Клиническая картина, симптомы аддисонического криза

Основные проявления аддисонического криза – тошнота, рвота, понос, гипертермия (повышение температуры тела), резкая слабость в мышцах, сердечно-сосудистые и абдоминальные расстройства, нарушения психики.

Ведущий симптом острой недостаточности надпочечников - выраженная артериальная гипотония (коллапс или кардиоваскулярный шок), устойчивая к стандартному противошоковому лечению. На наличие аддисонического коллапса указывает неэффективность применения катехоламинов.

Кроме того, при аддисоническом кризе имеется акроцианоз, похолодание конечностей, профузный пот. Могут развиваться различные психические расстройства: оглушенность, заторможенность, кома или, наоборот, делирий, галлюцинации.

Помимо тошноты и рвоты при острой недостаточности коры надпочечников появляются сильные боли в животе, вздутие живота, могут быть симптомы раздражения брюшины, уменьшение перистальтических шумов.

При аддисоническом кризе может развиваться острый геморрагический гастроэнтерит, который проявляется кровавой рвотой, меленой (дегтеобразными испражнениями, указывающими на наличие желудочно-кишечного кровотечения), напряжением передней брюшной стенки.

Диагностика аддисонического криза основывается на данных клинической картины. Уровень кортизола в крови при развитии такого состояния будет чрезвычайно низким (ниже 20 мкг/100 мл).

4)Диагностика

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса^[1]:

• резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),

• повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,

• резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),

• низкое содержание глюкозы в плазме крови,

• увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,

• ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичнымгипокортицизмом гиперпигментация отсутствует^[1].

Проведение диагностических тестов противопоказано^[1]!

Диагностика Аддисонического криза (острой недостаточности коры надпочечников)

Диагноз устанавливается на основании осмотра и следующих исследований:

• биохимический анализ крови: отмечается повышение уровня калия и креатинина, снижение уровня натрия;

• исследование уровня гормонов надпочечников в моче и в крови: выявляется резкое снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.).

5) Дифф.диагностика

Дифференциальная диагностика

• Острый живот

• Острая сердечно-сосудистая патология

• Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие

• Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона

• Миопатия

• Целиакия

• Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)

• Свинцовая интоксикация

• Синдром Фанкони

• Гиперпаратиреоз

• Множественная эндокринная неоплазия

• Порфирия

• Анорексия невроза

• Депрессия

6) Лечение

Лечение

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами^[2].

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки^[1].

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней^[2].

Осложнения терапии

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства^[1].

Лечение криза. При развитии острой недостаточности коры надпочечников проводят комплексное лечение, предусматривающее заместительное введение глюко- и минералокортикоидов, борьбу с обезвоживанием, гипогликемией, коллапсом, а также профилактику возможного возникновения инфекции. Внутривенно капельно вводят до 250 мг (и более) гидрокортизона, 10—20 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты на 500—1 тыс. мл 5%-ного раствора глюкозы и 500—1 тыс. мл изотонического раствора натрия хлорида. Дексавен: доза определяется клинической ситуацией, разовая доза — 4—8 мг до 3—4 раз в сутки (в тяжелых случаях—до 50 мг), вводится в/м или в/в струйно и капельно. Урбазон: 250—500 мг препарата, в/в струйно, медленно, перерыв между инъекциями от 30 мин до 1 суток в зависимости от тяжести состояния. Масляный раствор ДОКСА: в/м по 20—40 мг в день с интервалом в 6 ч. При коллапсе в/в капельно вводят норадреналин, мезатон, кордиамин. Через 2—3 дня гормоны вводят в/м в убывающих дозах с переходом на поддерживающие дозы. В комплексную терапию аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение. 

Лечение Аддисонического криза (острой недостаточности коры надпочечников)

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

Основа лечения - капельницы с кортикостероидами и специальными растворами. Если лечение начато вовремя, больного удается спасти.

Лечение малоэффективно, если развитие острой недостаточности коры надпочечников осложнило течение тяжелого инфекционного заболевания (менингит, сепсис).

Для предупреждения возникновения заболевания необходимо адекватное проведение заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Лечение аддисонического криза

Лечение аддисонического криза (острая надпочечниковая недостаточность)

В тяжелых случаях с нарушением сознания и выраженной гипотонией, не дожидаясь результатов лабораторной диагностики, начинают парентеральное введение гидрокортизона:

• Гидрокортизон гемисукцинат в/в 200 мг, затем через 6 ч 100 мг, затем вводимые дозы зависят от ответа на лечение.

Для коррекции гиповолемии одновременно вводят 0,9% р-р натрия хлорида. Перед началом лечения аддисонического криза обязательно проводят исследование уровней электролитов, глюкозы и кортизола в плазме, а также определяют кислотно-щелочное состояние. При впервые диагностированных случаях определяют содержание АКТГ в плазме и, если позволяет состояние больного, проводят тест с тетракозактидом.

Важным мероприятием является адекватная коррекция сопутствующей гипогликемии и гиперкалиемии.

При выраженной гиперкалиемии, пока не исключен диагноз надпочечниковой недостаточности, предпочтительнее вводить раствор бикарбоната натрия, чем глюкозу с инсулином. При гипопитуитаризме нередко наблюдается тяжелая гипонатриемия, главным образом вследствие дефицита ГКС. Лечение гипонатриемии состоит в введении ГКС и ограничении поступления воды в организм.

После стихания острых клинических проявлений через 4-6 ч заместительную терапию продолжают с помощью пероральных препаратов:

• Кортизона ацетат внутрь 100-150мг/сут в несколько приемов, постепенно снижая дозу до поддерживающего уровня в течение 2-3 дней.

Если первоначальное лечение осуществлялось только на основании клинических признаков надпочечниковой недостаточности, тест с тетракозактидом проводят на фоне кратковременного курса дексаметазона 0,5 мг 2 р/сут (т.к. дексаметазон не обнаруживается в плазме крови при анализе на кортизол).