- •Вопросы по неврологии 1. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвях.
- •2. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. БАРАНОВ
- •Задняя мозговая артерия:
- •3. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, анатомия и клиническое значение системы анастомозов на основании головного мозга. Дазиев (3,28,53,78)
- •4. Цереброваскулярные заболевания. Эпидемиология, социальная значимость. Классификация. Церебральные инсульты. Классификация и определения. Формулировка диагноза по МКБ.
- •5. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Классификация. Транзиторная ишемическая атака. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •6. Транзиторная ишемическая атака. Определение, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •7. Ишемический церебральный инсульт. Определение. Классификация. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, основные клинические проявления, методы диагностики, принципы терапии. Формулировка диагноза по МКБ.
- •10. Геморрагический церебральный инсульт. Классификация. Внутримозговой геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика. Формулировка диагноза по МКБ.
- •11. Внутримозговой геморрагический церебральный инсульт. Дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз. Формулировка диагноза по МКБ.
- •12. Геморрагический церебральный инсульт. Классификация. Субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое). Этиология, патогенез, клиника, диагностика. обследование, лечение, профилактика. Формулировка диагноза по МКБ.
- •13. Субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое). Дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз. Формулировка диагноза по МКБ.
- •14. Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Хроническая ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, клиника, обследование, лечение, профилактика.
- •16. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов.
- •17. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.
- •19. Классификация спондилогенных неврологических синдромов. Краткая клиническая характеристика.
- •22. Спондилогенный компрессионный корешковый синдром L5. Патогенез, клиника, диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •1. Мануальная терапия.
- •2. Физиотерапевтическое лечение (аппаратное).
- •3. Лечебная физкультура, включая постизометрическую релаксацию (ПИР). Является как лечебной процедурой, так и основным направлением профилактики.
- •4. Массаж.
- •5. Иглорефлексотерапия.
- •+ никаких тяжелых физ. нагрузок и провоцирования боли
- •24. Лечение рефлекторных и компрессионных спондилогенных синдромов. Показания к хирургическому лечению.
- •29. Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •31. Диабетическая полиневропатия. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •32. Нейроинфекции. Классификация. Менингиты. Определение. Классификация (по течению, возбудителю, характеру воспаления, локализации). Основные клинические синдромы. Методы диагностики.
- •33. Гнойные менингиты. Классификация. Вторичные гнойные менингиты. Патогенез, клиника, диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •34. Менингококковый менингит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •35. Менингококковый менингит. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •38. Вторичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •39. Клещевой энцефалит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинические варианты, диагностика.
- •Клещевой вирусный энцефалит — природно-очаговая вирусная инфекция, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией и поражением серого вещества головного мозга (энцефалит) и/или оболочек головного и спинного мозга (менингит и менингоэнцефалит).
- •41. Японский комариный энцефалит. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •42. Неврологические проявления герпетической инфекции. Патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •43. Герпетическая ганглиорадикулопатия. Клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •Прогноз и профилактика герпетической инфекции
- •44. Менингеальный симптомокомплекс. Причины возникновения. Клиническая характеристика.
- •46. Состав ликвора в норме, при разных видах воспаления и при кровоизлиянии.
- •47. Продукция и циркуляция ликвора. Гипертензионный синдром. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •48. Головная боль. Классификация. Эпидемиология, социальная значимость. Принципы дифференциального диагноза первичной и вторичной головной боли.
- •51. Мигрень. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика.
- •53. Головная боль напряжения. Факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Дазиев
- •54. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение. (Огородникова)
- •55. Болезнь Паркинсона. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •56. Болезнь Паркинсона. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), прогноз.
- •57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.
- •59. Хорея Гентингтона. Эпидемиология, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •60. Хорея Гентингтона. Генетические и этические аспекты заболевания. Диагностика, прогноз.
- •62. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Генетические аспекты заболевания. Диагностика, тактика лечения, прогноз.
- •63. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика (на примере миодистрофии Дюшена), диагностика, лечение.
- •64. Миастения. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.
