гемолитическая анемия или тромбоцитопения (<100 000/мм3);

9) неврологические расстройства;

10) наличие LE-клеток или антител к ДНК, или антител к Sm-антигену, или ложноположительнаой реакции на сифилис;

11) повышенный титр антинуклеарных антител.

Для установления диагноза признается достаточным наличие любых четырех критериев.

Отличия хронического полиартрита при СКВ от РА

Признаки	СКВ	РА
Характер поражения суставов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Нехарактерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное поражение сухожильно-связывающего аппарата и мыщц	Деструкция суставных поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с ядерной патологией	Хронический гиперпластический синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор	Непостоянен, в низких титрах у 5-25% больных	Стойкий, в высоких титрах у 80% больных
Положительный LE-тест	У 86-90% больных	У 5-15% больных

Решающее значение имеет наблюдение за динамикой процесса и выявление характерных для СКВ признаков (см. критерии СКВ).