3. Кривошея.

Врожденная мышечная кривошея

Кривошея – стойкое укорочение грудинокллючично - сосцевидная мышца, вызванное ее недоразвитием или травмой в перинатальном периоде. Или деформация или врожденного или приобретенного характера, проявляющаяся наклоном головы в больную сторону, поворотом лица в здоровую сторону и приподнятым положением надплечия в связи с сокращением грудиноключичная-сосцевидная мышца.

Э-ПАТОГЕНЕЗ: Мышечная кривошея в следствие повреждения грудиноключичная-сосцевидная мышца при родах с образованием гематомы и последующие рубцеванием, что ведет к укорочению этой мышцы.

КЛИНИКА. Изменения ГКС-мышцы в род доме проявляются утолщением и уплотнением ее в верхней средней и нижней трети. Затем она выглядит как соединительнотканный тяж и отстает в росте. Ограничен поворот головы в больную сторону. Стоя выявляются положительные симптомы Эрлаха и Фелькера-глаза и мочки ушных раковин находятся не на одной прямой. Выявляется скалиоз в той или иной степени при осмотре со стороны шеи. Выявляется ассиметрия лицевого черепа.

ДИФ Д-КА.

Врожденная мышечная кривошея различают следующие формы:

1) неврогенная форма при спастическом параличе шейных мышц вследствие перенесенного энцефалита

2) дерматогенные формы кривошеи в результате рубцов на шее из-за ожога, травмы глубоких тканей шеи.

3) десмогенные формы в следствие перенесенных воспалительных заболеваний.

4) рефлекторная кривошея (при воспалении оклоушных желез и т.д.)

5) артрогенные заболевания и остальные формы

ЛЕЧЕНИЕ: Неопер леч-е: продолжают после выписки из род. дома со 2-й недели жизни

- коррегирующую гимнастику для растяжения мышц после массажа (3-4 раза в день по 5-10 мин.)

- курс УВЧ – терапия, соллюкс

- с 6-8 недель для предупреждения рубцевания пострадавших мышце э/ф KI (30сеансов, повтор ч-з 4 мес).

- Для удержания головки – ношение картонно-ватного варотника Шанца.

При невыраженной степени кривошеи излечение ребенка к концу 1-го года жизни.

Оперативное лечение показано

- при неэффективности неоперативного, в возрасте от 2 лет производит рассечение грудинной ножки ГКС мышцы обязательно параллельно ключице рассекают напряженные фасциальное влагалище мышцы. При этом голову больного наклоняют в сторону, противоположной операции. После наложения швов накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация в течение 5-6 недель, затем до 6 месяцев больной носит головодержатель из полиэтилена, регулярно проводят ЛФК и массаж.

При позднем обращении больного и наличие деформации лицевого черепа эффективность лечения низка.

4.СКАРЛАТИНА Заболевание развивается при отсутствии антитоксического и антимикробного иммунитета.бета-гемолитические стрептококки группы А (Str. pyogenes) – включают 80 сероваров. Грам-положительные кокки, расположенные обычно в виде цепей. Устойчивы в окружающей среде. Токсины и ферменты стрептококка (стрептолизины S и О, гиалуронидазы, стрептокиназа, ДНК-азы, протеиназа, липопротеиназа, бактериолизины, липотейхоевая кислота) способствуют адгезии возбудителя и проникновению его в ткани. Кроме этого, Str. pyogenes выделяет экзотоксин общего действия (токсин Дика, эритрогенный токсин), обладающий пирогенностью, цитотоксичностью, способностью повреждать ткани, вызывать иммуносупрессию, влиять на проницаемость клеточных мембран и т.д.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ: Возбудитель распространен повсеместно.Восприимчивость высокая; наибольшая заболеваемость отмечается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. ИИ – больной любой формой стрепток инфекции или носитель.

Пути передачи – воздушно-капельный, контактный и пищевой. В патогенезе выделяют инфекционный, токсический и аллергический компонент.

Инфекционный (септический) компонент включает катаральное, гнойное или некротическое воспаление в месте внедрения возбудителя и регионарный лимфаденит. Возможна гематогенная диссеминация стрептококка с развитием септицемии, септикопиемии и гнойных (проявлений) осложнений в виде лимфаденита, отита, мастоидита, флегмоны, гнойного артрита и т.д.

Токсический компонент обусловлен действием эритрогенного токсина, который обладает пирогенным действием, а также проявляет суперантигенные свойства, стимулируя секрецию макрофагами ИЛ-1 и фактора некроза опухолей, являющихся медиаторами септического шока.

