Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоиднои терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Лечение

Включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После по-

становки диагноза в большинстве случаев лечение начинается с внутримышечного или вну-

тривенного введения гидрокортизона (100-150 мг/сут на 2-3 инъекции). Выраженный положи-

тельный эффект от терапии гидрокортизоном является важным свидетельством правильности

установленного диагноза. После стабилизации состояния пациента с хронической надпочеч-

никовой недостаточностью назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов

с глюко- и минералокортикоидной активностью (табл.).

Таблица. Заместительная терапия хронической надпочечниковой недостаточности

Препарат Доза, режим приема

Глюкокортикоид Гидрокортизон: 10-20 мг утром, 5-10 мг днем или

Преднизолон: 5 мг утром, 2,5 мг днем

Минералокортикоид Флудрокортизон: 0,05-0,1 мг утром

С целью имитации циркадианного ритма продукции кортизола 2/3 дозы глюкокортикоидов

обычно назначается рано утром, а 1/3 дозы – в обеденное время. Адекватности проводимой

терапии соответствует постепенный регресс гиперпигментации, нормальное самочувствие

и артериальное давление, отсутствие отеков. При любых инфекционных заболеваниях дозу

гидрокортизона необходимо увеличить в 2-3 раза; при тяжелых лихорадочных заболеваниях

может понадобиться переход на инъекции гидрокортизона. Перед различными инвазивными

медицинскими манипуляциями (экстракция зуба, гастроскопия и прочее) необходимо одно-

кратное введение 50-100 мг гидрокортизона. Особенность заместительной терапии при вто-

ричном гипокортицизме состоит в отсутствии необходимости назначения флудрокортизона, за

исключением отдельных случаев выраженной гипотонии.

Лечение

Лечение НН направлено на замещение гормональной недостаточности и при возможности – на ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.

Разрушение более 90% коры надпочечников, при котором манифестиру-ет надпочечниковая недостаточность, необратимо, и больные нуждаются в пожизненной терапии препаратами кортикостероидов (см. табл.10).

Табл.10.

Характеристика основных препаратов кортикостероидов Препарат		Табл. форма		Сравнительная активность, отн.ед.		Период по-лураспада (Т ½) в плазме			Период по-лувыведе-ния (Т ½ биоэффек-та)		Особые свойства
Глюко-кортико-идная (противо-воспалит.)							Минера локорти коидная
Кортизол (гидрокор тизон) Кортизон	20 25		1 0,8		1 1			0,5-2 0,5-2		8-12 8-12		Идентич-ность при-родному Биологиче-ски неакти вен, в печени превращает-ся в кортизол
Преднизо лон	5		4		0,5			2-4		18-36		Стандартный препарат для терапии

Метил-преднизо-лон	4	5	0,1	2-4	18-36	Меньше, чем у преднизо-лона, стиму-ляция аппе-тита и влия-ние на ЖКТ
Триамци-нолон (ке-налог)	4	5	0,05	3,5	24-48	Опасность развития миопатии
Дексаме-тазон (форте-кортин)	0,5	30	0,05	5	36-54	Самый силь-ный ингиби-тор секреции АКТГ
Кортинеф (флори-неф)	0,1	15	150	0,5-2	18-36	При дозе 0,5 мг/сут. Глюкокорти-коидной ак-тивностью можно пре-небречь

При впервые выявленной надпочечниковой недостаточности, а также при декомпенсации процесса лечение необходимо начинать с внутримышеч-ных инъекций гидрокортизона. Гидрокортизон ацетат (или гемисукцинат) вводится по схеме: 8.00 - 75 мг, 13.00 – 50 мг, 17.00 – 25 мг на протяжении 3-7 дней. Затем убирают вечернюю инъекцию, постепенно на протяжении 3-5 дней снижают суммарную дозу до 75 мг. (8.00 – 50 мг, 14.00 – 25 мг., а затем, если позволяет состояние больного, переходят на таблетированные формы. Гидрокортизон в дозе 75-100 мг в достаточной норме дает как глюко-, так и минералокортикоидные эффекты.

При снижении дозы, что, как правило, соответствуют переходу на таб-летированные формы, необходимо комбинировать глюкокортикоиды с препа-ратами минералокортикоидов (кортинеф, флоринеф). Комбинация глюко- с минералокортикоидами является обязательной для лечения первичного гипо-кортицизма.

Существует несколько наиболее принятых схем заместительной терапии первичной надпочечниковой недостаточности.

1. С использованием препаратов короткого действия. Таблетированный гидрокортизон – 20 мг утром и 10 мг после обеда (или кортизон 25 мг и 12,5 мг соответственно) в сочетании с 0,05-0,2 мг кортинефа утром.