- •66. Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение.
- •67. Рассеянный склероз. Эпидемиология, социальная значимость.Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника.
- •Характеристика:
- •2) Только прогрессирующее течение, заканчивается тяжелыми расстройствами (смертью)
- •3) Поражение одних и тех же органов и систем (исключительно ЦНС)
- •4) Поражения одного и того же вида
- •Механизмы вирус-индуцированной демиелинизации при РС:
- •Прямая инфекция и апоптоз олигодендроглии
- •Иммунный ответ на вирусы с сопутствующей демиелинизацией
- •При РС увеличивается число дендритных (антиген-представляющих) клеток, нагруженных антигенами, которые активируют Т-аутореактивные клетки, превращаясь при этом в аутоагрессивные.
- •Мишенью является олигодендроцит, который контролирует работу миелина. Он повреждается, происходит деструкция миелина, оголяется аксон, нарушается проведение нервного импульса → гибель клетки.
- •Показатели, подтверждающие наличие иммуннопатологического процесса в организме:
- •Увеличение иммуноглобулина, в том числе олигоклонального IgG в крови и ЦСЖ
- •Увеличение титра противомозговых Ат
- •Наличие ЦИК – процесс антителообразования (неспецифический показатель)
- •Изменение активности протеолитических ферментов ЛАП (лейцинаминопептидаза)
- •Повышение свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда (показатель интратектальной продукции)
- •Клиника:
- •КИС (клинический изолированный синдром) – появляется симптоматика в виде отдельного клинического эпизода: ретробульбарный неврит, невралгия тройничного нерва, поперечный миелит, нарушения чувствительности и др.
- •РИС (радиологически изолированный синдром) – клинических проявлений нет, но имеются радиологические признаки в виде очагов демиелинизации при нейровизуализационном исследовании.
- •2 и более атаки, 2 атаки и 1 очаг
- •1 атака и более 2 очагов
- •МРТ критерии в режиме Т2 – наличие гиперинтенсивных очагов перивентрикулярно
- •МРТ в режиме Т1 – «черные дыры» - очаги пониженной плотности, отражают потерю аксонов
- •Цель патогенетической терапии – остановить воспалительный процесс в ЦНС → предотвратить нейродегенерацию
- •1. Лечение обострений
- •2. Предупреждение и снижение частоты обострений, продлить период ремиссии
- •3. Симптоматическая терапия в период обострения и ремиссии
- •Стандарты лечения:
- •1) Противовоспалительная терапия
- •2) Иммуномодулирующая терапия
- •3) Иммуносупрессивная терапия
- •4) Симптоматическая терапия
- •5) Нейропротективная терапия
- •6) Репаративная терапия
- •Профилактика включает 2 типа мероприятий:
- •Прогноз:
- •Длительные стадии ремиссии позволяют вести нормальный образ жизни, учиться и работать. Хорошие прогнозы и у пациентов, у которых первым симптомом было нарушение зрения. В таком случае есть высокая вероятность легкого протекания заболевания.
- •69. Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •II. Острый миелопатический синдром
- •Миелопатия - поражение спинного мозга.
- •III. Острый полиневропатический синдром (пораженние периферической нервной системы) Полиневропатия - множественное, симметричное поражение периферических нервов, преимущественно в дистальных отделах.
- •72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.
- •73. Энцефалопатический синдром при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая характеристика (на примере марганцевой интоксикации), принципы диагностики и лечения.
- •74. Основные неврологические проявления наркотической интоксикации (психостимуляторы и опиаты). Клиническая характеристика, диагностика и лечение.
- •75. Методы исследования в неврологии: лучевые, электрофизиологические и ультразвуковые. Показания и информативность.
- •77. Семиотика генетических болезней. Примеры аномалий кисти.
- •78. Генеалогический метод. Правила графического отображения родословной. Дазиев
- •79. Генеалогический метод. Принципы сегрегационного анализа. (Огородникова)
- •80. Гоносомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •81. Аутосомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •82. Классификация врожденных пороков развития.
