III.Анемии вследствие усиленного кроворазрушения.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – это анемии, обусловленные патологическим внутрисосудистым разрушением эритроцитов или разрушением эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе. Гемолитические анемии относятся к регенеративным анемиям. Чаще всего встречаются гемолитические анемии, при которых (из-за воздействия экстракорпускулярного повреждающего фактора) происходит повреждение мембран эритроцитов. Повреждения мембраны могут быть вызваны механическими (паразитозы, изменение среды крови), химическими (токсины, медикаменты) и иммунологическими процессами.

Настораживающими симптомами являются бледность, желтушность слизистых оболочек, повышение температуры, темно-желтая концентрированная моча, темно-коричневый стул, желтушная плазма крови.

В периферической крови типичной является макроцитарная гипохромная анемия, значительное повышение количества ретикулоцитов, тромбоцитов, нейтрофилез со сдвигом ядерных гранулоцитов влево, моноцитоз, высокое содержание белка и железа в плазме, подъем уровня билирубина в моче и сыворотке. Изменения крови появляются обычно с третьего дня после начала болезни.

Распад эритроцитов происходит большей частью экстраваскулярно, прежде всего в селезенке (вторичный гиперспленизм), позже – в печени. Только в некоторых случаях (при бабезиозе) наблюдается внутрисосудистый гемолиз со снижением уровня гемоглобина и гемоглобинурией.

Следует различать:

• иммуногемолитические анемии (60-70%),

• вторичные гемолитические анемии вследствие прямого повреждения эритроцитов паразитами, ядами или бактериальными токсинами,

• наследственные гемолитические анемии,

• микроангиопатические гемолитические анемии.

III.1.Иммуногемолитическая анемия

Иммуногемолитическая анемия - наиболее часто встречающаяся форма гемолитических анемий, которая принадлежит к группе идиопатических первичных аутоиммуногемолитических анемий. Встречаются также вторичные иммуногемолитические анемии, например, при СКВ, опухолях, инфекциях и аллергии на медикаменты.

При аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) образуются аутоантиэритроцитарные антитела. Они располагаются на поверхности эритроцита и изменяют при этом их мембрану. Впоследствии происходит агглютинация или гемолиз эритроцитов, и они фагоцитируются в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС, селезенке) из-за своей измененной поверхности.

В зависимости от характера антител различают следующие формы АИГА:

• АИГА с неполными тепловыми агглютининами,

• АИГА с тепловыми гемолизинами,

• АИГА с полными холодовыми агглютининами,

• АИГА с двухфазными гемолизинами – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Анемия различной степени выраженности носит чаще всего нормохромный или умеренно гиперхромный характер. Резкое уменьшение содержания гемоглобина наблюдается во время гемолитического криза (до 69,8-59,9 г/л). В мазке крови может наблюдаться макроцитоз (макроцитарная форма гемолитической анемии). В других случаях отмечается анизо-, пойкилоцитоз различной степени выраженности. Могут встречаться макросфероциты, макроциты, полихроматофилы, эритрокариоциты. Отмечаются полихроматофилия эритроцитов и высокая полихромазия в толстой капле. Повышено содержание сидероцитов. Количество ретикулоцитов в большинстве случаев резко повышено.

При острой форме идиопатической АИГА нейтрофильный лейкоцитоз иногда достигает 50 Г/л со сдвигом влево до промиелоцитов и до более молодых форм. При хронической форме анемии содержание лейкоцитов обычно в пределах нормы. При симптоматической гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами количество лейкоцитов зависит от характера заболевания, которое лежит в основе развития АИГА (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь и др.). Содержание тромбоцитов при АИГА с неполными тепловыми агглютининами - нормальное или слегка снижено. В пунктате костного мозга отмечается резко выраженное раздражение красного ростка кроветворения. Наличие мегалобластов в костном мозге и периферической крови при АИГА с неполными тепловыми агглютининами, может быть обусловлено дефицитом фолиевой кислоты. Гипербилирубинемия может быть различной. Обычно уровень непрямого билирубина в крови колеблется от 26 до 103 мкмоль/л, иногда отмечается уробилинурия. В кале значительно повышено содержание стеркобилина. Изредка наблюдаются гемоглобинурия и гемосидеринурия. Характерна положительная проба Кумбса. При АИГА с неполными тепловыми агглютининами диагностическое значение имеют следующие лабораторные показатели:

• нормохромная или умеренно гиперхромная анемия,

• высокое содержание ретикулоцитов,

• соотношение лейко/эритро в костно-мозговом пунктате 1:1, 1:2 и более,

• возможно наличие мегалобластов,

• гипербилирубинемия,

• значительное повышение содержания стеркобилина в кале,

• положительная проба Кумбса.

АИГА с тепловыми гемолизинами. Особенностью этой гемолитической анемии является выделение мочи черного цвета, обусловленное гемоглобинурией и гемосидеринурией. Картина крови мало чем отличается от АИГА с неполными тепловыми агглютининами. Часто имеет место микросфероцитоз. У большинства больных отмечается лейкоцитоз с лейкемоидным сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Проба Кумбса отрицательная.

АИГА с полными холодовыми агглютининами. Наблюдается умеренная нормохромная анемия. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Характерным для этой гемолитической анемии является феномен аутоагглютинации эритроцитов, появляющийся в момент взятия крови при комнатной температуре. В сыворотке крови больных нередко выявляют холодовые агглютинины в виде отдельной фракции белка (М-градиента). Иногда наблюдается гемоглобинурия.

АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами. Анемию может спровоцировать вирусная инфекция, что ведет к развитию внутрисосудистого гемолиза. В крови – патологические двухфазные аутогемолизины. Вне периодов гемолитических кризов анемия, как правило, не наблюдается. Во время кризов (в зимнее время) содержание гемоглобина уменьшается до 64,4-80,5 г/л, отмечается нарастающий ретикулоцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов может снижаться (анэозинофилия). При исследовании пунктатов костного мозга обнаруживают раздражение красного ростка кроветворения. Диагноз окончательно подтверждается обнаружением двухфазных гемолизинов.