4.8 Заболевания диафрагмы

4.8.1 Диафрагмальные грыжи.

Под диафрагмальной грыжей следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в грудобрюшной преграде. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно–мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности. Мышечный отдел состоит из коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, части, идущей от 6 нижних ребер, мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообрвзных связок, покрывающих соотвеиственно m. psoas и m. quadratus lumborum, позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков. У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинается от реберной дуги, Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального  или люмбокостального треугольника. Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия:

 а) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии;

 б) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка к зади от полой вены;

 в) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее.

 В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

У детей в основном отмечаются врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ), являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах - от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагопрятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые пороки нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия и тяжелые сердечные пороки. Около 65% умирающих рано детей – недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обуславливает высокую летальность.

Порок начинает формироваться у эмбриона на ранних сроках гестации, когда образуется закладка перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения.

Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. К разрыву диафрагмы ведет, по–видимому, резкое повышение внутрибрюшного давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза. Определенное отношение к разрыву диафрагмы при тупой травме имеет степень наполнения полых органов брюшной полости. Чаще повреждается левый купол диафрагмы, значительно реже – правый, так как он защищен снизу печенью. Обычно травматические грыжи бывают ложными и очень редко – истинными.

Перемещение органов брюшной полости в грудную может возникать в пяти участках диафрагмы.

1.      Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.

2.      Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.

3.      Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.

4.      Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.

5.      Истончение (гипоплазия) или отсутствие (аплазия) сухожильной или мышечной части диафрагмы обуславливает ее эвентрацию или перемещение органов брюшной полости в грудную.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку по типу эвентрации может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С–3,4), как это бывает при болезни Верднига – Гоффмана.

С.Я. Долецкий (1960) подразделяет диафрагмальные грыжи у детей в зависимости от происхождения, локализации, наличия и размеров грыжевого мешка. Классификация С.Я. Долецкого выглядит следующим образом: