- •Вопросы по неврологии 1. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвях.
- •2. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. БАРАНОВ
- •Задняя мозговая артерия:
- •3. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, анатомия и клиническое значение системы анастомозов на основании головного мозга. Дазиев (3,28,53,78)
- •4. Цереброваскулярные заболевания. Эпидемиология, социальная значимость. Классификация. Церебральные инсульты. Классификация и определения. Формулировка диагноза по МКБ.
- •5. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Классификация. Транзиторная ишемическая атака. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •6. Транзиторная ишемическая атака. Определение, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •7. Ишемический церебральный инсульт. Определение. Классификация. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, основные клинические проявления, методы диагностики, принципы терапии. Формулировка диагноза по МКБ.
- •10. Геморрагический церебральный инсульт. Классификация. Внутримозговой геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика. Формулировка диагноза по МКБ.
- •11. Внутримозговой геморрагический церебральный инсульт. Дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз. Формулировка диагноза по МКБ.
- •12. Геморрагический церебральный инсульт. Классификация. Субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое). Этиология, патогенез, клиника, диагностика. обследование, лечение, профилактика. Формулировка диагноза по МКБ.
- •13. Субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое). Дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз. Формулировка диагноза по МКБ.
- •14. Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Хроническая ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, клиника, обследование, лечение, профилактика.
- •16. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов.
- •17. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.
- •19. Классификация спондилогенных неврологических синдромов. Краткая клиническая характеристика.
- •22. Спондилогенный компрессионный корешковый синдром L5. Патогенез, клиника, диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •1. Мануальная терапия.
- •2. Физиотерапевтическое лечение (аппаратное).
- •3. Лечебная физкультура, включая постизометрическую релаксацию (ПИР). Является как лечебной процедурой, так и основным направлением профилактики.
- •4. Массаж.
- •5. Иглорефлексотерапия.
- •+ никаких тяжелых физ. нагрузок и провоцирования боли
- •24. Лечение рефлекторных и компрессионных спондилогенных синдромов. Показания к хирургическому лечению.
- •29. Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •31. Диабетическая полиневропатия. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •32. Нейроинфекции. Классификация. Менингиты. Определение. Классификация (по течению, возбудителю, характеру воспаления, локализации). Основные клинические синдромы. Методы диагностики.
- •33. Гнойные менингиты. Классификация. Вторичные гнойные менингиты. Патогенез, клиника, диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •34. Менингококковый менингит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •35. Менингококковый менингит. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •38. Вторичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •39. Клещевой энцефалит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинические варианты, диагностика.
- •Клещевой вирусный энцефалит — природно-очаговая вирусная инфекция, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией и поражением серого вещества головного мозга (энцефалит) и/или оболочек головного и спинного мозга (менингит и менингоэнцефалит).
- •41. Японский комариный энцефалит. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •42. Неврологические проявления герпетической инфекции. Патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •43. Герпетическая ганглиорадикулопатия. Клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •Прогноз и профилактика герпетической инфекции
- •44. Менингеальный симптомокомплекс. Причины возникновения. Клиническая характеристика.
- •46. Состав ликвора в норме, при разных видах воспаления и при кровоизлиянии.
- •47. Продукция и циркуляция ликвора. Гипертензионный синдром. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •48. Головная боль. Классификация. Эпидемиология, социальная значимость. Принципы дифференциального диагноза первичной и вторичной головной боли.
- •51. Мигрень. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика.
- •53. Головная боль напряжения. Факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Дазиев
- •54. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение. (Огородникова)
- •55. Болезнь Паркинсона. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •56. Болезнь Паркинсона. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), прогноз.
- •57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.
- •59. Хорея Гентингтона. Эпидемиология, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •60. Хорея Гентингтона. Генетические и этические аспекты заболевания. Диагностика, прогноз.
- •62. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Генетические аспекты заболевания. Диагностика, тактика лечения, прогноз.
