1. Этиологические факторы пороков сердца.

Порок сердца (vitium cordis) - это стойкое патологическое измене­ние строения сердца, нарушающее его функцию.

Более детальное определение выглядит следующим образом.

Пороки сердца (vitia cordis) – это врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию недостаточности кровообращения.

Пороки сердца бывают вро­жденными и приобретенными. Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде либо связаны с сохранением после рождения внутриутробного крово­обращения. При этом могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегоро­док (ДМПП и ДМЖП), аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение; сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к пороку открытый артериальный проток, открытое овальное отверстие; может иметь место сообщение между большим и малым кругами кровообращения, сужение магистральных сосудов; врожден­ные дефекты развития клапанов: левого предсердно-желудочкового, пра­вого предсердно-желудочкового, аортального, клапана легочного ствола.

Наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца является острая ревматическая лихорадка (более 70% случаев). Второе место занимает инфекционный эндокардит. Далее – системные заболевания соединительной ткани, атеросклероз, сифилис, антифосфолипидный синдром, травмы сердца (очень редкая причина).

2. Классификация пороков сердца.

Классификация пороков сердца

I. По срокам возникновения

1. Врожденные пороки.

2. Приобретенные пороки.

II. По характеру поражения клапанов сердца

1. Стенозы отверстий.

2. Недостаточность клапанов.

3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).

III. По количеству пораженных клапанов

1. Одноклапанные (простые, сочетанные).

2. Многоклапанные (комбинированные).

Различают пороки:

- простые – изолированное поражение одного клапана;

- сложные – сочетание поражения одного клапана (стеноз и недостаточность). Обычно такие пороки обозначают как сочетанные;

- комбинированные – одновременное поражение двух или более клапанов.

Если при наличии порока сердце справляется с предъявляемыми ему физическими и психоэмоциональными нагрузками, то такой порок называется компенсированным, если же появляется одышка, усталость и другие симптомы недостаточности кровообращения – то декомпенсированным.

Приобретенные пороки делят на:

а) клапанные - с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

б) Пороки в форме внутрисердечных и сосудисто-сердечных сообщений (ДМПЖ, ДМПП и др.).

Клапанные пороки бывают двух вариантов: недостаточность клапанов и стеноз клапанного отверстия. Недостаточность клапана указывает на неполное закрытие клапаном своего отверстия, а стеноз означает сужение клапанного отверстия. Если недостаточность клапана обусловлена его повреждением, то это состояние обозначается как органическая недостаточность клапана (например, недостаточность митрального клапана). Если же створки клапана не повреждены, а недостаточность клапана обусловлена расширением клапанного отверстия в результате дилатации желудочков сердца, снижения тонуса капиллярных мышц, нарушения функции циркулярных мышц – то в этих случаях говорят об относительной недостаточности клапана. Присоединение относительной недостаточности клапана к имеющемуся пороку другого клапана не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Имеет место и относительный стеноз клапанного отверстия.

Выделяют следующие виды пороков сердца:

• пороки митрального клапана (недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, митральный порок с преобладанием стеноза, митральный порок с преобладанием недостаточности, митральный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

• пороки аортального клапана (недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты, аортальный порок с преобладанием стеноза устья аорты, аортальный порок с преобладанием недостаточности клапана аорты, аортальный порок без четкого преобладания недостаточности клапана аорты или стеноза устья аорты);

• пороки трикуспидального клапана (недостаточность трикуспидального клапана, стеноз трикуспидального клапана, трикуспидальный порок с преобладанием стеноза, трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности, трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза);

• пороки клапана легочной артерии (недостаточность клапана легочной артерии, стеноз устья клапана легочной артерии, порок клапана легочной артерии с преобладанием стеноза, порок клапана легочной артерии с преобладанием недостаточности клапана, порок клапана легочной артерии без четкого преобладания недостаточности или стеноза).

Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречаются митральные и аортальные пороки, поэтому в данном учебно-методическом пособии рассматриваются пороки упомянутых двух клапанов.

Если в результате воспалительного процесса в створках клапана развивается скле­роз (деформация и укорочение), такой клапан не прикрывает полно­стью отверстие, что ведет к развитию его недостаточности. Если же в результате воспаления створки клапана срастаются по краям, это ведет к сужению отверстия, которое они прикрывают – стенозу отверстия.

В настоящее время при оформлении диагноза в истории болезни термины «сочетанный» или «комбинированный» порок сердца не применяются. Например, митрально-аортальный порок сердца: митральный стеноз, недостаточность аортального клапанов. Слово «комбинированный» не пишется. На первом месте в обозначении порока указывается порок большей степени выраженности. То есть, если указано митрально-аортальный порок, то более выражен митральный стеноз, чем недостаточность митрального клапана.

Выделяют благоприятные и неблагоприятные комбинированные пороки сердца.

Благоприятным называется порок, при котором имеет место ограничение перегрузки объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

• стеноз устья аорты и стеноз митрального отверстия;

• недостаточность аортального клапана и стеноз митрального отверстия.

Неблагоприятным называется порок, при котором имеет место дополнительная перегрузка объемом левого желудочка. Это встречается при следующих комбинированных пороках:

• стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана;

• недостаточность аортального клапана и недостаточность митрального клапана.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней десятого пересмотра) ревматические пороки сердца представлены рубриками I 05 - I 08. Неревматические пороки представлены в рубриках I 30 - I 52.

Современные методы исследования, включая такие сложные методики, как зондирование полостей сердца с манометрией, контрастные исследования (вентрикулография), ультразвуковая диагностика, позволяют в 100% случаев поставить правильный диагноз. Однако главным в диагностике любого порока сердца является правильное, адекватное, полное и скрупулезное объективное и субъективное обследование больного, а также четкий патофизиологический анализ выявляемых субъективных и объективных симптомов и правильная их группировка.

Все клинические проявления любого порока сердца могут быть сведены в 3 синдрома:

1. Синдром клапанного поражения, т.е. того или иного порока сердца.

2. Синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока сердца.

3. Синдром нарушения системного кровообращения.