- •83. Множественные врождённые пороки развития при генетических заболеваниях.
- •84. Классификация генетических болезней.
- •85. Onlne Mendelian Inheritance in Man (OMIM) – характеристика электронной базы данных.
- •86. Патогенез наследственных болезней обмена веществ.
- •88. Общие клинические признаки генетической патологии.
- •90. Уровни профилактики генетической патологии.
f) Психоинтеллектуальных расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория,
депрессия, деменция).
НО! при РС нет НИ одного патогномоничного симптома!!!
При РС крайне редко:
v Эпилептические припадки,
v Хронический болевой синдром,
v Амавроз (абсолютная слепота без видимой органической патологии глаза), v Очаговые симптомы поражения коры головного мозга,
v Амиостатический синдром.
v Выраженная деменция, гиперкинезы и псевдобульбарный синдром - лишь в поздних стадиях заболевания.
Течение РС индивидуально: у каждого пациента обычно имеется свой «клинический паттерн». Поэтому прогноз затруднителен.
üВолнообразное течение сейчас реже, чем раньше.
üВ большинстве случаев течение РС становится вторично-прогрессирующим с обострениями или без них.
ПРОГНОЗ
В целом, ч/з 20 лет заболевания почти все пациенты имеют ту или иную группу инвалидности.
Продолжительность РС колеблется от 3 мес. (злокачественный вариант – болезнь Марбурга) до 40–50 лет (доброкачественное течение).
При постепенно нарастающей инвалидизации пациенты теряют способность к самостоятельному передвижению
Летальность:
üОт пневмонии или уросепсиса;
üКрайне редко, в острых случаях – от поражения дыхательного или сосудодвигательного центра демиелинизирующим процессом.
68.Рассеянный склероз. Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный,
госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее, аутоиммунное, демиелинизирующее (воспалительное) заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся множественными очагами в ЦНС, полиэтиологическое, развивающееся при участии эндогенных факторов (в первую очередь – генетических) и экзогенных факторов – триггеров, включая инфекции.
·Характеристика:
1)Длительный латентный период (до 15-20 лет)
2)Только прогрессирующее течение, заканчивается тяжелыми расстройствами (смертью)
3)Поражение одних и тех же органов и систем (исключительно ЦНС)
4)Поражения одного и того же вида
Механизмы вирус-индуцированной демиелинизации при РС:
·Прямая инфекция и апоптоз олигодендроглии
·Клеточно-опосредованная цитотоксичность с лизисом инфицированной олигодендроглии
·Иммунный ответ на вирусы с сопутствующей демиелинизацией
·Молекулярная мимикрия с перекрестной реактивностью иммунного ответа на белки миелина, которые гомологичны нуклеотидным последовательностям самого вируса (Ат реагируют с миелином, вызывая активацию Т-клеток)
·Стимуляция аутореактивных Т-клеток вирусными суперантигенами (вирусассоциированные белки)
·Активация миелин-специфических Т-клеток с высвобождением сначала провоспалительных, затем противовоспалительных цитокинов.
При РС увеличивается число дендритных (антиген-представляющих) клеток, нагруженных антигенами, которые активируют Т-аутореактивные клетки, превращаясь при этом в аутоагрессивные.
Мишенью является олигодендроцит, который контролирует работу миелина. Он повреждается, происходит деструкция миелина, оголяется аксон, нарушается проведение нервного импульса → гибель клетки.
Показатели, подтверждающие наличие иммуннопатологического процесса в организме:
·Увеличение иммуноглобулина, в том числе олигоклонального IgG в крови и ЦСЖ
·Увеличение титра противомозговых Ат
·Наличие ЦИК – процесс антителообразования (неспецифический показатель)
·Изменение активности протеолитических ферментов ЛАП (лейцинаминопептидаза)
·Повышение свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда (показатель интратектальной продукции)
Клиника:
КИС (клинический изолированный синдром) – появляется симптоматика в виде отдельного клинического эпизода: ретробульбарный неврит, невралгия тройничного нерва, поперечный миелит, нарушения чувствительности и др.
