ДНІПРОПЕТРОВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ

Кафедра госпітальної педіатрії №2 і неонатології

Методичні вказівки

для самостійної позааудиторної роботи

студентів VІ курсу медичного факультету

(спеціальність „лікувальна справа”) по темі:

“Гемолітико-уремічний синдром”

Автор асистент Т.А.Бордій

Методична розробка затверджена на засіданні кафедри “_______”_________________2008 р.

Протокол №________

Зав.кафедри__________Ю.К.Больбот

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

Перезатверджена “_______”_________________200 р. Протокол №________

2008 р.

1. Тема: Гемолітико-уремічний синдром – 5 год.

2. Мета: Вміти діагностувати гемолітико-уремічний синдром (ГУС) в дитячому віці, проводити диференційну діагностику ГУС з іншими причинами гострої ниркової недостатності, надавати невідкладну допомогу.

3. Професійна орієнтація студентів: ГУС є головною причиною розвитку гострої ниркової недостатності у дітей у віці до 3-х років. 70% ГУС діагностується у дітей раннього віку на тлі кишкових та респіраторних інфекцій, але цей синдром може ускладнювати цілий ряд інших патологічних станів, серед яких системні васкуліти, гломерулонефрити, поширені оперативні втручання та ін. В 45-60% випадків ГУС закінчується летально. Прогноз для життя при розвитку ГУС напряму залежить від швидкості та точності встановлення діагнозу, а також від своєчасності надання адекватної невідкладної допомоги. Тому вивчення принципів діагностики та лікування ГУС є важливим та актуальним для майбутніх лікарів-педіатрів.

4. Базовий рівень знань та вмінь:

№ п/п	Дисциспліна	Знати	Уміти
1.	Нормальна анатомія, гістологія	Будову нирок та ниркових судин, структуру нефрону	Оцінювати форму, розміри, положення, рухомість нирок за даними рентгенограм
2.	Нормальна фізіологія, біохімія	Основні функції нирок та механізми їх забезпечення
3.	Патологічна анатомія	Морфологічний субстрат розвитку гострої ниркової недостатності
4.	Патофізіологія	Патогенез функціональної та органічної гострої ниркової недо­стат­ності	Оцінювати показники загаль­но­го аналізу сечі, ниркових проб, стан функції нирок за даними біохімічних дослід­жень
5.	Пропедевтика дитячих хвороб	Семіотику захворювань нирок	Уміти зібрати анамнез, про­вести об’єктивне обстеження нефрологічного хворого, віділити провідний патологічний синдром.
6.	Фармакологія	Механізм дії основних груп препаратів для корекції виявлених порушень гомеостазу	Розрахувати дозу лікарської речовини в умовах порушення функції нирок
7.	Факультетська педіатрія	Основні клініко-лабораторні прояви гострої ниркової недостатності	Оцінювати тяжкість стану ди­ти­­ни, визначати об’єм додат­ко­вих методів обстеження, оформлювати історію хвороби дитини

5. Програма самопідготовки студентів:

1. Визначення поняття “гемолітико-уремічний синдром”, класифікація ГУС

2. Вивчити основні причини розвитку ГУС у дітей раннього віку та в старшому віці

3. Вивчити основні клінічні та лабораторні ознаки ГУС у доануричному та ануричному періодах

4. Скласти алгоритм оцінки функціонального стану нирок при ГУС

5. Вивчити принципи лікування ГУС та показання до гемодіалізу

6. Програма самостійної позааудиторної роботи студента:

Алгоритм засвоєння теми

Основні поняття:

Класифікація (за Kaplan)

ГУС визначається тріадою симптомів: гемолітичною анемією, тромбоци­то­пе­нією та азотемією

У дорослих та дітей старше 3-х років ГУС – синдром, а не хвороба

У дітей раннього віку ГУС, що розви­нув­ся після кишкової інфекції – само­стій­не захворювання

Типовий ГУС – діарея+

Атиповий ГУС – діарея-

Легка форма

А. Гемолітична анемія, тромбо­ци­то­­пенія, азотемія без анурії

Б. Вказана тріада, ускладнена су­дом­ним синдромом та/або арте­рі­аль­ною гіпертензією

Тяжка форма

А. Гемолітична анемія, тромбо­ци­то­­пенія, азотемія з анурією більше 1 доби

Б. Вказана тріада на фоні анурії у сполученні з су­дом­ним синдро­мом та/або арте­рі­аль­ною гіпертен­зією

Етіологічний фактор, що призводить

до ГУС повинен мати здатність пошкод-

жувати ендотеліальні клітини:

• Ш

  Рецептори до веротоксину знаходять у дітей до 3-х років та не знаходять у дорослих

  ига-подібний або веротоксин;

• нейрамінідаза;

• ліпополісахариди;

• мітоміцин-С;

• циклоспорин А.

Мікроорганізми, що сприяють розвитку ГУС
Продукуючі веротоксин	Не продукуючі веротоксин
Escherichia coli O157: H7 Shigella disenteria tipe I Streptococcus pneumoniae	Salmonella typhi Campylobacter jejuni Yersinia pseudotuberculosis Pseudomonas Bacteroides

Несприятливі прогностичні ознаки при гус

1. Вік до 6 місяців та старше 3 років (висока імовірність розвитку атипових форм ГУС)

2. Продрома у вигляді ГРВІ

3. Тромбоцитопенія, що довго утримується

4. Рецидивуючий перебіг

5. Спадковий характер захворювання, тобто атипові форми ГУС

6. Висока нейтрофілія на початку синдрома

7. Ранній розвиток артеріальної гіпертензії

8. Судоми та кома

9. Анурія довше ніж 3 тижні

Принципи терапії гус Показання до екстренного діалізу:

І. Патогенетична терапія:

1. Антиагреганти (курантил)

2. Антиоксиданти (вітаміны А та Е)

3. Гепарин

4. Антитромбін 3 або свіже­за­мо­ро­же­на плазма

5. Плазмаферез (по показаннях)

II. Симптоматична терапія:

1. Корекція анемії

2. Антибактеріальна терапія

3. Лікування серцевої та легеневої недостатності

4. Терапія артеріальної гіпертензії та енцефалопатії

III. Діаліз

1. Анурія тривалістю більше 1 доби

2. Олігурія, ускладнена:

• артеріальною гіпертензією;

• порушеннями з боку ЦНС;

• гіперволемією з серцевою недо­стат­ністю та/або набряком

леген­ь;

• гіперкаліємією (більше 7 ммоль/л), що не піддається консервативній терапії;

• декомпенсованим метаболічним ацидозом;

• постійним приростом показни­ків азотемії (прирост креатиніну більше 120 мкмоль/л на добу)