Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються.

• Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок.

• Фокальні дистонії:

- спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ;

- блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»;

- оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись висолопленням язика;

- писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час письма і не виникає при інших видах діяльності.

21. До дискінезій відносяться:

Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок, хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи. Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість, виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні, коли ноги вільно звисають.

Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні.

Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення, інколи – послідовністю охоплення різних ділянок.

Г емібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск – дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра.

Спастична кривошия - ретроколіс

А Б

Хода хворого з хореєю (А) та вид кисті у хворого з атетозом (Б).

Кінограми гіперкінезів запозичені з робіт професора Василя Даниловича Білика Теоретичні положення, що складають зміст теми № 9.

1. Мозочок – одне з провідних утворень нервової системи, які відповідають за статику, координацію рухів та м’язовий тонус.

2. Мозочок (cerebellum) разом зі стовбуром мозку знаходяться у задній черепній ямці, над якою у вигляді даху розташовується намет мозочка (tentorium cerebelli), що відділяє мозочок від великого мозку.

3. Анатомічно мозочок складається з середнього відділу – хробака (vermis) та півкуль (hemispherae). У філогенетичному плані найбільш важливим виявився розподіл на три основні частини:

   1. архіцеребеллум (archicerebellum) або флоккулонодулярна доля – це найбільш стара частина мозочка, що включає лише клаптики та вузлик черв’яка; архіцеребеллум має тісний зв’язок з вестибулярною системою і тому іноді його позначають як вестибулоцеребеллум;

   2. палеоцеребеллум (paleocerebellum) включає передню долю разом з язичком мозочка, центральну дольку, culmen, піраміду черв’яка та язичок нижнього черв’яка; палеоцеребеллум являє собою давню частину мозочка, він отримує імпульси переважно по спино-мозочковим шляхам і тому має іншу назву як спино-церебеллум;

   3. неоцеребеллум (neocerebellum), відомий також як задня доля, включає всі інші частини черв’яка та півкулі мозочка; це найбільша і у філогенетичному відношенні наймолодша частина мозочка – її розвиток тісно пов’язаний з розвитком кори великих півкуль та випрямленням пози приматів; точні рухи, які продукує рухова кора великих півкуль, модифікуються неоцеребеллумом і, оскільки зв’язок мозочка з корою великих півкуль відбувається через ядра моста, іншою назвою неоцеребеллума є понтоцеребеллум.

4. Зовнішня поверхня мозочка, на відміну від поверхні великих півкуль, має хвилястий вигляд, оскільки всі звивини мозочка однаково малого діаметру і розташовані паралельно одна одній подібно до листків, що розділені вузькими борознами.

5. Поверхня мозочка вкрита сірою речовиною (корою мозочка), яка складається з 3-х шарів – молекулярного, шару клітин Пуркіньє та гранулярного. Клітини Пуркіньє – це нейрони мозочка, які передають еферентні імпульси від кори мозочка назовні до кори великого мозку або інших структур.

6. У білій речовині півкуль мозочка розташовані чотири парних ядра: зубчасте (n. dentatus), ядро покришки (n. tecti або n. fastigii), коркоподібне (n. emboliformis) та кулясте (n. globosus).

7. Включення мозочка в систему координації рухів забезпечується його зв’язками з пропріорецепторами, розташованими в органах рухів, вестибулярним апаратом, корою головного мозку та іншими структурами. Всі аферентні та еферентні шляхи мозочка утворюють так звані ніжки мозочка.

8. Кожна частина стовбуру мозку з’єднана з мозочком парою ніжок: верхні (передні) ніжки розташовані на рівні середнього мозку, середні – на рівні моста, нижні – на рівні довгастого мозку. Ніжки складаються з провідних шляхів, по яких імпульси надходять до мозочка або йдуть від нього.

9. Через нижні ніжки проходять шляхи, які несуть інформацію від утворень стовбуру головного мозку та спинного мозку до мозочка:

- Задній спино-мозочковий шлях (шлях Флексіга). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до ядер Стиллінга (стовпів Кларка), які розташовані медіально в основі заднього рогу спинного мозку і розповсюджуються вздовж спинного мозку від рівня С8 до рівня L2 – сегментів. Ці клітини являються другими нейронами, їх аксони, власне кажучи, і формують задній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris posterior, (шлях Флексіга). Волокна цього шляху розташовуються у задніх відділах бокових стовпів близько до поверхні спинного мозку, вони піднімаються (на однойменному боці) до нижньої ніжки мозочка і через неї проходять до кори стародавнього мозочка (палеоцеребеллума).

- Вестибуло-мозочковий шлях починається від вестибулярного ядра Бєхтєрєва і через нижні ніжки досягає ядра вершини (n.fastigii).

- Оливо-мозочковий шлях починається у нижній оливі на протилежному боці і закінчується на клітинах Пуркіньє у корі мозочка.