- •63. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика (на примере миодистрофии Дюшена), диагностика, лечение.
- •64. Миастения. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.
- •66. Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение.
- •67. Рассеянный склероз. Эпидемиология, социальная значимость.Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника.
- •Характеристика:
- •2) Только прогрессирующее течение, заканчивается тяжелыми расстройствами (смертью)
- •3) Поражение одних и тех же органов и систем (исключительно ЦНС)
- •4) Поражения одного и того же вида
- •Механизмы вирус-индуцированной демиелинизации при РС:
- •Прямая инфекция и апоптоз олигодендроглии
- •Иммунный ответ на вирусы с сопутствующей демиелинизацией
- •При РС увеличивается число дендритных (антиген-представляющих) клеток, нагруженных антигенами, которые активируют Т-аутореактивные клетки, превращаясь при этом в аутоагрессивные.
- •Мишенью является олигодендроцит, который контролирует работу миелина. Он повреждается, происходит деструкция миелина, оголяется аксон, нарушается проведение нервного импульса → гибель клетки.
- •Показатели, подтверждающие наличие иммуннопатологического процесса в организме:
- •Увеличение иммуноглобулина, в том числе олигоклонального IgG в крови и ЦСЖ
- •Увеличение титра противомозговых Ат
- •Наличие ЦИК – процесс антителообразования (неспецифический показатель)
- •Изменение активности протеолитических ферментов ЛАП (лейцинаминопептидаза)
- •Повышение свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда (показатель интратектальной продукции)
- •Клиника:
- •КИС (клинический изолированный синдром) – появляется симптоматика в виде отдельного клинического эпизода: ретробульбарный неврит, невралгия тройничного нерва, поперечный миелит, нарушения чувствительности и др.
- •РИС (радиологически изолированный синдром) – клинических проявлений нет, но имеются радиологические признаки в виде очагов демиелинизации при нейровизуализационном исследовании.
- •2 и более атаки, 2 атаки и 1 очаг
- •1 атака и более 2 очагов
- •МРТ критерии в режиме Т2 – наличие гиперинтенсивных очагов перивентрикулярно
- •МРТ в режиме Т1 – «черные дыры» - очаги пониженной плотности, отражают потерю аксонов
- •Цель патогенетической терапии – остановить воспалительный процесс в ЦНС → предотвратить нейродегенерацию
- •1. Лечение обострений
- •2. Предупреждение и снижение частоты обострений, продлить период ремиссии
- •3. Симптоматическая терапия в период обострения и ремиссии
- •Стандарты лечения:
- •1) Противовоспалительная терапия
- •2) Иммуномодулирующая терапия
- •3) Иммуносупрессивная терапия
- •4) Симптоматическая терапия
- •5) Нейропротективная терапия
- •6) Репаративная терапия
- •Профилактика включает 2 типа мероприятий:
- •Прогноз:
- •Длительные стадии ремиссии позволяют вести нормальный образ жизни, учиться и работать. Хорошие прогнозы и у пациентов, у которых первым симптомом было нарушение зрения. В таком случае есть высокая вероятность легкого протекания заболевания.
- •69. Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •II. Острый миелопатический синдром
- •Миелопатия - поражение спинного мозга.
- •III. Острый полиневропатический синдром (пораженние периферической нервной системы) Полиневропатия - множественное, симметричное поражение периферических нервов, преимущественно в дистальных отделах.
- •72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.
- •73. Энцефалопатический синдром при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая характеристика (на примере марганцевой интоксикации), принципы диагностики и лечения.
- •74. Основные неврологические проявления наркотической интоксикации (психостимуляторы и опиаты). Клиническая характеристика, диагностика и лечение.
- •75. Методы исследования в неврологии: лучевые, электрофизиологические и ультразвуковые. Показания и информативность.
- •77. Семиотика генетических болезней. Примеры аномалий кисти.
