Класифікація жовтяниць

З практичної точки зору доцільно розрізняти чотири типи жовтяниць:

• кон'югаційні;

• гемолітичні;

• печінкові;

• механічні.

Клінічні прояви жовтяниці

1. Зміна кольору шкіри

2. Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри оцінюють за шкалою Крамера (Рис. 1).

Р ис. 1. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених в залежності від орієнтовного рівня білірубіну (модифікація шкали Крамера)

Зона	1	2	3	4	5
ЗБС (мкмоль/л)	100	150	200	250	Більше 250

3. Час появи та важкість жовтяниці (Табл. 1)

Табл. 1

Критерії „небезпечної ” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003)

Вік дитини (годин)	Локалізація жовтяниці	Висновок
24	Будь-яка	«небезпечна» жовтяниця
24-48	Кінцівки
> 48	Ступні, п’ясти рук

Оцінка клінічного стану новонародженого

• Ступінь адекватності дитини, активність рефлексів

• Адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу

• Стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок

• Розміри печінки та селезінки

• Частоту сечовипускань та характер сечі

Фактори ризику, що впливають на рівень білірубіну та важкість жовтяниці:

• Недоношеність

• Крововиливи (кефалогематома, геморагії шкіри)

• Недостатнє харчування, часте блювання

• Різке зниження маси тіла дитини

• Наявність генералізованої інфекції

• Несумісність крові матері та дитини за групою та резус фактором

• Спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба

Кон'югаційні жовтяниці новонароджених

До даного типу жовтяниць відносять гіпербілірубінемічні стани новонароджених, виникнення яких зумовлене різними дефектами системи трансферази глюкуронової кислоти при відсутності посиленого гемолізу еритроцитів:

• фізіологічна жовтяниця новонароджених;

• жовтяниця недоношених дітей;

• жовтяниця, пов'язана з грудним вигодовуванням;

• синдром Криглера-Наджара;

• жовтяниця при гіпотиреозі та ін.

Ускладнення гемолітичної жовтяниці

1. Білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця) - тяжке ураження підкіркових ядер головного мозку в результаті токсичного впливу «непрямого» білірубіну, розвивається на 3-5 добу.

Фази розвитку білірубінової енцефалопатії:

І фаза – домінують ознаки білірубінової інтоксикації (млявість, зниження тонусу, апетиту, бідність рухів, монотонний крик, зниження рефлексів, зригування, блювота, патологічне зівання, приступи ціанозу). У цій фазі патологічні зміни в мозку оборотні.

ІІ фаза – поява класичних ознак ядерної жовтяниці (спастичність, ригідність потиличних м’язів, поза опістотонусу, мозковий крик, вибухання тім’ячка, симптом Грефе, судоми, відсутність смоктального рефлексу, підвищення температури тіла, брадикардія).

ІІІ фаза – удаваного благополуччя і зникнення спастичності – з 2 тижня життя. Виникає уявлення, що зворотній розвиток неврологічної симптоматики приведе до повної реабілітації дитини.

ІV фаза - остаточних порушень.

2. Синдром «згущення жовчі» пов'язаний з ураженням гепатоцитів антитілами, токсичними продуктами і застійними явищами у печінці, її функціональною неповноцінністю, супроводжується появою ахолічного калу, інтенсивно забарвленої сечі, прямого білірубіну в крові.

Диференціальна діагностика «фізіологічної» та патологічної жовтяниць

Ознака	“Фізіологічна” жовтяниця	Патологічні жовтяниці
Час виникнення	3 – 4 доба	Перші години /доба після народження або кінець першого тижня
Час зникнення	10 – 14 доба	Більше 10 – 14 діб
Характер перебігу	На спад	Хвилеподібний
Загальний стан	На порушений	Порушений
Гепатоспленомегалія	Не визначається	Частіше визначається
Рівень пуповинного білірубіну (мкмоль/л)	До 34	Більше 34
Погодинний приріст білірубіну (мкмоль/л/год)	До 5	Більше 5
Рівень білірубіну в залежності від доби життя (ммоль/л)	1 доба – 85 2 доба – 106 3 доба – 221	Загальний білірубін вище 225: непрямий вище 205, прямий вище 25