Глава 8. Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния циркулирующей крови и достаточное кровоснабжение органов, а с другой – предупреждение и быструю остановку кровотечений из наиболее ранимых сосудов малого калибра, обозначается как система гемостаза.

Функционирование системы гемостаза определяется состоянием трех тесно взаимодействующих между собой компонентов:

- стенками кровеносных сосудов, в первую очередь – эндотелием и субэндотелиальными структурами;

- клеточными элементами крови, в первую очередь тромбоцитами;

- плазменными протеолитическими системами – свертывающей, плазминовой (фибринолитической), калликреин-кининовой и комплемента.

Первыми на повреждение тканей реагируют кровеносные сосуды и тромбоциты. Реакция на повреждение условно обозначается как первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (схема 20-1).

Схема 20-1. Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (по З.С. Баркагану, 2005). Обозначения: 1- переход из одного состояния в другое, 2 – активация.

Процесс свертывания крови называется вторичным (коагуляционным) гемостазом.

Основные факторы свертывания представлены в таблице 20-1.

Таблица 20-1

Факторы свертывания крови

Цифровое обозна- чение	Наименование	Содержание в плазме, г/л	% активности в нормальной плазме	Период полужизни в крови, дни	Минимальный уровень, необходимый для гемостаза
I	Фибриноген	1,8-3,5	-	3-5	0,8 г/л
II	Протромбин	Около 0,1	80-120	2,5	30 %
III	Тканевой тром бопластин	0	0	?	-
V	А/c-глобулин	Около 0,01	70-150	0,5-1,0	10-15 %
VII	Проконвертин	Около 0,005	80-120	2-3 часа	10-20 %
VIII	Антигемофильный глобулин (АГГ)	0,01-0,02	70-150	0,5-0,7 часа	20-35 %
IX	Фактор Кристмасса (РТС)	Около 0,005	70-130	1,0-1,3	20-30 %
X	Фактор Стюарта-Праэура	Около 0,01	80-120	1,3-2,0	20-25 %
XI	РТА-фактор	Около 0,005	70-130	2,5-3,5	?
XII	Фактор Хагемана	Около 0,03	70-150	2,0-3,0	?
XIII	Фибрин-стабилизирующий фактор	0,05-0,08	70-140	5,0-10,0	>5%
-	Фактор Виллебранда	0,05 мкМ	Варьирует	1,0-3,0	?

Примечание: по З.С. Баркагану (2005).

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга.

При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем важное значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.

Основные типы кровоточивости по З.С. Баркагану:

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый (синячковый) – микроциркуляторный;

3) смешанный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

- массивные, глубокие, напряженные и крайне болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота, возникающие даже после очень небольших ушибов;

- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а как правило через 30-120 минут.

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX. Гематомный тип кровоточивости соответствует тяжелым нарушениям коагуляционного гемостаза.

Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип характеризуется:

- поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

- кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже, в области шеи и лица;

- склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии.

Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.

Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II, I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировке антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.

Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типа характерны:

- петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

- гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при острых и подострых ДВС-синдромах.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

- симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища, которые чаще всего симметричны. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадок, при ряде других инфекций – иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип характеризуется:

- упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные);

- отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

- наличием мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, характерен для болезни Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха – Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).