2.Современная классификация болезней печени. Характеристика острого и хронического гепатоза. Рак печени

Гепатозы – группа заболеваний, в основе которых лежат дистрофические и некротические поражения гепатоцитов.

Классификация.

По происхождению различают:

наследственные;

приобретённые (острый и хронический).

Среди острых приобретённых гепатозов наибольшее значение имеет массивный прогессирующий некроз печени (старое название «токсическая дистрофия печени»), а среди хронических – жировая дистрофия печени.

Массивный прогессирующий некроз печени.

Заболевание протекающее остро (редко хронически), которое характеризуется массивным некрозом ткани печени и печёночной недостаточностью.

Этиология: токсины экзогенного (грибы, пищевые токсины) и эндогенного (токсикоз беременных, тиреотоксикоз и др.) происхождения.

Выделяют стадии жёлтой и красной дистрофии:

В стадии жёлтой дистрофии печень значительно уменьшена, дряблая, жёлтая, капсула её морщинистая. При микроскопическом исследовании центральные отделы долек некротизированы, на периферии долек – жировая дистрофия гепатоцитов.

В стадии красной дистрофии (3-я неделя) жиро-белковый детрит резорбируется, оголяются полнокровные синусоиды, происходит коллапс стромы, печень приобретает красный цвет.

При прогрессирующем некрозе смерть наступает от острой печёночной или печёночно-почечной недостаточности. В случае выживания формируется крупноузловой постнекротический цирроз печени.

Жировой гепатоз (жировая дистрофия, стеатоз печени).

Жировой гепатоз – хроническое заболевание, при котором в гепатоцитах накапливается нейтральный жир в виде мелких или крупных капель.

Основное значение в развитии жирового гепатоза имеют алкогольная интоксикация, сахарный диабет и общее ожирение.

Различают следующие стадии жирового гепатоза:

простое ожирение без деструкции гепатоцитов;

ожирение в сочетании с некрозом отдельных гепатоцитов и клеточной реакцией;

ожирение с некрозом гепатоцитом, клеточной реакцией, склерозом и началом перестройки печеночной ткани. Эта стадия необратима.

РАК ПЕЧЕНИ

Рак печени является одним из наиболее тяжёлых заболеваний, которое встречается от 0,4% до 3% всех вскрытий, а в 1,7% случаев становится первопричиной смерти. Максимальная поражаемость людей – в возрасте от 40 до 50 лет. В структуре онкопатологии первичный рак печени занимает седьмое место. Наиболее часто в печени диагностируются неоплазмы печёночно-клеточного происхождения и составляют порядка 80% случаев, холангиоцеллюлярный рак печени – второй по частоте встречаемости всех первичных незрелых эпителиальных новообразований этой локализации и выявляется в 10% случаев от всех первичных раков печени.

В настоящее время наметилась тенденция повышения уровня заболевания печёночными карциномами. Это связано не только с ухудшением экологической обстановки, сколько с ростом опыта клинической диагностики и лечения ряда патологических состояний печени, которые рассматриваются как предраки (гепатит, цирроз). Продолжительность жизни больных с нелечённым первичным раком печени, на сегодняшний день, остаётся крайне низкой и варьирует от 2 недель до 8 месяцев с момента установления заболевания и зависит от клинической стадии болезни, гистологической структуры опухоли, наличия сопутствующей патологии.

Многие вопросы прогноза при первичных печёночных карциномах остаются дискутабельными, комплексного клинико-морфологического подхода к решениюпроблемы нет, а прогноз холангиоцеллюлярного рака печени не изучен.

Клиническая характеристика.

Гепатоцеллюлярный рак.