РИС (радиологически изолированный синдром) – клинических проявлений нет, но имеются радиологические признаки в виде очагов демиелинизации при нейровизуализационном исследовании.
Впостановке диагноза РС имеет значение наличие атак и очагов:
·2 и более атаки, 2 атаки и 1 очаг
·1 атака и более 2 очагов
·МРТ критерии в режиме Т2 – наличие гиперинтенсивных очагов перивентрикулярно
·МРТ в режиме Т1 – «черные дыры» - очаги пониженной плотности, отражают потерю аксонов
Цель патогенетической терапии – остановить воспалительный процесс в ЦНС → предотвратить нейродегенерацию Лечение РС:
1.Лечение обострений
2.Предупреждение и снижение частоты обострений, продлить период ремиссии
3.Симптоматическая терапия в период обострения и ремиссии Патогенетическая терапия:
· Коррекция иммунного ответа · Стимуляция восстановления разрушенного миелина (кортикостероиды, сорбционная
детоксикация: гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция, плазмосорбция, энтеросорбция) Стандарты лечения:
1)Противовоспалительная терапия
2)Иммуномодулирующая терапия
3)Иммуносупрессивная терапия
4)Симптоматическая терапия
5)Нейропротективная терапия
6)Репаративная терапия Лечение обострений:
· Метилпреднизолон пульс-терапия (снижение проницаемости ГЭБ, стабилизация клеточных мембран, уменьшение активации аутоагрессивных Т-лимфоцитов)
· Иммуноглобулины в/в · Трансплантация стволовых клеток
Профилактика включает 2 типа мероприятий:
· Первичные: ЗОЖ, умеренность в нагрузках и отдыхе, отказ от курения и алкоголя.
· Вторичные: превентивная терапия заключается в приеме иммуномодуляторов – данные вещества предупреждают развитие заболевания.
Прогноз:
Почти в 25 % случаев болезнь развивается в доброкачественной форме. При своевременно начатом квалифицированном лечении люди длительное время сохраняют свою работоспособность и способны себя обслуживать. Только 10 % пациентов через пять лет после постановки диагноза становятся инвалидами.
Длительные стадии ремиссии позволяют вести нормальный образ жизни, учиться и работать. Хорошие прогнозы и у пациентов, у которых первым симптомом было нарушение зрения. В таком случае есть высокая вероятность легкого протекания заболевания.
69.Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Эпилепсия хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (12 и более) эпилептическими припадками, а также рядом других клинических и параклинических проявлений.
Классификация в след вопросе.
Этиопатогенез.
1)развивается на основе генетической предрасположенности; 2)необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих переход в клиническую форму:
•Психоэмоциональные переживания;
•Алкоголь и психотропные препараты;
•Депривация сна;
Патогенез - Эпилептический припадок развивается спонтанно в результате увелечения активности нескольких тысяч нейронов эпилептического очага (небольшой участок мозговой ткани с патологически измененными мембранами), имеющих повышенную проницаемость для Na+ и Ca++ и способных к спонтанной деполяризации под влиянием повышенной концентрации возбуждающих нейромедиаторов (глутамат, аспартат) и/или пониженной концентрации тормозных нейромедиаторов (ГАМК). Возникает нестабильность мембранных потенциалов, спонтанные потенциалы перерастают в гиперсинхронный импульс, который возбуждает нейроны здоровых участков мозга – развивается Э припадок – внезапное появление клинических симптомов заболевания.
В клинической картине эпилепсии выделяют три периода:
1)иктальный (период приступа)
2)постиктальный (постприступный): возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию)
3)интериктальный
К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся:
•тошнота, слабость, головокружение,
•ощущение сдавления в области горла,
•чувство онемения языка и губ, боли в груди,
•сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы,
Приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.
После этого – судороги: А) тоническая фаза - туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. От 15 до 20
с
Б) клоническая фаза - Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.
Диагностирование эпилепсии должно основываться:
•на данных анамнеза,
•физикальном обследовании пациента,
•данных ЭЭГ – основной метод. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». В сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование
• нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз).
