92. Гломерулонефрит. Этиология, патогенез, клиника, течение, лабораторные данные.

Гломерулонефрит- это генетически обусловленное мультифакторное иммуновоспалительное заболевание почек с поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс всех структур нефрона , с переходом в нефросклероз и формированием почечной недостаточности.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ

Первичный ГН:

1. Иммунокомплексный

а) острый постстрептококковый

б) хронический гломерулонефрит

- мезангиально-пролиферативный (80%)

- мембранозный

- мембранозно-пролиферативный

2. С антительным механизмом

- экстракапиллярный (быстропрогрессирующий)

- синдром Гудпасчера;

Вторичный ГН : при системных заболеваниях,

заболеваниях печени, васкулитах;

Этиология

1. Инфекции:- бета-гемолитический стрептококк (50%)

- вирус гепатита В и др. вирусы

- E.Coli, паразитарные инвазии

2. Эндогенные факторы:

- опухоли

- диффузные болезни соединительной ткани

3. Экзогенные факторы:

- алкоголь

- лекарства, вакцины, сыворотки

- тяжелые металлы

Патогенез

1. Иммунокомплексный ГН:

моноциты, макрофаги Þ цитокины активация Т-лимфоцитов Þ продукция ИЛ-2 Þ В-лимфоциты Þ продукция АТ Þ ЦИК

-осаждение ЦИКов на базальной мембране клубочков Þ нарушение микроциркуляции Þ гиперкоагуляция Þ микротромбозы, микронекрозы Þ иммунное воспаление Þ гломерулосклероз

2. ГН с антительным механизмом:

поврежденная этиологическими факторами сама базальная мембрана клубочков становится АГ

-Антитела против коллагена IV типа (в БМ клубочков и альвеол)

↓

-50-70% больных с этим типом ГН имеют синдром Гудпасчера (нефрит + легочные кровотечения)

Неиммунные механизмы ГН:

1. Гемодинамические нарушения

гиперфильтрация ® внутриклубочковая гипертензия ® нарушение порозности базальной мембраны ® пролиферация мезангиальных клеток ® склероз

2. Системная гипертензия (ЮГА, РААС)

ангиотензин-П - фактор роста коллагена 1 и 4 типа ® склероз почечной ткани

3. Метаболические нарушения

гиперлипидемия ® образование пенистых клеток в сосудах клубочков ® уменьшение просвета сосуда ® нарушение целостности клеток эндотелия ® микротромбозы ® склероз

Клинические формы ГН

1.Острый постстрептококковый ГН

2.Хронические ГН

-латентная (только мочевой синдром) (50%) :протеинурический вариант, гематурический вариант

-гипертоническая (20%)

-нефротическая (20%)

-смешанная (<10%)

Острый постстрептококковый ГН(эпидемический)

-Спустя 10-14 дней от ангины, фарингита или кожной мнфекции (импетиго), вызванных нефрогенным штаммом бета-гемолитического стрептококка группы А

-Чаще у детей 2-6 лет в зимний период

Клиническая картина

жалобы:

изменение цвета мочи (“мясные помои”), олигурия, отечность лица, одышка, слабость, головная боль, недомогание

осмотр:

бледность кожных покровов, отечность (одутловатость) лица сужение глазных щелей - facies nephritica

синдромы:

отечный, гипертонический и мочевой;

Диагностика ОГН

Более 90% с 7 дня болезни имеют антитела против экзоферментов стрептококка:

( антистрептолизин О,антистрептокиназа , антиДНКаза , антигиалуронидаза)

-Анамнез и клиническая картина

-Серологические показатели

-Биопсия (редко) – диффузный пролиферативный ГН

-Иммунофлюоресцентная микроскопия – диффузные гранулярные депозиты IgG и C3 на стенках клубочков

Диагностика ХГН

-Общий осмотр – или норма, или от facies nephritica до анасарки

-Общий анализ мочи

-Кровь - анемия, повышение креатинина и мочевины

-УЗИ, КТ, МРТ – обнаружение уменьшенных в размерах почек

-Как причина вторичной гипертензии

-БИОПСИЯ – «золотой стандарт»

Без биопсии: определение в крови

- уровень С3

- антитела против базальной мембраны клубочков

- антинейтрофильные цитоплазматические антитела

93. Характеристика основных синдромов при остром гломерулонефрите: отеки, гипертензия, мочевой синдром.