- •78. Генеалогический метод. Правила графического отображения родословной. Дазиев
- •79. Генеалогический метод. Принципы сегрегационного анализа. (Огородникова)
- •80. Гоносомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •81. Аутосомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •82. Классификация врожденных пороков развития.
- •83. Множественные врождённые пороки развития при генетических заболеваниях.
- •84. Классификация генетических болезней.
- •85. Onlne Mendelian Inheritance in Man (OMIM) – характеристика электронной базы данных.
- •86. Патогенез наследственных болезней обмена веществ.
- •88. Общие клинические признаки генетической патологии.
- •90. Уровни профилактики генетической патологии.
ЛЕГКАЯ СХЕМА ПО ДИФФ.ДИАГНОСТИКЕ
53. Головная боль напряжения. Факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Дазиев
Головная боль напряжения (код по МКБ-10 — G44.2) Самый частый вид ГБ, которой страдает до 30% взрослого европейского населения. ГБН встречается в основном среди молодых пациентов от 20 до 39 лет.
Основными этиологическими и патогенетическими факторами, способствующими возникновению ГБН, являются эмоциональные расстройства (тревожность, депрессия), нарушения режима труда и отдыха, расстройства сна, сексуальные проблемы, врожденная предрасположенность к мышечному напряжению (перикраниальных и мышц шеи), дисфункция нижнечелюстного сустава и травма головы.
Патогенез ГБН представлен на схеме 2. ГБН классифицируется на эпизодическую и хроническую. Для постановки диагноза пациент должен иметь в анамнезе, по крайней следующим критериям:
1.ГБ длится от 30 минут до 7 дней.
2.ГБ соответствует хотя бы двум следующим характеристикам:
– давящая или стягивающая (не пульсирующая);
– легкая или средняя по интенсивности;
– двухсторонняя;
– не усиливается при обычной физической активности или ходьбе.
3.ГБ не сопровождается тошнотой и рвотой (м. б. анорексия), фотофобия и фонофобия отсутствуют (или присутствует что-то одно).
4.Анамнез, общее физикальное и неврологическое обследование исключают первичное органическое заболевание, которое могло вызвать ГБ.
Хроническая ГБН имеет те же характеристики, но должна беспокоить пациента более 15 дней каждого месяца или более 180 дней в году.
Лечение ГБН Важно выявить и по возможности удалить провоцирующий фактор. ЭГБН обычно хорошо
купируются сочетанием ненаркотических анальгетиков (аспирин, парацетомол), НПВС (найз, кетопрофен, целебрекс и др.), комбинированных анальгетиков (пентальгин, солпадеин, аскофен и др.) и центральными миорелаксантами (мидокалм по 50–150 мг 2–3 раза в сутки, сирдалуд по 2–4 мг 2–3 раза в сутки).
При ХГБН основной упор должен делаться на немедикаментозмере, 10 предшествующих эпизодов ГБ, удовлетворяющихные методы лечения: психотерапия, мануальная терапия, постизометрическая релаксация, ФТЛ, ЛФК и др. Широко используются психотропные препараты: антидепрессанты (леривон 30–60 мг/сут, паксил 20 мг/сут, симбалта по 60 мг 1–2 раза в сутки, коаксил по 12,5 мг 2–3 раза в сутки) и анксиолитики (афобазол по 10 мг 3 раза в сутки, стрезам по 50 мг 3 раза в сутки) Необходимо объяснить больному опасность развития абузусной ГБ при длительном избыточном приеме анальгетиков.
54. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение. (Огородникова)
Заболевание характеризуется короткими пароксизмами односторонних интенсивных мучительных стреляющих болей в зоне иннервации одной или всех ветвей тройничного нерва, часто провоцируемых прикосновением к коже курковой зоны.
Курковые зоны - участки кожи губ, носогубных складок, крыльев носа, бровей. Частота: 6-8 на 100 000 населения. Женщины болеют чаще, заболевание развивается в
возрасте старше 40 лет.
