- •26 . Углеводы и их переваривание.
- •2) Кондратин – сульфат
- •3) Гепарин
- •28 . Переваривание углеводов .
- •1) Полостное (неэффективно, так как вероятность встречи фермента и субстрата не велика и подчиняется закону Броуновского движения)
- •3) Внутриклеточное (проходит по механизму фаго - и пиноцитоза; является несовершенным, поскольку может приводить к развитию аллергических реакций).
- •2) Облегчённая диффузия (облегчается путём образования гидрофобных каналов и пор при контакте мембраны с транспортируемым веществом).
- •3) Активный транспорт (против градиента концентрации, за счёт энергии макроэргических связей атф или энергии мембранного потенциала).
- •1) При фосфорилировании глюкоза приобретает заряд, это позволяет ей эффективно взаимодействовать с активным центром ферментов, катализирующих последующие реакции.
- •2) Образовавшийся глюкоза – 6 – фосфат имеет отрицательный заряд, что препятствуют его выходу из клетки, то есть срабатывает эффект « замерзания ».
- •3 ) Фосфат, который связывается с глюкозой становится макроэргическим.
- •Галактоза
- •1 ) Галактозо – 1 – фосфат глюкоза – 1 – фосфат ------- гексозо – 1 – фосфат
- •Фруктоза
- •1 ) Фруктоза фруктоза – 6 – фосфат
- •2 ) Фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз
- •1) Фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат
- •3 ) Глицеральдегид 3 фга гликлиз
- •29 . Пути метаболизма глюкозы.
- •30 . Синтез и распад гликогена.
- •31.Гликогенозы.
Галактоза
галактокиназа
1 ) Галактоза + АТФ Глактозо – 1 – фосфат + АДФ
В дальнейшем метаболизм галактозо – 1 – фосфата идёт двумя путями
+ УДФ - глюкоза
1 ) Галактозо – 1 – фосфат глюкоза – 1 – фосфат ------- гексозо – 1 – фосфат
-УДФ - галактоза уридин трансфераза
У ДФ - галактоза УДФ – глюкоза
2) УТФ
а) Галактозо – 1 – фосфат УДФ – галактоза -------- галактозо – 1 – фосфат
пирофосфат уридил трансфераза
б) УДФ - галактоза УДФ – глюкоза
в) УДФ – глюкоза + пирофосфат глюкоза – 1 – фосфат + УТФ
глюкозо – 1 – фосфат – уридинтрансфераза
В норме в печени новорождённого содержится большое количество гексозо – 1 – фосфат уридилтрансферазы, а галактозо–1–фосфат уридилтрансфераз количествах. Поэтому наследственная утрата 1 – го фермента ведёт к галактоземии. В этом случае печень теряет способность утилизировать галактозу, входящую в состав лактозы молока.
Клиника галактоземии: ( гал) = 11,1 – 16,6 ммоль/ л, отсутствие аппетита, рвота, диаррея, катаракта, умственная отсталость. С возрастом наблюдается ослабление этого нарушения, так как становится интенсивным второй путь метаболизма галактозы.
Фруктоза
а) АТФ
1 ) Фруктоза фруктоза – 6 – фосфат
-АДФ
Эта реакция ингибруется глюкозой .
+АТФ
2 ) Фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз
- АДФ
б) + АТФ
1) Фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат
АТФ
Глюкоза – 1 -
фосфатаза глюкоза
Эта реакция не блокируется глюкозой .
2 ) фруктоза – 1 - фосфат диоксиацетонфосфат + глицеральдегид
кетозо –1 – фосфат
альдолаза
3 ) Глицеральдегид 3 фга гликлиз
При наследственном недостатке кетогексокиназы, возникает фруктозурия, в результате фруктоза может превращаться только во фруктозо – 6 – фосфат, но эта реакция блокируется глюкозой и фруктоза накапливается в крови. Почечный порог для фруктозы очень низок, поэтому фруктозурия обнаруживается уже при концентрации фруктозы = 0,73 ммоль. Фруктозурия протекает бессимптомно.