Артериальная гипертензия: В начале заболевания артериальное давление повышается за счет увеличения сердечного выброса, поэтому характерным симптомом является повышение систолического (верхнего) давления, тогда как диастолическое (нижнее) давление остается на нормальном уровне или даже оказывается ниже нормы. По мере прогрессирования острого гломерулонефрита такой симптом как артериальная гипертензия сохраняется, то обусловлено повышение артериального давления уже не повышение сердечного выброса, а увеличением объема циркулирующей крови из-за того, что почки не выводят воду в должном объеме. К ранним признакам последней относят появление тахикардии, "ритма галопа", расширение полостей сердца. Нарушение кровообращения чаще развивается по малому кругу (интерстициальный отёк лёгких, проявляющийся приступами сердечной астмы).

Изменением глазного дна - сужением артериол, отек соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния.

Отеки :

Появление отеков под глазами утром, которые сопровождаются повышением артериального давления и возникли после перенесенной стрептококковой инфекции, являются характерным симптомом острого гломерулонефрита. При остром гломерулонефрите возникают так называемые почечные отеки, т.е. это отеки, которые локализуются в области лица, мягкие, бледные, возникающие в утреннее время.

В тяжелых случаях возможна анасарка; гидроторакс; гидроперикард; асцит.

Мочевой синдром:

- красноватый цвет мочи или цвет "мясных помоев" в результате гематурии, которая (иногда количество эритроцитов может превышать 10-15 в поле зрения);

- протеинурия (количество белка в моче обычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более, однако высокое содержание белка в моче отмечается лишь в первые 7-10 дней, поэтому при позднем исследовании мочи протеинурия чаще оказывается невысокой - менее 1 г/л);

-появление в моче цилиндров (гиалиновых, зернистых, эритроцитарных), эпителиальных клеток;

- снижение клубочковой фильтрации;

-лейкоцитурия (как правило бывает незначительной и всегда при гломерулонефрите отмечается количественное преобладание эритроцитов над лейкоцитами при подсчете форменных элементов осадков мочи с помощью методик Каковского-Аддиса и Нечипоренко).

1.Гипертоническая болезнь- это хроническое заболевание, основным клиническим проявлением которого является стойкой повышение АД. ГБ (89-139)

Различают по течению 1,2,3 стадии. По клинике: злокачественную и симптоматическую гипертензию.

Причины: нейрогумаральные и наследственные

Стадии: начальные повреждения, изменения со стороны сосудов и изменения со стороны органов.

Симптомы: слабость, головная боль, шум в ушах, сердцебиение, одышка, повышение АД.

1.ИБС – заболевание, характеризующееся недостаточностью коронарного кровообращения.

Инфаркт миокарда – процесс (чаще в левом желудочке), в результате которого возикает некроз мышцы в результате длительного спазма эмболии или тромбоза коронарных аретерий.

Ишемия- ишемическое повреждение- некроз

Жалобы на очень интенсивную боль за грудиной, продолжительная, некупирующаяся…

Общий осмотр: бледность, холодный пот, возможен коллапс в следствие пониж АД из-за медленности сердечной деятельности, повышение температуры- всасывание токсинов из-за распада некроза

Осмотр системы: пониж.АД, тахикардия, пульс слабого наполнения, может быть нитевидный.

Пальпация: патология выявляется при острой аневризме сердца вследствие миомаляции ограниченное выпячивание пульсирующее в такт с верхушечным толчком.

Перкуссия: при миомаляции возможно миогенная дилятация и как следствие увеличение размеров сердца и смещенный верхушечный толчок.

Аускультация: ослабление 1-ого тона.

Диагностика: ЭКГ- изменение комплекса QRS отсутствие зубца, патологический смещение сегмента выше изли.ки коронарный зубец Т. В зависимости от расположения места некроза изменения будут в определенных отведениях.

Б/х крови. Воспалительная кровь – С-реактивный белок, повыш LDg-1,2 в следствие разрушения сердечных клеток.

Диагностика лейкозов: лейкозы пролиферация мислоидного или лимфоидного ряда и следовательно О и хр. ХМЛ. ОМЛ

ОЛЛ ХрЛЛ

Вытеснение Er и Tr ростков и следовательно анемия (гипоксия, слабость) – геморрагич.синдром (повышение проникаемости сосуд стенки, синяки)

Осложнения: разрыв о.аневризмы – гемотампонада: смерть от болевого шока, смерть от сердечной недостаточности. Хр.аневризма сердца