3. Этиология, патогенез и последствия нарушений усвоения пищевых белков. Белково-калорийная недостаточность.

В желудке и кишечнике происходит гидролитическое расщепление белков пищи до пептидов и аминокислот под влиянием ферментов желудочного сока (пепсин, гастриксин), панкреатического (трипсин, химотрипсин, эластаза и карбоксипептидазы) и кишечного (аминопептидаза, дипептидазы) соков. Образующиеся при расщеплении белков аминокислоты всасываются стенкой тонкого кишечника в кровь и потребляются клетками различных органов. Нарушение этих процессов имеет место при заболеваниях желудка (воспалительные и язвенные процессы, опухоли), поджелудочной железы (панкреатиты, закупорка протоков, рак), тонкого кишечника (энтериты, диарея, атрофия слизистой, состояния мальдигестии и мальабсорбции). Такие обширные оперативные вмешательства, как удаление желудка или значительной части тонкого кишечника, также сопровождаются нарушением расщепления и усвоения белков пищи. Усвоение пищевых белков нарушается при лихорадке вследствие снижения секреции пищеварительных ферментов.

Недостаточность усвоения белков пищи сопровождается дефицитом аминокислот и нарушением синтеза собственных белков. Недостаток пищевых белков не может быть полностью компенсирован избыточным введением и усвоением каких-либо других веществ, так как белки являются основным источником азота для организма.

Белково-калорическая недостаточность известна в двух крайних формах, между которыми существует значительное количество промежуточных смешанных случаев. Эти два вида - квашиоркор и алиментарный маразм. Первый еще именуют несбалансированной, а второй - сбалансированной формой белково-энергетического дефицита.

Слово «квашиоркор» происходит из языка западноафриканского народа га (Ga), проживающего на территории современной Ганы. Оно означает «болезнь первенца после рождения младшего». После отнятия от груди первенец лишается источника полноценного белка и его питание, субдостаточное в калорическом отношении, становится, преимущественно, углеводистым. Это приводит к развитию характерной отёчной формы белково-энергетической недостаточности, сопровождаемой ранней потерей протеинов из висцерального пула организма.

Алиментарный маразм (мумифицированная или сухая форма алиментарной дистрофии) характеризуется длительным компенсированным течением, когда нутриенты мобилизуются из соматического отсека тела, а висцеральный пул белка дольше сохраняется. При этом значительной степени достигает атрофия мышц и жировой клетчатки, но долго не возникает заметных отёков. У взрослых при полном голодании, не осложнённом инфекциями, процесс развивается, чаще всего, именно по этому типу. Ещё раз подчеркнём, что квашиоркор и маразм не являются «чистыми» формами белкового и энергетического дефицита; в реальности их симптоматика может смешиваться у одного индивида на разных стадиях голодания. Гормональные различия, диктующие особенности этих двух форм, по-видимому, включают значительный избыток глкжокортикоидов при маразме и отсутствие такого избытка с выраженным вторичным гиперальдостеронизмом, а также системными эффектами цитокинов, - при квашиоркоре.

Для квашиоркора характерны: дефицит – в основном, белковый; водно-солевой обмен - отеки, асцит, задержка натрия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагнезиемия; пищевое поведение – апатия, отсутствие аппетита; печень – увеличена, болезненна, выражен ее стеатоз, возможден цирроз; белки крови – выраженная гипоальбуминемия, снижены транстиретин, трансферрин и ретинолсвязывающий белок, повышены глобулины острой фазы, снижены ЛПОНП и ЛПНП; внешний вид – лунообразное лицо, вздутый живот; кожа и ее производные – пятна нарушения пигментации и гиперкератоза, «эмалевый или чешуйчатый дерматоз», у белых – эритема, полоски обесцвечивания на волосах (симптом флага), ногтях, волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими и легко выпадают; иммунная система – выраженный Т- и В-клеточный иммунодефицит; гормональный фон – гиперальдостеронизм, высокий уровень кахектизирующих цитокинов, относительно меньше глюкокортикоидов; ЖКТ – выраженная атрофия тонкого кишечника, паразитарные и микробные инфекции; экскреция креатинина – умеренно повышена, прогноз – пессимистический, откармливание затруднено, высокий риск инфекционных осложнений.

Для алиментарного маразма характерны: дефицит – и калорический и белковый; водно-солевой обмен – без отеков, в финальной стадии - гиперкалиемия; пищевое поведение – активное, аппетит присутствует; печень – умеренная атрофия; белки крови – на нижней границе нормы, ЛПОНП могут повышаться; внешний вид – атрофия лицевых мышц, ввалившиеся щеки и височные ямки, стеблевидные конечности, атрофия подкожного жира и скелетных мышц, задержка роста, живот втянут; кожа и ее производные – сухая, морщинистая, с признаками полигиповитаминозов, пониженным тургром, тусклые, сухие, тонкие волосы; иммунная система – преимущественно, нарушены Т-клеточные функции; гормональный фон – крайне высокий уровень глюкокортикоидов, глюкагона и соматостатина; ЖКТ – атрофические изменения менее выражены; экскреция креатинина – сильно повышена, прогноз – лучше, чем при квашиоркоре.

При обеих формах голодания отмечаются общие признаки, например, полидефици-тарная анемия и гиповитаминозы.