36. Ферменты, коферменты бо.
Строение
окисленных форм НАД и НАДФ
Биохимические функцииПеренос гидрид-ионов н– (атом водорода и электрон) в окислительно-восстановительных реакциях
1. НАДН выполняет регулирующую функцию, поскольку является ингибитором некоторых реакций окисления, например, в цикле трикарбоновых кислот.2. Защита наследственной информации – НАД является субстратом поли-АДФ-рибозилирования в процессе сшивки хромосомных разрывов и репарации ДНК, что замедляет некробиоз и апоптоз клеток.4. Защита от свободных радикалов – НАДФН является необходимым компонентом антиоксидантной системы клетки.5. НАДФН участвует в реакциях ресинтеза тетрагидрофолиевой кислоты из дигидрофолиевой, например после синтеза тимидилмонофосфата.
СтроениеВ состав рибофлавина входит флавин – изоаллоксазиновое кольцо с заместителями (азотистое основание) и спирт рибитол.
Строение витамина В2Коферментные формы витамина дополнительно содержат либо только фосфорную кислоту – флавинмононуклеотид (ФМН), либо фосфорную кислоту, дополнительно связанную с АМФ – флавинадениндинуклеотид.
Строение окисленных форм ФАД и ФМНБиохимические функцииКофермент оксидоредуктаз – обеспечивает перенос 2 атомов водорода в окислительно-восстановительных реакциях.
37. Строение и роль в энергетическом обмене Витаминов рр(в5), в2, с.
Общая биохимияВитаминыВитамин В3 (PP, ниацин, антипеллагрический)
ИсточникиХорошим источником являются печень, мясо, рыба, бобовые, гречка, черный хлеб, в молоке и яйцах витамина мало. Также синтезируется в организме из триптофана – одна из 60 молекул триптофана превращается в витамин.
Суточная потребность15-25 мг.
СтроениеВитамин существует в виде никотиновой кислоты или никотинамида.
Благодаря переносу гидрид-иона витамин обеспечивает следующие задачи:1. Метаболизм белков, жиров и углеводов. Так как НАД и НАДФ служат коферментами большинства дегидрогеназ, то они участвуют в реакциях
при синтезе и окислении жирных кислот,
при синтезе холестерола,
обмена глутаминовой кислоты и других аминокислот,
обмена углеводов: пентозофосфатный путь, гликолиз,
окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты,
цикла трикарбоновых кислот.2. НАДН выполняет регулирующую функцию, поскольку является ингибитором некоторых реакций окисления, например, в цикле трикарбоновых кислот.3. Защита наследственной информации – НАД является субстратом поли-АДФ-рибозилирования в процессе сшивки хромосомных разрывов и репарации ДНК, что замедляет некробиоз и апоптоз клеток.4. Защита от свободных радикалов – НАДФН является необходимым компонентом антиоксидантной системы клетки.
5. НАДФН участвует в реакциях ресинтеза тетрагидрофолиевой кислоты из дигидрофолиевой, например после синтеза тимидилмонофосфата.ГиповитаминозПричинаПищевая недостаточность ниацина и триптофана. Синдром Хартнупа.Клиническая картинаПроявляется заболеванием пеллагра (итал.: pelle agra – шершавая кожа). Проявляется как синдром трех Д:
деменция (нервные и психические расстройства, слабоумие),
дерматиты (фотодерматиты),
диарея (слабость, расстройство пищеварения, потеря аппетита).При отсутствии лечения заболевание кончается летально. У детей при гиповитаминозе наблюдается замедление роста, похудание, анемия.Антивитамины Фтивазид, тубазид, ниазид – лекарства, используемые для лечения туберкулеза.Лекарственные формыНикотинамид и никотиновая кислота.
Витамин В2 (рибофлавин, витамин роста)ИсточникиДостаточное количество содержат мясные продукты, печень, почки, молочные продукты, дрожжи. Также витамин образуется кишечными бактериями.Суточная потребность2,0-2,5 мг.СтроениеВ состав рибофлавина входит флавин – изоаллоксазиновое кольцо с заместителями (азотистое основание) и спирт рибитол.
Строение витамина В2Коферментные формы витамина дополнительно содержат либо только фосфорную кислоту – флавинмононуклеотид (ФМН), либо фосфорную кислоту, дополнительно связанную с АМФ – флавинадениндинуклеотид.Витамин содержат:1. Дегидрогеназы энергетического обмена – пируватдегидрогеназа (окисление пировиноградной кислоты), α- кетоглутаратдегидрогеназа и сукцинатдегидрогеназа (цикл трикарбоновых кислот), ацил-КоА-дегидрогеназа (окисление жирных кислот), митохондриальная α-глицеролфосфатдегидрогеназа (челночная система).2. Оксидазы, окисляющие субстраты с участием молекулярного кислорода.ГиповитаминозПричинаПищевая недостаточность, хранение пищевых продуктов на свету, фототерапия, алкоголизм и нарушения ЖКТ.Клиническая картинаВ первую очередь страдают высокоаэробные ткани – эпителий кожи и слизистых. Проявляется как сухость ротовой полости, губ и роговицы; хейлоз, т.е. трещины в уголках рта и на губах ("заеды"), глоссит (фуксиновый язык), шелушение кожи в районе носогубного треугольника, мошонки, ушей и шеи,конъюнктивит и блефарит.Сухость конъюнктивы и ее воспаление ведут к компенсаторному увеличению кровотока в этой зоне и улучшению снабжения ее кислородом, что проявляется как васкуляризация роговицы.