Классификация. Невралгию делят на две формы:
· |
первичную (эссенциальная, идиопатическая, типичная) |
· |
вторичную (симптоматическая). |
Этиология и патогенез. Наиболее частая причина - сдавление тройничного нерва артериями или венами задней черепной ямки, сосудистой петлей при наличии сосудистой аномалии. Ветви тройничного нерва также могут подвергаться компрессии в костных каналах основания черепа, через которые они проходят. Сужение костных каналов может быть врожденным и приобретенным при хронических воспалительных процессах в смежных зонах (синуситы, кариес). Реже компримируется тройничный нерв опухолью мостомозжечковой области. Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица, перераздражение понтобульбоспинальных проводников боли и ретикулярной формации с формированием мультинейронального рефлекса невралгии, а также вовлечение надсегментарных образований головного мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого мозга.
Клиническая картина. Возникают приступы мучительных болей, локализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Прекращаются они внезапно. В межприступном периоде болей не бывает. Приступ болей обычно сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры. Во время приступа больной застывает в страдальческой позе, боится пошевелиться. Иногда больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание или, наоборот, усиленно дышат, сдавливают болезненную область или растирают ее пальцами.
На коже лица, слизистых оболочках и даже зубах, в основном вокруг рта и в области десен, часто имеются небольшие участки, механическое или температурное раздражение которых провоцирует возникновение болевого пароксизма (триггерные, курковые или алгогенные зоны). Чаще боли при невралгии тройничного нерва возникают в зоне II или III ветви либо в области обеих ветвей.
Невралгия I ветви встречается редко, поэтому при ее диагностике следует помнить, что обычно это бывает при поражении верхней глазничной щели (фронтит, местный воспалительный процесс и др.).
При обследовании во время приступа или после него удается определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах.
Боль при невралгии имеет различный характер, чаще она жгучая, стреляющая, рвущая, режущая, колющая, «бьющая током». Иногда болевые приступы следуют друг за другом с интервалом в несколько минут.
Ремиссии возникают при лечении и, реже, спонтанно. Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. Быстро наступает ремиссия после алкоголизации периферических ветвей тройничного нерва, однако с каждой последующей алкоголизацией продолжительность ремиссии сокращается, а терапевтическая эффективность метода уменьшается. В результате алкоголизации в нерве развиваются деструктивные изменения и к невралгии присоединяются явления ятрогенного неврита (невропатии) тройничного нерва.
Кроме односторонних, существуют и двусторонние невралгии тройничного нерва.
К невралгиям тройничного нерва с преобладанием периферического компонента патогенеза относятся одонтогенные невралгии тройничного нерва, дентальная плексалгия, постгерпетическая невралгия, невралгия при поражении полулунного узла, невралгия отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва и др.
Одонтогенные невралгии чаще проявляются болями в зонах иннервации II и IIІ ветвей тройничного нерва. Течение одонтогенных поражений тройничного нерва отличается упорством и значительной выраженностью как болевого, так и вегетативного компонента. Особенностью одонтогенных невралгий является и то, что они могут длительно продолжаться, несмотря на ликвидацию основного болезненного процесса, приведшего к развитию невралгии.
От такой невралгии следует отличать дентальную плексалгию, которая проявляется болями в верхней и нижней челюстях, причем боли в верхней челюсти встречаются в 2 раза чаще, чем в нижней, так как примерно у 50% людей нижнее зубное сплетение отсутствует. Кроме того, невралгию тройничного нерва следует дифференцировать с артрозом височнонижнечелюстного сустава, фантомной зубной болью, рассеянным склерозом, глоссофарингеальной невралгией.
Лечение. Назначают в первую очередь противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, тегретол) в индивидуально подобранных дозах. Применяют внутрь, начиная с 1 табл. (0,2 г) 1-2 раза в день ежедневно, постепенно увеличивая дозу на 1/2 табл. или на целую таблетку. Либо применяют фенитоин по 300-600 мг/сут.
