Глава 5. Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД)—аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, иммуноиндуцированным фиброзом кожи и внутренних органов. Системная склеродермия — важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

Эпидемиология

Распространенность ССД различается между отдельными географическими зонами и этническими группами, в том числе проживающими в одном регионе. Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 19,0 на 1 млн. населения и год. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5—7 к 1) в возрасте 30-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Обсуждается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятным экзо- и эндогенными факторами, к которым следует отнести хронические инфекционные и химические стрессы, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др., играющих роль провоцирующих или триггерных факторов в развитии патологического процесса.

Основными патогенетическими механизмами являются нарушения фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

Классификация

В зависимости от распространенности поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм.

Клинические формы.

Диффузная форма

Характерная особенность ССД – уплотнение (индурация) кожи.

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма

Длительный период изолированного феномена Рейно.

Поражение кожи ограничено областью лица, дистальными отделами конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов).

Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis (кальциноз) Raynaud phenomenon (феномен Рейно) Esophageal dismotility (эзофагит). Sclerodactyly (склеродактилит), Telangiectasia (телеангиоэктазия)).

Выявление антицентромерных AT.

Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma).

Отсутствие уплотнения кожи.

Феномен Рейно.

Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

Выявление антинуклеарных AT (Scl - 70, АСА, нуклеолярных).

Перекрестные формы

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.

Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

Пресклеродермия

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также варианты течения и стадии развития ССД.