Аллергический компонент - сенсибилизирующее действие термостабильной фракции эритрогенного токсина и продуктов распада стрептококка. Результат на 2-3-й неделе заболевания т.н. «аллергических волн» с повышением температуры и появлением разнообразных высыпаний. Депонирование иммунных комплексов и аутоиммунные реакции обуславливают развитие аллергических осложнений стрептококковой инфекции: гломерулонефрита, ревматизма, синовиита, артрита .

После перенесенной стрептококковой инфекции формируется антибактериальный (пожизненный, нетипоспецифичный) и антитоксический (типоспецифичный) иммунитет.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Колтыпина): Типичные и атипичные формы (стертая, экстрабуккальная, агровированная- гипертоксич и геморраг.) По тяж: легк, ср, тяж (токсическая, септическая, токсико-септическая). По теч-ю: без аллерг волн и осложнений, саллерг волнами, с осложнениями аллерг хар-ра и гн, абортивное теч-е.

ДИАГНОСТИКА:1.контакт с больным скарлатиной, бактерионосителями или др Strep инфекциями.

2. Клиника:. Начало острое с общетоксическим и тонзиллярным с-мами.. Яркая отграниченная гиперемия зева, увеличение миндалин, может быть картина фолликулярной, лакунарной, некротической ангины. Синдром ангины развивается с первого дня болезни. Раннее (на 1-2 дня болезни) появление мелкоточечной сыпи на гипермированной, сухой коже со сгущением в складках кожи, на сгибательных поверхностях конечностей, внизу живота, на боковых поверхностях туловища, наличие бледного носогубного треугольника. В последующем - крупно-пластинчатое шелушение кожи. Белый дермографизм. Симпатикотония. Регионарный тонзиллярный лимфаденит (плотные, болезненные лимфоузлы). Изменение картины языка -- в первые дни болезни обложен, затем «малиновый»; Слабо выраженные воспалительные изменения крови с эозино-филией (с 3 дня болезни). Осложнения аллергического или септического характера (3-5 д.б. и 15-25 д.б.).

3.Лабораторно:1 бактериологический метод (выявление гемолитического стрептококка из слизи зева, крови при септических формах). 2.ОАК (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ).3. Обнаружение О-стрептолизина в нарастающем титре.

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ: Strept ч-з ожогов или раневуб пов-ть: а)экстрабуккальные и экстрафарингиальные формы (ангины не будет, а сыпь вокруг раны), б)скарлатина без сыпи, в) формы с агровированными с-мами: гипертокс и геммораг.

Показания к госпитализации: тяжелые и осложненные формы заб-я, эпид показания.

ЛЕЧЕНИЕ:Этиотропная терапия всем с целью профилактики осложнений скарлатины- бензилпенициллин (50000-100000 ЕД/кг в течение 1 недели). феноксиметилпенициллин, цефалоспорины 1 и 2 поколения, макролиды, клиндамицин, ванкомицин и т.д. Патогенет и симптомат :Десенсибилизирующие (а/гистаминные, аскорбиновая к-та, препараты кальция) в течение 1-2 недель, Вит, Местное лечение ангины (обработка миндалин и орошение зева растворами антисептиков), Симптоматическая терапия .

Противоэпидемические мероприятия: Больные из ДДУ, первых двух классов школы и закрытых ДУ изолируются на 22 дня, остальные – на 10 дней. Эти меры распространяются на больных ангиной и другими стрептококковыми инфекциями из очага скарлатины; На контактных до 2-го класса накладывают карантин на 7 дней, если больной был изолирован; на 17 дней - в тех случаях, когда изоляция больного не проводилась; Дезинфекция проводится силами родителей и персонала ДДУ.

Вакцинопрофилактика не разработана.

Б – 38

1. Интенсивная терапия нов-х с очень низкой Мт. Живорожд-е полное изгнание или извлечение продукта зачатия из орга-зма матери вне зав-ти от продолжит-ти бер-ти, причем плод после такого отделения дышит или проявляет др. признаки жизни (сердцебиение, пульсация пуповины, произвольные движения мускулатуры) независимо от того, перерезана пуповина и отделилась ли плацента. Каждый продукт такого рожд-я рассматри-ся как живорожденный.

Мержворожд-е - смерть продукта зачатия до его полного изгнания или извлечения из организма матери вне зав-ти от продолжит-ти бер-ти (отсут-е у плода после такого отделения дых-я, сердцеб-я, пульсации До рождения ОЦК у плода 65 мл/кг Мт.