- Ретикуло-мозочковий шлях починається від ретикулярної формації, доходить до кори черв'яка і поєднує мозочок з екстрапірамідною системою.

10. Через середні ніжки проходять шляхи, які з'єднують кору півкуль мозку через міст з мозочком.

- Лобно-мосто-мозочковий шлях починається від передньої та середньої лобних звивин, проходить через centrum semiovale, переднє стегно внутрішньої капсули і закінчується в клітинах мосту, які є другим нейроном цього шляху.

- Потилично-скроневий шлях починається від кори скроневої та потиличної часток півкуль великого мозку і через заднє стегно внутрішньої капсули досягає клітин мосту.

Усі аксони других нейронів клітин мосту переходять на проти­лежний бік і через середні ніжки мозочка досягають кори його півкуль. Наступний нейрон зв'язує кору півкуль мозочка із зубчастим ядром.

11. Через верхні змішані ніжки мозочка проходять:

    1. Передній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris anterior, (шлях Говерса). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до „других нейронів”, розташованих вздовж всієї довжини спинного мозку, включаючи поперековий відділ, і дають початок передньому спино-мозочковому шляху, tractus spinocerebellaris anterior. Його волокна йдуть у передніх периферичних відділах бічних канатиків спинного мозку як своєї, так і протилежної сторони, і досягають мозочка. На відміну від заднього спинномозково-мозочкового шляху, передній шлях минає міст та середній мозок і входить у черв’як через верхні ніжки мозочка, де відбувається перехрест волокон, що йшли по протилежному боку. Завдяки полісинаптичному проведенню імпульсів палеоцеребеллум отримує інформацію про всі аферентні сигнали глибокої чутливості і про всі зміни м’язового тонусу.

    2. Провідні шляхи, що йдуть від мозочка (еферентні), починаються від зубчастого ядра і проходять через верхні мозочкові ніжки. Ці шляхи роблять подвійне перехрестя верхніх ніжок (перехрестя Вернекінка) і закінчуються на червоних ядрах (п. rubrae) з протилежного боку. Від червоних ядер починається руброспінальний шлях (монаківський шлях). Після виходу з червоного ядра цей шлях знов перехрещується (перехрестя Фореля), спускається у стовбурі мозку, у складі бокового стовпа спинного мозку і досягає α- і γ-мотонейронів передніх рогів. Вірогідно, так відбувається вплив мозочка на тонус м’язів.

    3. Але головним виходом з мозочка є денто-рубро-таламо -кортикальний шлях, по якому інформація про рухові програми, які зберігаються у мозочку, як в бібліотеці, відправляються до моторної кори, до передньої центральної звивини.

12. Слід пам’ятати, що півкулі мозочка завжди пов’язані з відповідною стороною тіла та протилежною півкулею великого мозку.

13. Функції мозочка: діє в якості координаторного центру по забезпеченню рівноваги тіла та підтриманню м’язового тонусу. Він також забезпечує можливість виконання дискретних та точних рухів, тому що є фактично «бібліотекою» простих та складних моторних програм, що напрацьовані протягом розвитку та життя людини. Його порівнюють з комп’ютером, що тримає у «пам’яті» компоненти рухів, обробляє інформацію, що надходить з усіх ділянок тіла, опорно-рухового апарату, вестибулярних та окорухових ядер і по «замовленню» від кори півкуль на виконання запланованого руху (змотивованого потребами організму на цей час) вертає до неї «пакет» готових рухових програм, які вже виконуються у точній, скоординованій послідовності за допомогою системи пірамідних шляхів.

Дослідження функцій координації рухів.

14. Координація рухів досліджується за допомогою наступних проб (статичних та динамічних):

• проба Ромберга: пацієнта просять стати рівно, стуливши ступні (щоб зменшити площу опору) і простягнувши руки вперед (намагання навантажити координаторний апарат і вивести проекцію центру тяжіння з площини опору). Просять також закрити очі (щоб виключити контроль зору). В нормі людина стоїть рівно і тонус м’язів тулуба автоматично перерозподіляється таким чином, що проекція тяжіння повертається в площину опору.

• Оцінка ходи: вільна хода з відкритими та закритими очима, по одній лінії. Варіантом може бути тандемна хода, коли хворого просять пройти по одній лінії, ставлячи стопи одна щільно поперед другої.

• Пальце-носова проба: просять хворого попасти пальцем у ніс, або в свій ніс і в палець дослідника. Оцінюються точність та траєкторія руху.

• П’ятково-колінна проба: просять пацієнта (в положенні лежачи) попадати п’яткою однієї ноги в коліно другої і далі провести вниз, легко торкаючись гомілки. Оцінюються точність та траєкторія руху.

• проба на адіадохокінез: просять пацієнта повторювати протилежні за змістом рухи, наприклад – пронацію та супінацію кистів.