+лабораторные методы диагностики (КАК, БАК, ОАМ, ЦСЖ, определение уровня АТ к рецепторам глутамата non NMDA типа; определение уровня ГАМК в ЦСЖ)
Необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (психогенные приступы, вегетативные кризы, синкопальные состояния).
Лечение. Принципы антиэпилептической терапии:
•раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2-- й пароксизм;
•монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;
•выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка; назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;
•длительный бесперерывный прием препаратов;
•недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП; постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5-- 7 лет);
Тип припадка |
|
Препарат выбора |
|
||
|
|
|
|
|
|
1. |
Парциальные |
(простые, |
1. |
Карбамазепин, окскарбазепин, |
|
сенсорные, с |
|
топирамат, |
|
||
нарушением психических |
функций, |
левитирацетам, |
вальпроаты, |
||
комплексные с |
|
ламотриджин |
|
||
вторичной генерализацией) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2. |
Абсансы |
|
2. |
Вальпроаты, |
ламотриджин, |
|
|
|
топирамат, |
|
|
|
|
|
этосуксимид |
|
|
|
|
|
|
|
|
3. |
Тонико-клонические, |
3. |
Вальпроаты, |
карбамазепин, |
|
тонические, |
|
топирамат, |
|
||
клонические |
|
ламотриджин, окскарбазепин, |
|||
|
|
|
левитирацетам |
|
|
|
|
|
|
|
|
4. |
Миоклонические |
|
4.Вальпроаты, |
левитирацетам, |
|
|
|
|
топирамат, |
|
|
|
|
|
клоназепам |
|
|
|
|
|
|
|
|
5. |
Атонические |
|
5.Вальпроаты, |
топирамат, |
|
|
|
|
ламотриджин, |
|
|
|
|
|
клоназепам |
|
|
|
|
|
|||
6. |
Вегетативно-висцеральные |
6.Клоназепам, карбамазепин, |
|||
|
|
|
Вальпроаты, топирамат, |
||
|
|
|
|
|
|
70. Эпилепсия. Классификация. Первая помощь и лечение при эпилептическом
припадке. |
Эпилептический |
статус. |
Эпилепсия - |
хроническое, полиэтиологическое заболевание |
головного мозга, |
характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениеми и течением (ВОЗ, 1975)
Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, проявляющееся повторными непровоцированными эпилептическими припадками и сопровождающееся другими клиническими и параклиническими проявлениями (двигательными, чувствительными, вегетативными, мыслительными или психическими), возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Классификация эпилептических синдромов.
1.Принцип локализации:
●локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;
●генерализованные формы;
●формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.
2.Принцип этиологии:
●Идиопатические – нет заболеваний, являющихся причиной припадков – самостоятельное заболевание;
●Симптоматические – эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, глиоз, кисты, дизгенезии);
●Криптогенные – синдромы, причина которых остается неясной – не удовлетворяют критериям идиопатических форм – нет доказательств симптоматического характера;
Пример: Сочетание эпилепсии с гемипарезом или олигофренией – предполагает симптоматический характер заболевания – если при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются -- классифицируется как криптогенный.
3.Возраст дебюта приступов:
●формы у новорожденных,
●младенческие,
●детские,
●юношеские,
●взрослого возраста.
4.Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:
●абсансы,
●миоклонии + абсансы, клонико-- тонические пароксизмы
●инфантильные спазмы и др.
5.Особенности течения и прогноза:
●доброкачественные,
●тяжелые (злокачественные).
Классификация эпилептических приступов. (1981 год, Киото, Япония):
1. Парциальные приступы.
А. Простые парциальные (без выключения сознания).
На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозга.
1.С двигательным компонентом:
●-парциальные моторные без джексоновского марша;
●-парциальные моторные с джексоновским маршем;
●-версивные;
●-постуральные;
●-фонаторные (вокализация или остановка речи).
2.С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:
●-соматосенсорные;
●-зрительные;
●-обонятельные;
●-слуховые;
●-вкусовые;
●-с головокружением.
