76. Менингососудистые опухоли цнс (менингиомы)

Менингиома (арахноидэндотелиома) — опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки, а именно арахноидального эндотелия —ткани, окружающей мозг. Вопреки распространённому убеждению не являются опухолью твердой мозговой оболочки.

Макроскопически опухоль в большинстве случаев представляет собой хорошо отграниченный узел округлой или подковообразной формы, нередко спаянный с твёрдой мозговой оболочкой. Встречаются и плоские узлы. По величине варьируют от нескольких миллиметров до 15 см и более в диаметре. Консистенция менингиом плотная. В большинстве случаев опухоль окружена плотной капсулой. На разрезе ткань менингиомы серо-жёлтая. Цвет может варьировать. Наличие кист не характерно.

77. Опухоли периферической нервной системы (невринома, нейрофиброматоз).

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) вегетативных ганглиев (как симпатических, так и парасимпатических), а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой.

Невринома (шваннома, неврилеммома) — опухоль, развивающаяся из леммоцитов, клеток шванновской оболочки нервных стволов. Нередко встречается невринома слухового нерва, которая располагается в углу между пирамидой височной кости, покрышкой (палаткой) мозжечка и мозжечком (мостомозжечковый угол). Гистологически построена из вытянутой формы клеток с ядрами палочковидной формы. Очень характерны для невриномы палисадные структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений, либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Часто наблюдаются обширные поля фиброза.

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гилинизированными стенками.

Многообразные изменения, возникающие в результате присущих для неврином дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистологических типов:

1. эпителиоидного — с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани

2. ангиоматозного — с образованием кавернозных полостей

3. ксантоматозного — со значительными скоплениями ксантомных клеток и т. д.

Невриномы, как правило, не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление.

Нейрофиброма — опухоль, связанная с оболочками нерва, но состоящая из соединительной ткани с примесью нервных волокон.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — системное заболевание и характеризуется развитием множественных нейрофибром нервов и кожи.

Нейрофиброматоз I типа. Одно из самых распространённых наследственных заболеваний, характеризующееся возникновением опухолей у больного. Тип наследования аутосомно-доминантный. Частота возникновения заболевания у мужчин и женщин одинакова, наблюдается примерно у каждого 3500 новорождённого.Ген картирован в 17-й хромосоме.

Основными симптомами НФ1 являются:

• наличие множества светло-коричневых пятен на коже (от 5 до 20 мм);

• наличие нескольких нейрофибром;

• гиперпигментация;

• наличие глиомы зрительных нервов;

• гамартома радужки (узелки Лиша);

• костные аномалии

Нейрофиброматоз II типа

Данный вид нейрофиброматоза встречается намного реже, чем НФ1. НФ2 регистрируется у каждого 50 000 новорождённого. По данным молекулярно-генетических исследований, этиопатогенез двух типов совершенно различен, поэтому их необходимо дифференцировать. Ген картирован в 22-й хромосоме. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Основными симптомами НФ2 являются:

• двусторонняя невринома VIII нерва;

• наличие нейрофибром

• менингиом;

• глиом;

• шванном.

Другие типы

III тип — редкая форма нейрофиброматоза, характеризуется ладонными нейрофибромами, бледноватыми относительно большими пятнами цвета кофе с молоком, двусторонними невромами слухового нерва, менингиомами задней ямки и верхнешейного отдела, спинальными и параспинальными нейрофибромами, отсутствием узелков Лиша (гамартом радужки) и опухолями ЦНС, быстро развивающимися на втором или третьем десятилетии жизни.

IV тип — редкая форма нейрофиброматоза. Клинически нейрофиброматоз I типа, но без узелков Лиша.