Симптоми ураження мозочка

15. Основним феноменом, який характеризує ураження мозочка є атаксія (тобто, порушення координації рухів). Вона може проявлятись як статична (наприклад, хитання в позі Ромберга, нестійкість та падіння – астазія) та динамічна (неспроможність рівно ходити – абазія, чи некоординовані рухи при виконанні вказівних проб – пальце-носової та колінно-п’яткової). Спостерігається хитка хода з широко розставленими ногами, схожа на ходу п’яного. Ця атаксія мало збільшується при заплющених очах у протилежність атаксії, викликаної ураженням задніх канатиків спинного мозку (сенситивної атаксії).

16. - Дисметрія – порушення можливості точної оцінки відстані, що призводить до передчасної зупинки або до промахування (мимо попадання, яке частіше проявляється як гіперметрія – попадання далі від цілі, при вказівних пробах).

- Асинергія – порушення узгодження іннервації м’язових груп, що необхідна для виконання тонких рухів. Окремі м’язові групи функціонують незалежно одна від одної і не здатні забезпечити єдиний загальний рух. Проявляється, як асинергія Бабінського – хворий не може прогнутись назад стоячи, падає, або при проханні сісти в ліжку без допомоги рук одночасно підіймає ноги, не в змозі синергічно притиснути їх до ліжка і сісти.

- Адіадохокінез – неможливість синхронного чергування швидких протилежних за напрямком рухів, що виконуються м’язами агоністами та антагоністами. Наприклад супінація та пронація рук виконується повільно, не ритмічно.

- Інтенційний тремор – тремтіння, що виникає під час руху і відсутнє у спокої. Виникає при спробі точного попадання в ціль. Рух утруднюється все більше з наближенням пальця руки або носка ноги до цілі.

- Феномен віддачі – обумовлений порушенням швидкого пристосування до зміни м’язового тонусу. Наприклад, рука хворого, що з силою протидіяла руці дослідника, не може миттєво розслабитися у той момент, коли дослідник зненацька прибирає свою руку, і продовжує розпочату дію, виконуючи поштовхоподібний рух.

- Гіпотонія – в’ялість та швидка виснажуваність (астенія) іпсилатерально мускулатури внаслідок порушення регуляції м’язового тонусу.

- Скандована мова – мова сповільнена, переривчаста, з неправильними наголосами, бідною артикуляцією та вибухоподібною вимовою деяких слів внаслідок асинергії мовної мускулатури.

- Агравія – неможливість визначити вагу предмету. На боці ураження предмет здається легшим, ніж є у дійсності.

- Мегалографія – зміна почерку внаслідок порушення координації рухів та інтенційного тремору (букви великі та нерівні).

- Ністагм – ритмічні, поштовхоподібні рухи очних яблук, тремтіння очних яблук під час погляду у бік як аналог інтенційного тремору окорухових м’язів.

16. Ураження хробака демонструє переважно розлади осі тіла – координації ходи та стояння, а ураження півкуль мозочка – порушення координації тонких рухів у кінцівках. При тому симптоми проявляються на боці ураження мозочка, унілатерально.

17. Порушення координації рухів (атаксія) може виникати не тільки при порушенні функції мозочка, але й при ураженні інших структур нервової системи, тому наводимо види атаксій та їх основні диференціально-діагностичні критерії:

- Мозочкова атаксія може спостерігатися у двох варіантах: статична атаксія (при ураженні черв’яка) – проявляється при стоянні: пацієнт падає у бік ураження та хитається при ході з тенденцією падіння в уражену сторону, – та динамічна атаксія – проявляється мимо попаданням та інтенційним тремором на ураженій стороні. Мозочкова атаксія характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень.

- Вестибулярна атаксія характеризується появою системного запаморочення (хворий відчуває, що предмети обертаються навколо нього), що супроводжується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюється при різких рухах головою або зміні положення тіла, супроводжується крупно амплітудним горизонтальним ністагмом і часто – порушенням слуху.

- Кіркова атаксія характеризується відхиленням чи падінням в бік, протилежний ураженню. Виникають астазія (порушення стояння) та абазія (порушення ходи), хода стає схожою на лисячу. При ураженні лобної частки виникає і зміна психіки („лобова психіка”), що проявляється зниженням критики, виникає хапальний рефлекс Янишевського. При ураженні скроневої частки виникають нюхові та слухові галюцинації.

- Сенситивна атаксія виникає при порушенні м’язово-суглобової чутливості внаслідок ураження периферичних нервів, задніх стовпів спинного мозку або таламуса. Характеризується посиленням атаксії при відсутності контролю зору (при заплющених очах або у темноті), „штампувальною ходою” та порушенням суглобово-м’язової чутливості (хворі не відчувають положення тіла та кінцівок, зміни їх положення, рухів).