4. Лечение хронического Лимфолейкоза

С момента постановки диагноза больной находится под наблюдением гематолога и в течение определенного времени (до нескольких лет) специальная терапия не проводится. Проводят витаминотерапию - витамины группы B (B6, B12), аскорбиновая кислота, рекомендуется дополнительный отдых, следует избегать переохлаждения.

При прогрессировании процесса назначают цитостатики: хлорбутин 2-5 мг 1-3 раза в день. При появлении признаков декомпенсации наиболее эффективен циклофосфан 200 мг/сутки. При наличии признаков саркомной трансформации применяют комбинации препаратов: винбластин (10 мг/неделю.) + циклофосфан (1000 мг/неделю.) 3-4 недели. СОР (циклофосфан 600 мг/м2 + винкристин 2 мг/м2 в 1 и 8 дни + преднизолон 60 мг с 1 по 14 день), схемы МОР, СНОР. Лучевая терапия показана при малой эффективности химиотерапевтических препаратов. Суммарная доза составляет 3000 рад. Применяют на область увеличенных лимфатических узлов и селезенки. Для потенцирования действия цитостатической терапии проводят 7-10-дневные курсы стероидных препаратов небольшими дозами. Антибактериальные препараты широкого спектра действия для лечения осложнений + гамма-глобулин 2-8 доз через день. При вирусных инфекциях к лечению добавляют дезоксирибонуклеазу по 20-40 мг 1-2 раза в день внутримышечно и местно. Больным назначают постельный режим.

При гемолитической и постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитной массы. Для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией применяют лейкоцитофорез.

С момента выявления заболевания ХЛЛ все больные должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Врач должен объяснить опасность контакта с инфекциями, нуждаемость в дополнительном отдыхе. Больным ХЛЛ выдается больничный лист для отдыха и восстановления сил, особенно в период вспышек вирусных инфекций. Больным рекомендуется санаторно-курортное лечение. Им противопоказаны контакты с токсическими веществами, переохлаждение и инсоляция, тяжелый физический труд.

ЛЕЧЕНИЕ ХМЛ в 1980-х гг. началась новая эра в терапии ХМЛ с появлением α-интерферона; он позволяет получить гематологическую, цитогенетическую ремиссию, понижает уровни ЛДГ и витамина В₁₂; цитозар (Cytozar), Cytosine-arabinoside (Ara-C) рубомицин-антрациклин + цитозар (ara-C)): гомохаррингтонин децитабин транс-ретиноевая кислота ; топотекан– Гливек (иматиниб мозилат), ТКМ – в период клинико-гематологической ремиссии.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2—4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм³ назначают до 6 мг/сут). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелоса-на назначают миелобромол (при значительной спленомега-лии можно провести облучение селезенки).

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол

Билет №21

1. Бронхиальная астма - заболевание, в основе которого лежит хроническое воспаление дыхательных путей, сопровождающееся изменением чувствительности и реактивности бронхов и проявляющееся приступами удушья, астматическим статусом, или при отсутствии таковых симптомами дыхательного дискомфорта (приступообразный кашель, дистантные хрипы и одышка). Указанные симптомы сопровождаются обратимой бронхиальной обструкцией на фоне наследственной предрасположенности к аллергическим заболеваниям, внелегочных признаков аллергии, эозинофилии крови и (или) мокроты Классификация

Выделяют 3 этапа развития бронхиальной астмы:

1) биологические дефекты бронхиальной реактивности у практически здоровых людей;

2) состояние предастмы; 3) клинически выраженная бронхиальная астма.

В настоящее время в первую очередь бронхиальную астму следует классифицировать по степени тяжести, так как именно это определяет тактику ведения больного. Степень тяжести определяется по следующим показателям:1количеству ночных симптомов в неделю; 2количеству дневных симптомов в день и неделю;3кратности применения бета-2-агонистов короткого действия;4выраженности нарушений физической активности и сна;5значениям пиковой скорости выдоха (ПСВ) и ее процентному соотношению с должным или наилучшим значением;6суточные колебаниям пиковой скорости выдоха (ПСВ).

