27. Дифференциальная диагностика острого лейкоза и апластической анемии.

Апластическая анемия - состояние, при котором имеет место панцитопения, сочетающаяся со снижением кроветворения в костном мозге, без признаков гемобластоза.

Апластической анемии ставят на основании не только обнаружения панцитопении в периферической крови, но и тщательного цитологического и гистологического исследования костного мозга, что необходимо прежде всего для исключения гемобластозов. При периферической панцитопении возникает необходимость исключения группы анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластных анемий). У пожилых людей - это в первую очередь В12 - дефицитные анемии, у детей - фолиеводефицитные анемии. При этом имеет место гиперплазия костного мозга, выявляемая при трепанобиопсии, в костном мозге обнаруживаются мегалобласты. Наличие признаков внутрисосудистого гемолиза (обнаружение гемосидерина в моче, увеличение свободного гемоглобина плазмы, повышение ретикулоцитов, раздражение красного ростка костного мозга) может говорить либо в пользу болезни Маркиафавы - Микели, что может быть подтверждено положительной сахарозной пробой и пробой Хема, либо в пользу аутоиммунной панцитопении, которая может быть особенно вероятна при наличии положительной агрегатгемагглютинационной пробы.

При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). ммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьезное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).