Среди людей, страдающих печеночно-клеточным раком преобладают больные мужского пола, причём соотношение мужчин и женщин равно 1,8:1. Наибольшая поражаемость мужчин наблюдается в возрасте 40-60 лет, а женщин в 60 – 70 лет. Рак печени гепатоцеллюлярного происхождения гораздо чаще развивается на фоне предшествующей патологии печени (72,7%) и только в 27,3% случаев поражает интактную печень. Среди предраковых заболеваний печени доминируют цирроз печени и хронический вирусный гепатит В и С, которые выявляются в 58% и 38% наблюдений соответственно. Для этого гистотипа гепатокарциномы характерна массивная анатомическая форма (опухоль в виде крупного узла), которая верифицируется более чем в 50% случаев рака. Также для печеночно-клеточного рака патогномонично и поражение одной доли печени (73,7%), чаще правой (60,6%). Немаловажным является и то, что метастазы опухоли обнаруживаются лишь в половине случаев онкологического заболевания.

Морфологическая характеристика гепатоцеллюлярного рака печени.

Среди первичных карцином печени гепатоцеллюлярного генеза псевдожелезистый (ацинарный) вариант обнаруживается у 15% больных, плеоморфный – у 21%, светлоклеточный – у 9%, трабекулярный – у 55%.

При трабекулярном варианте опухолевые клетки выглядят крупнее нормальных гепатоцитов; они складываются в трабекулы различной толщины, разделённые синусоидами, выстланными уплощённым эндотелием. Прогноз для жизни пациентов самый благоприятный – продолжительность жизни 8,1 месяца.

Псевдожелезистый вариант характеризуется наличием разнообразных железисто-подобных структур в виде канальцев, иногда содержащих в просвете желчь, кистозно-расширенных детритом или гомогенным веществом, напоминающим коллоид и придающим сходство с фолликулом щитовидной железы. У больных с этим гистологическим вариантом печеночно-клеточного рака нами определён неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни составляет 1,6 месяца.

Немного чаще встречается плеоморфный вариант, для него характерен выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, наличие причудливых гигантских и многоядерных клеток. Это самый злокачественный гистологический тип печёночной неоплазмы и больные с ним живут менее 1 месяца.

Иногда определяется светлоклеточный вариант. Этот вид рака гепатоцеллюлярного происхождения представлен опухолевыми клетками, цитоплазма которых богата гликогеном и липидами, что придаёт опухоли сходство со светлоклеточным раком почки. Продолжительность жизни пациентов составляет 7,8 месяца.

Холангиоцеллюлярный рак печени.

Холангиогенная карцинома печени поражает преимущественно людей женского пола (1,2:1) в возрасте 60-70 лет. Пик заболеваемости мужчин этой неоплазмой в более раннем возрасте – 30 – 40 лет. Холангиокарцинома печени на европейской части России чаще сочетается с циррозом печени (35%) и желчно – каменной болезнью (13%), а в 50% случаев развивается в непоражённой печени. Каждая четвёртая опухоль холангиогенного строения имеет диффузную анатомическую форму (множество мелких, размером несколько миллиметров, узелков), и в более чем в 53% наблюдений поражает обе доли печени. Неоплазмы печени холангиоцитарного происхождения склонны к метастазированию (69%), а в каждом десятом случае диагностируются отдалённые метастазы в лёгкие, кости и другие органы.

Злокачественные опухоли печёночно-клеточного генеза, в отличие от холангиокарцином печени, имеют более благоприятное клиническое течение и, следовательно, более доступны для хирургического лечения.

Морфологическая характеристика холангиоцеллюлярного рака печени.

Среди печёночных карцином холангиогенного происхождения микротубулярный вариант устанавливается в 62% случаев, а макротубулярный – в 38%. Микротубулярный вариант представлен опухолевыми клетками преимущественно цилиндрической формы, формирующие тубулярные структуры, которые обычно разделены тонковолокнистой стромой. Средняя продолжительность жизни больных с этим гистологическим вариантом опухоли равна 1,3 месяца. Холангиокарциномы макротубулярного строения характеризуются более крупными уплощёнными или кубическими клетками, образующими трубчатые фигуры, которые разделены более-менее обширными полями зрелой коллагеновой стромы. Прогноз заболевания при этом гистологическом варианте рака благоприятнее, продолжительность жизни пациентов составляет 4,4 месяца.