3.С вегетативными симптомами.
4.С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций):
●-дисфатические;
●-дисмнестические;
●-когнитивные (в том числе, сновидные состояния);
●-аффективные;
●-иллюзорные;
●-галлюцинаторные (структурные галлюцинации).
Б. Сложные парциальные приступы (с выключением сознания).
На ЭЭГ во время приступа отмечается одноили двухсторонний эпилептический разряд, чаще
ввисочных или лобных отведениях.
1.Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания:
●с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания;
●с автоматизмами.
2.С нарушением сознания в дебюте только с нарушением сознания с автоматизмами.
В. Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы.
1.Простые парциальные приступы с генерализацией.
2.Сложные парциальные приступы с генерализацией.
3.Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.
2.Генерализованные приступы.
А. Абсансы.
1. Типичные абсансы.
На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.
а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами.
2) Атипичные абсансы (менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса).
На ЭЭГ во время приступа нерегулярная медленная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная.
Б. Миоклонические приступы (единичные или множественные).
На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы множественные пик-волны, генерализованные, билатерально-синхронные.
В. Клонические приступы. Г. Тонические приступы.
Д. Тонико-клонические приступы.
На ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна.
Е. Атонические приступы.
3. Неклассифицируемые приступы
(включают все виды приступов, которые не могут быть классифицированы вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы, не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы).
4 . Специальные синдромы:
●Припадки, связанные с определенной ситуацией (колокольный звон, просмотр определенной телепередачи)
●Единичный приступ
●Эпилептический статус
Первая помощь при эпилептическом припадке
● по возможности, предотвращение повреждения головы
●по окончании судорог – положение пациента лежа на боку – проходимость дыхательных путей обычно не нарушается
●при нахождении в стационаре – кислород
(Как сказали на лекции, если припадок начался, то уже ничего сделать нельзя и по сути не нужно. Еще упоминали о том, что видеозапись припадка может помочь врачам для постановки диагноза)
Принципы антиэпилептической терапии:
●раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2-- й пароксизм;
●монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;
●выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка;
●назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;
●длительный бесперерывный прием препаратов;
●недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП;
●постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5-- 7 лет);
●повторные курсы терапии препаратами, оказывающими положительное воздействие на различные патогенетические механизмы.
Тип припадка |
|
|
Препарат выбора |
|
|
|
|
|
|
||
1. |
Парциальные (простые, сенсорные, с |
1. Карбамазепин, |
окскарбазепин, |
||
нарушением |
психических |
функций, |
топирамат, |
|
|
комплексные с вторичной генерализацией) |
левитирацетам, вальпроаты, ламотриджин |
||||
|
|
|
|
|
|
2. |
Абсансы |
|
|
2. Вальпроаты, ламотриджин, топирамат, |
|
|
|
|
|
этосуксимид |
|
|
|
|
|||
3. |
Тонико-клонические, тонические, |
3. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, |
|||
клонические |
|
|
ламотриджин, |
окскарбазепин, |
|
|
|
|
|
левитирацетам |
|
|
|
|
|
||
4. |
Миоклонические |
|
4.Вальпроаты, левитирацетам, топирамат, |
||
|
|
|
|
клоназепам |
|
|
|
|
|
||
5. |
Атонические |
|
5.Вальпроаты, топирамат, ламотриджин, |
||
|
|
|
|
клоназепам |
|
|
|
|
|
||
6. |
Вегетативно-висцеральные |
|
6.Клоназепам, карбамазепин, Вальпроаты, |
||
|
|
|
|
топирамат, |
|
|
|
|
|
||
Хирургическое лечение |
|
|
|
●68% -- операции на височной доле;
●24% -- удаление участков дистопии коры;
●6% -- операции на мозолистом теле;
●2% -- гемисферэктомия.
Эпилептический статус - фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (>30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами варианты.
ЭС соответствуют типам эпиприпадка:
●генерализованные – в межприступном периоде не восстанавливается сознание;
●простые парциальные – сознание может быть сохранено.