По уровню обструкции, степени тяжести и ее обратимости бронхиальная астма подразделяется на: интермиттирующую; легкую персистирующую; средней тяжести; тяжелую.

В течении бронхиальной астмы выделяют обострение, затихающее обострение, ремиссию.

Диагностические критерии клинически выраженной бронхиальной астмы

Основным клиническим проявлением бронхиальной астмы является приступ удушья, в котором различают три периода: период предвестников, период разгара и период обратного развития. При длительно протекающих приступах удушья могут появляться признаки недостаточности правого желудочка. При рентгенологическом исследовании на высоте приступа удушья определяются повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы. Ребра расположены горизонтально, межреберные промежутки широкие.

В диагностике бронхиальной астмы важную роль играют следующие факторы:

1) тщательно собранный анамнез (что предшествует приступу удушья): 1контакт с неинфекционными аллергенами: пылевыми, бытовыми, производственными, пищевыми, лекарственными и другими у больных с атопическим вариантом бронхиальной астмы;

2воспалительные заболевания органов дыхания инфекционной природы у больных с инфекционно-зависимым вариантом; 3при гормональной зависимости ухудшение состояния при уменьшении дозы гормонов; 4при дизовариальном варианте - ухудшение состояния в связи с менструальным циклом; 5нервно-психический стресс, различные неприятности в семье, на работе в случае нервно-психического варианта; 6физическая нагрузка, вдыхание холодного воздуха, различных запахов; 7прием аспирина или других нестероидных противовоспалительных препаратов; 2) отягощенная наследственность: наличие бронхиальной астмы и аллергических заболеваний у кровных родственников.

Лабораторные исследования: 1определение уровня общего и специфического иммуноглобулина Е; 2проведение провокационных проб с неинфекционными аллергенами; 3высев содержимого бронхов (высев мокроты, смыв из бронхов); 4положительные кожные пробы с грибковым антигеном;5выявление вирусных антигенов в эпителии слизистой бронхов; 6четырехкратный прирост в сыворотке крови титров антител к вирусам, бактериям, грибам, ассоциированный с приступами удушья; 7появление противолегочных антител, повышение концентрации иммунных комплексов и активности щелочной фосфатазы;

8определение уровня (суммарно) 11-ОКС или кортизола в плазме крови, 17-ОКСИ и кетостероидов в моче, суточный клиренс кортикостероидов, поглощение кортизола лимфоцитами или количество кортикостероидных рецепторов в лимфоцитах.

Осложнения. Легочные: эмфизема легких, дыхательная недостаточность, ателектаз, пневмоторакс и другие. Внелегочные: дистрофия миокарда, легочное сердце, сердечная недостаточность

2. ИМ - один или неколько очагов ишемического некроза в сердечной м-це, всвязи с абсолютной недостаточностью коронарного кровотока.

Лабораторные показатели. 1. Повышение температуры тела (от субфебрильных цифр до 38,5–39°С). 2. Лейкоцитоз, не превышающий обычно 12–15 х 109/л. 3. Анэозинофилия.

4. Небольшой палочкоядерный сдвиг формулы крови влево. 5. Увеличение СОЭ.

1. Наиболее чувствительным и специфичным маркером некроза кардиомиоцитов является содержание в крови тропонинов 1 и Т, которое у больных трансмуральным ИМ значительно превышает верхнюю границу нормы, начиная с 2–6 ч после ангинозного приступа и сохраняясь на протяжении 10–14 дней после него.

2. Исследование уровня активности КФК и МВ КФК целесообразно только в течение 1–2 суток, а АсАТ — 4–7 суток от предположительного начала заболевания.

3. Если с момента ангинозного приступа прошло более двух суток, для лабораторного подтверждения ИМ необходимо исследовать в динамике уровень активности ЛДГ, ЛДГ1 и АсАТ вместе с АлАТ и расчетом коэффициента Ритиса.