Для усиления действия антиконвульсанта используют антигистаминные препараты - внутримышечно 2 мл 2,5% раствора дипразина (пипольфена) или 1 мл 1% раствора димедрола на ночь.
Показаны спазмолитические и сосудорасширяющие средства.
Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию с новокаином, амидопирином, диадинамические токи, ультрафонофорез с гидрокортизоном.
При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству: микрохирургической декомпрессии ветвей тройничного нерва на их выходе из ствола мозга либо перерезке ветвей нерва проксимальнее гассерова узла.
При дентальной плексалгии лечение следует начинать с назначения обезболивающих средств общего и местноанестезирующего действия. В первую очередь применяют ненаркотические анальгетики.
Всем больным показаны местноанестезирующие средства: 5-10% анестезиновая или лидокаиновая мазь, которую слегка втирают в предварительно подсушенную слизистую оболочку десен на месте болевого синдрома.
Обезболивающий эффект возникает сразу же во время втирания мази и продолжается 15-30 мин. Повторные втирания проводят по показаниям до 3-10 раз в сут.
55. Болезнь Паркинсона. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
Генуинный (идиопатический) паркинсонизм и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая
характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПАРКИНСОНИЗМА Среди дегенеративных заболеваний ЦНС болезнь Паркинсона стоит на 2 месте по частоте встречаемости после болезни Альцгеймера. Риск развития паркинсонизма в течение жизни составляет 1:40, причем в последние десятилетия наблюдается неуклонный рост заболеваемости. Болезнь Паркинсона значительно больше распространена в Европе, чем в Азии и Африке. В настоящее время отмечается «омоложение» заболевания и появление «раннего паркинсонизма» с дебютом болезни в 4050 лет, а также наличием «ювенильного паркинсонизма» - до 40 лет.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА
I. Первичный (генуинный или идиопатический):
·Болезнь Паркинсона
·Ювенильный паркинсонизм
II.Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
·Сосудистый
·При наличии объемных образований головного мозга
·Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)
·Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин), антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин), противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)
·Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца, СО, цианиды, нефтепродукты.
·Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)
·Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)
III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «паркинсонизм ПЛЮС»:
·Болезнь Альцгеймера
·Кортико-базальная дегенерация
·Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация
·Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона Ольшевского)
·Мультисистемная атрофия: Оливопонтоцеребеллярная атрофия, Синдром ШаяДреджера
ЭТИОЛОГИЯ как обычно до конца не известна. В настоящее время развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности, так и влиянием факторов окружающей среды.
К ФР относят: отягощенный семейный анамнез; пожилой возраст (уже с 50 лет, но особенно с 80 лет); мужской пол.
Для самых умных мед генетиков: Генетическая предрасположенность определяется наличием ряда генов и генных локусов с доминантным и рецессивным типом наследования и различной степенью пенетрантности: ген PRKN (паркин), локус PARK2 на хромосоме 6q25.2-27; ген LRRK2 (дардарин), локус PARK8 на хромосоме 12p11.2; ген SNCA (a- синуклеин), локус PARK1 на хромосоме 4q21; ген GBA (глюкоцереброзидаза) в локусе 1q21. ПАТОГЕНЕЗ связан с недостаточностью дофаминергической системы мозга, его нигростриарного пучка, основным медиатором которого является ДОФАМИН. Происходит повреждение нигральных дофаминергических нейронов, приводящее к резкому снижению концентрации дофамина в полосатом теле и значимым изменениям его функционального состояния. По сути при паркинсонизме дисбаланс одного дофамина приводит к нарушению других медиаторов и дезорганизации деятельности всего ГМ и экстрапирамидной системы.