После рождения, пока не перевязана пуповина и сохраняется пульсация ее сосудов, к ребенку, находящемуся ниже уровня плаценты, в течение двух мин может поступить от 75 до 150 мл крови. Раннее пережатие пуповины, а также положение ребенка выше уровня плаценты предотвращает такую трансфузию крови. ОЦК у здоровых нед-х в течение двух недель жизни равен 90—100 мл/кг, при этом г Ht в первые сутки 55—60%, затем сянжается к концу первой недели до 50—55%, к концу второй недели— до 45—50%.

Фетоплацентарные потери могут стать причиной постгеморрагической анемии, полицетелии у плода, гиперволемии. До рождения ОЦК у плода составляет 65 мл/кг. Во в/утроб периоде м.б. дополнительные трансфузии крови от матери к плоду, от плода к плоду при многоплод бер-ти и общей плценте; плацентарная трансфузия крови возн после рожд-я реб-ка при позднем пережатии пуповины, если реб-нок находится ниже уровня плаценты (в теч 2 мин м. поступить 75-150 мл крови).

Гиперволемия Исходно - редко. Причинами ее во внутриутробном п-де м.б. дополнительные трансфузии крови от матери к плоду, от плода к плоду при многоплодной беременности, а также плацентарная трансфузия крови после рождения ребенка - при позднем пережатии пуповины. Гиперволемня м.б. следствием ОПН (олигоанурической фазы), а также носить ятрогенный характер из-за чрезмерных объемов в/в жидкости. Гиперволемия увел нагрузку на ССС, что может привести к истощению сердечной мышцы и развитию СН по лево- п правожелудочковому типу. Лечение зав-т от от причины гиперволемии- Если дополнительная трансфузия крови, то выведение избыточного количества крови. При гиперволемии ятрогенного характера необходимо ограничение введения жидкости, назначение диуретиков. Для поддер­жания сердечной мышцы- кардиотонические препараты: серденные гликозиды (дигокснн) или допамин (добутрекс), улучшающие метаболические процессы в миокарде (рибоксин. кокарбок-снлаза, панангнн и др.). Гиперволемией при ОПН- ограничения объе­ма вводимой жидкости и восстановление днуреза.

Гиповолемия. наиболее-часто встречающийся у ДЭНМТ. Причин много. Небольшие повторные потери крови- антенатально ч-з : фетальную поверхиость пла­центы в поздних сроках или в виде фетофетальных трансфузий, во время родов и после рождения вследствие отслой­ки плаценты и через сосуды пуповины, через легкие при развитии РДС (отеке легкого вследствие функционирования артериального протока), м.б. ятрогенного хар-­ра при назначении объемов жидкости ниже физиологиче­ской потребности, бесконтрольном применении диуретиков, несоблюдении температурного и влажностного режимов со­держания ДЭНМТ со значительной потерей жидкости с по­верхности тела ребенка. Одной из причин наиболее тяжелого течения дыхатель-ных нарушений у ДЭНТ(дети с экстр.низкой массой тела) является функционирование артериального протока со значительным шунтированием крови слева направо (из нисходящей аорты в легочную артерию). Это состояние получило название симптоматического или гемодинамически значимого функционирующего артериального протока (ГЗ ФАП). Частота развития ГЗ ФЛП тем выше, чем меньше масса тела при рождении ц срок геста-ции. Так частота ГЗ ФАП у детей массой тела при рожде-нии менее 1500 г составляет 35%, а V детей менее 1000 г- более 40%;Большинство исследователей со значительным лево-

Особенностями гемодинамики при ГЗ ФАП является перераспределение крови из большого круга кровообращения в малый. в результате которого гиперволемия малого круга кровообращения способствует развитию отека легкого у детей с первично-легочной патологией любого генеза, а в большом круге наблюдается гиповолемия

Если у ребенка со значительным лево-правым дуктальным шунтированием имеются респираторные, нарушения, то тактика дыхательной терапии в этих случаях должна быть более активной (по сравнению с детьми без ГЗ ФАП), т. с. как можно более раннее переведение на управляемую ИВЛ, так к в подавляющем большинстве случаев у этих детей развивается отек легкого с тяжелой дыхательной недостаточностью и быстрой декомпенсацией. Обычно требуются жесткие параметры вентиляции: высокое содержание 02 во вдыхаемой воздушной смеси, высокое давление на вдохе (>25 мбар) при небольшой частоте респиратора (<40 в мин.) и физиологическом соотношении вдоха к выдоху с синхронизацией дыхания пациента с респиратором или отключением самостоятельного дыхания (ГОМК, реланиум, фенобарбитал, в/в, ардуан)