1.4 Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через которое происходит сброс крови (рис. 4). Частота ДМПП по клиническим данным составляет от 8 до 20% всех врождённых пороков сердца. По эмбриологическому происхождению дефекты межпредсердной перегородки делятся на три группы: первичные, вторичные дефекты и единственное (общее) предсердие.

Рис. 4. Схематическое изображение анатомических вариантов ДМПП:

а) центральный, б) нижний, в) верхний, г) задний, д) передний,

е) множественные дефекты.

Дефект межпредсердной перегородки первичного типа (первичный ДМПП) возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа (вторичный ДМПП) – наиболее распространённая форма порока. Вторичные ДМПП могут располагаться в области овальной ямки (центральные), у устья верхней полой вены (дефект венозного синуса сердца), у устья нижней полой вены. Дефекты могут быть множественными, сочетаться с аномальным впадением лёгочных вен, стенозом лёгочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, дополнительной верхней полой веной.

Единственное (общее) предсердие – редко встречающийся порок. Для него характерно полное отсутствие межпредсердной перегородки. Единственное предсердие (как и первичный ДМПП) часто сочетается с патологией атриовентрикулярных клапанов.

Основной причиной нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки является сброс крови на уровне предсердий, что приводит к перегрузке правых отделов сердца. Однако благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких быстрого повышения давления в правых отделах сердца не происходит. Возрастает объемная перегрузка правого желудочка, а повышение давления в легочной артерии возникает значительно позже. При длительном существовании порока функциональные механизмы возникновения легочной гипертензии переходят в органическую обструкцию легочных артериол.

Клиническое течение порока зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного. Многие пациенты с ДМПП вторичного типа в детстве не предъявляют жалоб, но с возрастом (на третьей декаде жизни) у них появляются одышка и быстрая утомляемость при физической нагрузке, реже – боли в области сердца, сердцебиение. У взрослых больных часто развиваются нарушения сердечного ритма, присоединяются симптомы недостаточности кровообращения. Средняя продолжительность жизни больных при вторичных ДМПП около 40 лет.

Аускультативная картина при ДМПП характерна: над сердцем во 2 – 3 межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности. Шум никогда не бывает грубым: он возникает вследствие увеличенного потока крови через неизмененный легочный клапан. Над легочной артерией определяется расщепление 2 тона с усилением его легочного компонента.

Изменения на электрокардиограмме при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и заключаются в отклонении электрической оси сердца вправо, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса. У многих взрослых пациентов наблюдается мерцательная аритмия.

При рентгенологическом исследовании всегда отмечается усиление лёгочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная «пульсация» и расширение корней лёгких. Определяются выбухание дуги лёгочной артерии, увеличение правого предсердия и правого желудочка, уменьшение тени аорты.

Эхокардиография позволяет выявить увеличение размеров правого желудочка, визуализировать дефект, оценить его локализацию и размеры, а при допплеркардиографии определить наличие сброса крови через дефект.

Внутрисердечное исследование проводится в неясных диагностических случаях. При этом может быть выявлено повышение оксигенации крови на уровне правого предсердия, возможно проведение катетера из правого в левое предсердие и в лёгочные вены. Контрастное вещество, введённое в лёгочный ствол, поступает в левое предсердие, пройдя сосуды малого круга кровообращения.

Единственным эффективным методом лечения ДМПП является операция ушивания и пластики дефекта. Операция проводится на «сухом» сердце – в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии (подробнее о проведении операции на открытом сердце см. раздел 2.2, с. 34). Вторичные ДМПП небольших размеров ушиваются под контролем зрения. Большие дефекты закрывают заплатой из ауто - или ксеноперикарда (рис. 5).

Рис. 5. Схематическое изображение вариантов ушивания и пластики вторичного ДМПП.

В последние годы, как и при закрытии открытого артериального протока, широко используется эндоваскулярный метод лечения – устранение центральных дефектов межпредсердной перегородки небольших и средних размеров с помощью специальных устройств - окклюдеров (рис. 6 А и Б).

А. Б.

Рис. 6. А. Внешний вид окклюдера. Б. Закрытие ДМПП с помощью окклюдера