Лечение эпилептического статуса:
1. |
Коррекция жизнеугрожающих нарушений: |
● |
нормализация гемодинамики; |
● |
респираторная поддержка; |
● |
коррекция церебрального метаболизма, водно-- электролитных нарушений; |
● |
борьба с ДВС-- синдромом. |
2. |
Купирование пароксизмальных проявлений: |
●Бензодиазепины – диазепам 0.25-- 0.40 мг/кг мах 20 мг – мидазолам -- 0.2 мг/кг;
●оксибутират натрия 1-- 2 мл/мин или фенитоин 15 мг/кг;
●вальпроат натрия в/в капельно 400 мг;
●лакосамид 200 мг;
●барбитураты ультракороткого действия: в/в 1% раствор тиопентала натрия;
●ингаляционный наркоз(смесь NO+O2 (2:1)+ миорелаксанты;
●люмбальная пункция.
Дополнительная поддержка
●Тиамин 100 мг в/в – энцефалопатия Вернике
●Декстроза 25-- 50г в/в – предотвратить центральный понтинный миелинолиз
●Коррекция электролитных расстройств: -- 0,9% NaCl – при гипонатриемии -- глюконат кальция 5-- 10 мл в/в в течение 5-- 10 минут при гипокальциемии.
71.Основные неврологические синдромы как осложнения соматической патологии и
при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая классификация и общая характеристика.
Начнем с того, что такое неврологический синдром. Это неврологическое расстройство - любое расстройство нервной системы. Структурные, биохимические или электрические нарушения в головном, спинном мозге или других нервах могут привести к целому ряду симптомов. Примеры симптомов включают паралич, мышечную слабость, плохую координацию, потерю чувствительности, судороги, спутанность сознания, боль и изменение уровня сознания.
Основные неврологические синдромы при соматической патологии и интоксикациях:
Неврологические |
|
поражения |
при |
острых |
интоксикациях: |
|
|
|
|
|
|
|
|
I. |
Острая |
|
токсическая |
|
энцефалопатия |
|
1) |
|
Общемозговые |
|
проявления: |
||
1. |
|
|
Токсическая |
|
кома |
2. Интоксикационный психоз (делирий «белая горячка», шизофреноподобный синдром,
галлюциноз, |
Корсаковский |
(амнестический) |
синдром |
||
3.Эпилептиформный |
|
|
|
синдром |
|
Нарушения |
сознания: |
|
|
||
- |
Заторможенность, |
сонливость, дезориентация |
во времени и |
пространстве |
|
- |
|
Сопор |
|
|
(оглушение) |
- |
Кома: нет адекватной реакции на болевые и другие раздражающие стимулыНачало формы |
||||
Когнитивные |
и |
психопатологические |
нарушения: |
||
- |
Снижение |
концентрации |
и |
объёма |
внимания, |
-Мнестические расстройства (память: процесс наколения информации, сохранения и своевременного воспроизведения накопленного опыта), в частности Корсаковский синдром
-Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная
тревожность |
|
|
|
неадекватное |
|
|
|
поведение, |
||
- |
Снижение |
умственной |
работоспособности |
-> |
приводит |
к |
деменции |
|||
2) |
|
|
|
|
Очаговые |
|
|
|
|
нарушения |
1.Экстрапирамидные: |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
- |
|
Синдром |
|
Паркинсонизма |
|
(акинетико-ригидный) |
||||
- |
Гиперкинетический |
синдром |
(непроизвольные, |
насильственные |
движения): |
|||||
* |
тремор |
(астериксис, |
постуральный, |
|
кинетический, |
покоя) |
||||
* |
|
миоклонии, |
|
|
хореатетоз, |
|
|
дистонии |
||
2.Мозжечково-вестибулярные: |
|
|
|
|
|
|
|
|||
- |
неустойчивость, |
нистагм, |
|
замедленная |
отрывочная |
речь, |
головокружение |
3. Пирамидные: парезы, изменения мышечного тонуса, рефлексов, появление патологических