4. Повышение активности КФК, МВ КФК, ЛДГ, ЛДГ1, АсАТ не является строго специфичным для острого ИМ, хотя при прочих равных условиях активность МВ КФК отличается более высокой информативностью.

5. Отсутствие гиперферментемии не исключает развития ИМ.

ЭКГ при инфаркте миокарда показывает развитие трех зон: некроза; повреждения; ишемии.

На ЭКГ наблюдаются: 1изменение комплекса QRS; 2бразование патологического зубца Q;

3над зоной некроза регистрируется комплекс QS; 4расщепление зубца R; 5изменение сегмента ST; 6глубокоотрицательный зубец Т; 7исчезновение или уменьшение R.

Изменения ЭКГ: сверхострая фаза - увеличение высоты зубца Т или уширение комплекса QRS, подъем ST. Острая - ч/з 2 часа и в течении до 2 суток - патологический зубец Q, снижение ST и формирование отрицательного Т. через 4-7 дней до 2-х недель - возврат ST на изолинию (сохранение подъема более 2-х недель - признак образования аневризмы).

Реципрокные изменения при переднеперегородочном и боковом инфарктах отмечаются в отведениях II, III, aVF, при нижнем инфаркте - в отведениях V1-V3; I; aVL. Задний инфаркт в системе стандартных отведений ЭКГ распознается только по наличию реципрокных изменений в отведениях V1 и V2.

Эхокардиография относится к числу обязательных методов исследования, которые используются для диагностики острого ИМ и оценки гемодинамических и структурных нарушений при этом заболевании. Применение двухмерной, одномерной и допплер-эхокардиографии при ИМ позволяет: 1выявить локальные нарушения сократимости ЛЖ;

2количественно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ;

3выявить признаки ремоделирования ЛЖ (дилатацию полости желудочка, изменение геометрии ЛЖ и т.д.); 4выявить эхокардиографические признаки аневризмы ЛЖ;

5оценить состояние клапанного аппарата и наличие относительной недостаточности митрального клапана или дефекта МЖП; 6оценить уровень давления в ЛА и выявить признаки легочной гипертензии; 7выявить морфологические изменения перикарда и наличие жидкости в полости перикарда; 8выявить наличие внутрисердечных тромбов; 9оценить морфологические и функцион. изменения магистральных и периферических артерий и вен.

Сцинтиграфия миокарда с 99mТс-пирофосфатом (технецием) применяется для визуализации очагов инфаркта миокарда, поскольку это радиоактивное вещество избирательно накапливается в некротизированной ткани сердечной мышцы в том случае, если в зоне поражения сохраняется по крайней мере 10–40% кровотока (в том числе коллатерального), необходимого для доставки технеция к очагу некроза.

3. Диабет несахарный - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) и характеризующееся полиурией и полидипсией.

Этиология Острые и хронические инфекции, опухоли, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы. У некоторых больных этиология заболевания остается неизвестной - эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет

Патогенез Нарушение секреции антидиуретического гормона (центральная форма заболевания) или недостаточность физиологического действия антидиуретического гормона при нормальной его секреции (относительная недостаточность). В развитии последней имеют значение: неполноценность регуляции водно-солевого обмена; снижение способности канальциевого эпителия почек реагировать на антидиуретический гормон (нефрогенная форма заболевания) при кистозных, дегенеративных и воспалительных поражениях почек;

усиленная инактивация антидиуретического гормона печенью и почками.

Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.

Симптомы, течение Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6-15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта.

Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение потенции.

Характерны психические нарушения: бессонница; эмоциональная неуравновешенность.

При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы дегидратации:

головная боль; сухость кожных покровов и слизистых оболочек; тошнота; рвота; повышение температуры тела; тахикардия; психические нарушения; сгущение крови; коллапс.

Диагноз основывается на наличии полидипсии, полиурии при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением: высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина, низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови.

Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.

Лечение Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекция, опухоли). Проводят заместительную терапию адиурекрином, адиуретином, питуитрином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат (мисклерон), тегретол (финлепсин, карбамазепин), гипотиазид. Рекомендована общеукрепляющая терапия.