2. С использованием препаратов средней продолжительности действия. Преднизолон 5-7,5 мг утром и 2,5 мг после обеда в сочетании с 0,05-0,2 мг кортинефа утром.

3. Различные комбинации глюкокортикоидов в сочетании с кортинефом.

Дозы препаратов подбираются индивидуально в зависимости от степени тя-жести заболевания. Наиболее часто и физиологично для заместительной тера-пии использовать природные глюкокортикоиды короткого действия: гидро-кортизон и кортизон. Недостатком этих препаратов является их относительно короткая длительность действия. Если при стандартном назначении препара-тов (2/3 дозы утром, 1/3 дозы в середине дня) у пациентов к вечеру и рано ут-ром появляется слабость, плохое самочувствие. В этой ситуации рекомендуют трехразовый режим приема препарата (1/2 дозы утром, ¼ днем и еще ¼ дозы в 16-17 часов). Кроме того, можно назначить синтетические глюкокортикоиды (преднизолон), обладающие большей длительностью действия.

Наиболее частой ошибкой при заместительной терапии первичного ги-покортицизма является назначение монотерапии глюкокортикоидами.

Для адекватности заместительной терапии анализируют их основные глюко- и минералокортикоидные эффекты. Критерии адекватности глюкокортикоидно-го компонента заместительной терапии:

- поддержание нормальной массы тела;

- отсутствие выраженной гиперпигментации и ее постепенный регресс;

- отсутствие жалоб на слабость, нормальная работоспособность;

- отсутствие гипогликемии;

- отсутствие признаков передозировки глюкокортикоидов;

- отсутствие выраженной гиперсекреции АКТГ.

Критерии адекватности минералокортикоидного компонента заместитель-ной терапии:

- нормальные уровни калия и натрия в плазме крови;

- нормальный уровень активности ренина плазмы;

- нормальное артериальное давление на протяжении суток.

Приведенные суточные дозы кортикостероидов в большинстве случаев по-зволяют компенсировать надпочечниковую недостаточность. При невозмож-ности этого в первую очередь необходимо исключить сопутствующую пато-логию, приводящую к декомпенсации (инфекционные заболевания, активация туберкулезного процесса, беременность, стрессы и т.д.). Так, при сопутст-вующих заболеваниях необходимо дозу глюкокортикидов увеличивать в 2-3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастроскопия, экстракция зуба) боль-ному необходимо внутримышечно ввести 25-50 мг гидрокортизона. При тя-желых соматических заболеваниях (пневмония и т.д.) пациент переводится на парентеральную терапию гидрокортизоном. При больших хирургических опе-рациях и родах лечение проводится по следующей схеме: накануне операции (начало родовой деятельности) внутримышечно вводится 75 мг гидрокортизо-на во время операции (родов) внутривенно капельно вводится 75-100 мг гид рокортизона гемисукцината на 5-10% раствора глюкозы. При гладком течении послеоперационного периода в первые три дня пациент получает внутримы-шечные инъекции гидрокортизона в дозе 100-150 мг/сут., затем 3-5 дней по 75-100 мг/сут., после чего переводится на таблетированные препараты по обычной схеме.

Принципы лечения первичной и вторичной НН в основном одинаковы. Как отмечалось выше, при вторичном гипокортицизме нет необходимости в назначении минералокортикоидов и суточные дозы глюкокортикоидов могут быть меньше. При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности препараты АКТГ с лечебной целью не применяются. Их обычно используют для лечения и профилактики синдрома отмены после длительной терапии глюкокортикоидами. При длительном лечении кортикостероидами возможно снижение секреции АКТГ гипофизом, что в случае отмены препаратов может привести к развитию вторичной надпочечниковой недостаточности. В случа-ях, если больные находились на высоких дозах глюкокортикоидов более года, полную отмену этих препаратов произвести не удается, т.к. у большинства пациентов наступает атрофия коры надпочечников. Для профилактики разви-тия вторичного гипокортицизма рекомендуется постепенное снижение дозы применяемых препаратов с последующим переводом больных на кортизон ацетат с подбором поддерживающей дозы.

Диета больных с ХНН. Общая калорийность пищи должна быть выше на 20-25% обычной для данного возраста, пола и профессии. Рекомендуется увели-чение количества белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров. Учитывая на-личие при ХНН склонности к гипогликемии, углеводы включаются в рацион дробно в течение дня. Дополнительно назначается поваренная соль до 10-15 г натрия хлорида в сутки. Ограничиваются продукты богатые солями калия (чернослив, изюм, мандарины, картофель и др.). Важное место занимают ви-тамины. В пищевом рационе должны быть различные салаты, лимоны, овощи и фрукты в сыром виде и т.д.