Далее постараюсь тезисно, иначе много инфы и может быть не очень удобно воспринимать:
1. В субталамическом ядре (nSTh) нарушаются процессы торможения, что приводит к патологической возбудимости внутреннего сегмента globus pallidus (Gpi) и pars reticulata черной субстанции (SNpr).
2.В базальных ганглиях больных паркинсонизмом (в хвостатом ядре, скорлупе, бледном
шаре) снижено также содержание |
норадреналина и серотонина, активность |
|
тирозингидроксилазы. |
|
|
3. |
В патологический процесс вовлекаются и другие нейропептиды (ацетилхолин, ГАМК, |
энкефалины).
Дисфункция дофаминергической системы обуславливает развитие двигательных, эмоциональных и психических расстройств, норадренергической системы – вегетативных, когнитивных и постуральных, холинергической – когнетивных и психических, глутаматэргической – дискинезий, когнитивных и психических, серотонинэргической - эмоциональных и психических.
Важное значение имеют факторы аутоиммунноагрессии, и, как следствие, появление антител к собственным катехоламинам и особенно к дофамину.
В процессе катаболизма дофамина черной субстанции при участии МАО-В в тканях мозга формируется избыток Н202 и свободных радикалов, которые в свою очередь вызывают ПОЛ, повреждение мембран и гибель клетки.
Гиперактивность глутаматергической иннервации стриатума сопровождается активацией NMDAрецепторов, избыточным выделением глутамата и повышением внутриклеточной концентрации Са2+, что инициирует генерацию свободных радикалов посредством активации нейронной синтазы NO, которая участвует в образовании оксида азота. Выделяемый в результате этого NO выполняет роль посредника нейротоксического действия глутамата на клетку.
Свободные радикалы вызывают ПОЛ клеточной мембраны и обуславливают развитие митохондриальной дисфункции.
Многочисленные исследования последнего десятилетия показали, что одним из механизмов гибели нервной клетки при дегенеративных заболеваниях нервной системы, и в частности при болезни Паркинсона, является апоптоз. Программированная гибель клеток, наблюдаемая при физиологическом процессе старения, может усиливаться под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов.
Уменьшение числа меланин-содержащих дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, наличие внутриклеточных эозинофильных, включений (телец Леви) в сохранившихся нейронах является ВАЖНЕЙШИМ ПРИЗНАКОМ болезни Паркинсона.
КЛИНИКА ПАРКИНСОНИЗМА Выделяют формы болезни:
·акинетико-ригидная
·дрожательная ( моносимптомная)-частая,
·акинетическая
·смешанная (ригидно-акинетико-дрожательная)-частая.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются моторные симптомы: тремор, мышечная ригидность, гипокинезия и постуральные нарушения. Тремор характеризуется низкой частотой колебаний (5-7 Гц). Дрожание, как правило, начинается в кистях или стопах и более выражено в покое (тремор «покоя»). Тремор в дистальных отделах рук представлен в виде «счета монет».
При прогрессировании заболевания тремор захватывает проксимальные отделы верхних и нижних конечностей, может распространяться на подбородок, губы. При активных движениях паркинсонический тремор уменьшается.
Ригидность скелетной мускулатуры («пластический гипертонус») характеризуется равномерным повышением тонуса при пассивных движениях. При этом может выявляться феномен «зубчатого колеса». Из-за преобладания мышечного тонуса в мышцах-сгибателях изменяется поза больного - нарастает сгорбленность (поза «просителя»).
Характерно развитие гипокинезии вплоть до полной акинезии. При этом отсутствуют содружественные движения конечностей при ходьбе, затруднена инициация движения (феномен «прилипания»), нарушается точность при выполнении движений. Походка становится «шаркающая» - длина шага укорачивается, стопы при ходьбе не отрываются от пола.
Для пациентов характерен феномен пропульсии (двигаясь по инерции больному трудно остановиться) и ретропульсии (императивно пятится назад). Гипокинезия в сочетании с