Цирроз печени

• хроническое прогрессирующее диффузное заболевание,

• характеризующееся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов

Классификация циррозов

• по этиологии

• Вирусы гепатитов В, С, D, G?

• Алкоголь

• Метаболические нарушения (наследственный гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, недостаточность a₁-антитрипсина, муковисцидоз и др.)

• Заболевания желчных путей (вне- и внутрипеченочная обструкция, включая первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит)

• Нарушение венозного оттока из печени (синдром Бадда-Киари, венокклюзионная болезнь, правожелудочковая сердечная недостаточность)

• Лекарства, токсины, химикаты (метотрексат, амиодарон)

• Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»)

• Другие причины (сифилис, шистосоматоз, саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А, криптогенный цирроз)

• по морфологическим признакам

• мелкоузловой (алкогольный, первичный и вторичный билиарный цирроз, гемохроматоз)

• крупноузловой (вирусный, недостаточность a₁-антитрипсина)

• смешанный

Причины смерти больных ЦП

• Печеночная недостаточность-27%

• Желудочно-кишечное кровотечение -19%

• Гепатоцеллюлярная карцинома-14%

• Инфекции-7%

Клинические синдромы при циррозе

• Астено-вегетативный

• Диспепсический

• Цитолитический

• Иммуновоспалительный

• Портальная гипертензия

• Увеличение диаметра портальной вены > 12мм

• Увеличение диаметра селезеночной вены >7мм

• Метеоризм

• Асцит

• Варикоз вен нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка

• Варикоз геморроидальных вен

• «голова медузы»

Холестатический

• Гиперспленизм -интенсификация элиминации форменных элементов крови

• Печеночно-клеточная недостаточность

Осложнения цирроза

• Асцит

• Спонтанный бактериальный перитонит

• Наиболее частое инфекционное осложнение цирроза (8-32%)

• Общая смертность в течение года после первого эпизода 61-78%

• Патогенез: проникновение бактерий в брюшную полость транслокационным и гематогенным путем на фоне снижения неспецифической резистентности организма

• Основной фактор риска – низкое содержание белка в асцитической жидкости

• Основной возбудитель – Escherichia coli

• Клиническая картина: разлитая боль в брюшной полости, лихорадка, рвота, диарея, парез кишечника, септический шок

• Диагностика: посев асцитической жидкости

• Лечение: цефалоспорины III поколения (цефотаксим) или амоксициллин+клавулановая кислота

• Профилактика: фторхинолоны, триметопримсульфаметоксазол

• Кровотечение из варикозно расширенных вен←Тромбоцитопения+Снижение продукции факторов свертывания

Провоцирующие факторы:

• Варикозное расширение вен пищевода III – IV степени

• Портальный гипертонический криз

• Потеря 1,5 – 2 л крови

• Гипоксическое повреждение печени

• Бактериальный внутрикишечный гидролиз белков крови

• Аммониемия

• Печеночная энцефалопатия

• Нервно-психические расстройства, развивающиеся при печеночно-клеточной недостаточности и/или порто-системном шунтировании крови

• Патогенез: 1) «гипотеза глии»; 2) аммиачная гипотеза; 3) меркаптановая гипотеза; 4) аминокислотный дисбаланс

• Клинические проявления: нарушения ритма сна, снижение внимания, раздражительность, изменение почерка, дезориентация во времени и пространстве, астериксис, летаргия, неадекватное поведение, кома

• Лечение: 1) уменьшение образования аммиака в кишке (лактулоза, орнитин-аспартат, орнитин-a-кетоглутарат); 2) уменьшение тормозных процессов в ЦНС (флумазенил); 3) аминокислоты, цинк)

• Гепатоцеллюлярная карцинома

• Гепаторенальный синдром

• Прогрессирующая почечная недостаточность, развивающаяся на фоне портальной гипертензии

• Патогенез: выраженный спазм почечных артерий, приводящий к снижению перфузии преимущественно коркового вещества , что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации

• Диагностические критерии:

  • повышение уровня креатинина > 1,5 мг%

  • СКФ < 40 мл/мин

  • отсутствие других причин развития почечной недостаточности

  • отсутствие улучшения функции почек после отмены диуретиков и внутривенного возмещения объема плазмы

Прогноз неблагоприятный

(75% больных умирают в течение 3 недель, 90% - в течение 8 недель)

Факторы, провоцирующие развитие печеночной комы

1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка (анемия, гипопротеинемия, всасывание в желудке продуктов распада крови)

2. Прием гепатотоксических лекарств (психотропные средства, наркотические анальгетики, антибиотики, гипогликемические препараты)

3. Интеркуррентная инфекция

4. Стресс, оперативные вмешательства

5. Нарушение диеты (аммиачная интоксикация)

6. Прием алкоголя

7. Нарушение водно-электролитного баланса (передозировка мочегонных, избыточное удаление асцитической жидкости, обильные рвота и диарея)

Данные I этапа диагностического поиска

Жалобы: Слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности Боли и чувство тяжести в правом подреберье, вздутие живота, тошнота, рвота, диарея, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя Носовые кровотечения Повышение температуры тела Нарушение сна, раздражительность Нарушение половой функции

Анамнез: Злоупотребление алкоголем Данные о перенесенном гепатите (желтухе) Отравление гепатотропными ядами Прием гепатотоксичных лекарств (противотуберкулезные, психотропные и др.)

Данные II этапа диагностического поиска «Печеночные» знаки: телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия, нарушение «вторичного» оволосения Признаки алкогольной болезни: контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных желез, атрофия мышц, полиневриты Желтуха Геморрагии, петехии Асцит Периферические отеки Венозные коллатерали («голова медузы», расширение геморроидальных вен) Гепатомегалия Спленомегалия Снижение внимания, утрата тонких моторных навыков (изменение почерка), сонливость, тремор

Данные III этапа диагностического поиска Общий анализ крови: Анемия Лейкоцитоз/лейкопения Тромбоцитопения Увеличение СОЭ Общий анализ мочи: Повышение уровня уробилина Протеинурия Общий анализ кала: Стеаторея

Инструментальные исследования УЗИ/КТ брюшной полости: Увеличение/уменьшение печени Неровные контуры Неоднородность структуры Признаки портальной гипертензии Спленомегалия Жидкость в брюшной полости

ЭГДС, рентгенография пищевода, желудка: Варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка Сцинтиграфия печени: Неоднородное накопление и замедление выведения фармпрепарата в печени Интенсивное накопление фармпрепарата в селезенке Биопсия печени (является основным методом верификации цирроза печени)