Врожденные расщелины губы и неба

Этиология врожденных расщелин

Все неблагоприятные факторы, которые при воздействие на организм матери и плода могут привести к развитию врожденных расщелин губы и неба, условно можно разделить на экзогенные и эндогенные.

Экзогенными причинами являются:

1) физические факторы(механические, термические, радиационные). К механическим факторам, влияющим на развитие плода, можно отнести однократную травму матки в ранние сроки беременности, узость амниотического мешка, опухоль матки, сужение таза, многоплодие

Действие высокой температуры сказывается на обмене веществ плода. Понижение температуры ведет к замедлению развития зародыша, а повышение ее – к ускорению развития.

Радиоактивное излучение способно вызвать кумулятивные и необратимые мутации генов и хромосом половых клеток, в связи с чем могут возникнуть пороки развития различных органов и систем.

2) химические факторы (гипоксия, неполноценное питание, тератогенные яды, гормональные нарушения).

Причиной гипоксии может быть неукротимая рвота, анемия, токсикоз беременности, которые приводят к нарушению кровоснабжения матки и плода.

Одной из причин патологии развития плода является неполноценное питание в критический период беременности. Неблагоприятное действие на эмбрион оказывает повышенное содержание витамина А, фолиевой кислоты, а также недостаток витаминов В1, В6, В12, Е, С.

Расстройства гормонального и обменного характера также влияют на развитие плода. Доказано, что у женщин, болеющих диабетом, дети с уродствами рождаются в 6 раз чаще.

К химическим факторам можно отнести: алкоголь, никотин, хлороформ, лекарственные препараты, различные красители и другие токсические химические вещества. Они легко проникают в плод, нарушая его правильное развитие.

3) биологические факторыв первую очередь связаны с вирусами, бактериями и их токсинами. Греге (1941) доказал тератогенное действие коревой краснухи. У 70% женщин, переболевших в первые недели беременности коревой краснухой, родились дети с врожденной патологией. Тератогенный фактор был отмечен также при эпидемическом паротите, бруцеллезе. Определенное место в этой группе отводится токсоплазмозу, хламидиям. Благодаря их способности проходить через плацентарный барьер и повреждать плод, возможны спонтанные аборты, преждевременные роды, мертворождение, а также врожденные дефекты плода.

4) психическая травма сопровождается повышенным образованием АКТГ в передней доле гипофиза, в результате чего из надпочечников выделяется большое количество кортизона, избыток которого в ранние месяцы беременности опасен для нормального развития плода и, в частности, лицевого скелета.

Эндогенные причины связаны с биологической неполноценностью половых клеток, к ним относятся:

1) наследственный фактор, который при врожденных расщелинах губы и неба выявляется в 7.8 – 10%. Наследственная передача осуществляется как по доминантному, так и по рецессивному признаку.

2) возраст родителей. Доказано, что с возрастом меняется количество и качество половых клеток. Отмечаются спонтанные мутации, запоздалые оплодотворения, ненормальная имплантация и др.

3) биологическая неполноценность половых клеток, выражающаяся в их неспособности образовать полноценную зиготу. Наследственная неполноценность половых клеток обусловлена «перезреванием» их в половых путях. У 75% хронических алкоголиков наблюдается патологическое состояние половых клеток в связи с общим нарушением обмена веществ.

Классификация врожденных расщелин губы и неба

В настоящее время существует целый ряд классификаций врожденных расщелин губы и неба. Проста и удобна в работе классификация, разработанная на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ.

В зависимости от степени анатомических нарушений различают три формы расщелин верхней губы и неба: скрытую, неполную, полную.

При скрытой расщелине верхней губынаблюдается несращение круговой мышцы рта при сохранении непрерывности кожного покрова и слизистой.Скрытая расщелина мягкогонебаобусловлена несращением только мышц мягкого неба. Прискрытой расщелине твердого неба отмечается несращение небных отростков с сошником.

При неполной расщелине верхней губыотмечается дефект слизистой, мышц и кожи в нижних отделах верхней губы. Расщелина не доходит до основания носа. Принеполной расщелине мягкого неба расщелина не доходит до заднего края твердого неба. Принеполной расщелине твердого неба расщелина не доходит до резцового отверстия.

При полной расщелинене срастаются все ткани на всем протяжении верхней губы, мягкого и твердого неба от красной каймы до дна полости носа, язычка.

Классификация врожденных расщелин верхней губы

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя, двусторонняя);

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя)

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя, двусторонняя);

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя, двусторонняя).

Классификация врожденных расщелин мягкого и твердого неба

1. Врожденная расщелина мягкого неба: а) скрытая, б) неполная, в) полная;

2. Врожденная расщелина мягкого, твердого неба: а) скрытая, б) неполная (односторонняя, двусторонняя), в) полная;

3. Врожденная расщелина мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка:

а) односторонняя, б) двусторонняя;

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба:

а) неполная (односторонняя, двусторонняя)

б) полная (односторонняя, двусторонняя)

Расщелины неба могут сочетаться с расщелинами верхней губы

Клинико-анатомические и эстетические нарушения при врожденных расщелинах губы и неба

Клинико-анатомические нарушения при врожденных расщелинах губы и неба зависят от их величины и характера. При изолированной скрытой расщелине верхней губы клинически видна деформация в среднем отделе верхней губы от слизистой до основания носа, обусловленная дефектом круговой мышцы при сращении кожи и слизистой между собой.

При явной расщелине верхней губы (неполная, полная) на первый план выступает косметический дефект, и данная патология хорошо диагностируется непосредственно в родильном доме. Данный дефект обусловлен несращением всех мягких тканей – кожи, слизистой, мышцы. По краям дефекта выявляется недоразвитие мягких тканей, которое приводит к подтягиванию красной каймы вверх и изменению «дуги Купидона», при этом резко приподнята вершина верхнебокового изгиба.

При сочетанных несращениях верхней губы ткани ее по краю расщелины недоразвиты еще в большей степени. Основание носового хода деформировано и расширено. Крыло носа вместе с крыльным хрящом уплощено. При полной расщелине верхней губы дефект доходит до основания носа. При этом выявляется укорочение высоты верхней губы, отсутствие дна носового хода, уплощение крыла носа, недоразвитие круговой мышцы рта.

Анатомические нарушения при врожденных расщелинах неба зависят от характера расщелины. Для скрытых расщелин мягкого неба характерно наличие по средней линии деформации или желобка различной протяженности, что обусловлено дефектом мышц и сращением между собой носовой и ротовой слизистой мягкого неба.

Скрытая расщелина неба образуется из-за несращения небных отростков, при этом слизистая носовая и ротовая сращены. Видимый дефект при данной расщелине отсутствует.

Неполные расщелины мягкого неба – это расщелины, не доходящие до заднего края твердого неба. Неполные расщелины твердого неба не доходят до резцового отверстия. Полные расщелины твердого неба распространяются до резцового отверстия.

При полных односторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, неба и альвеолярного отростка резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. У таких детей резцовая кость резко выстоит вперед.

Основными анатомическими нарушениями при врожденных расщелинах неба являются: наличие дефекта, деформация и недоразвитие верхней челюсти, атрофия мышц мягкого неба и глотки.

Функциональные нарушения при врожденных расщелинах губы и неба

Обусловлены наличием дефекта тканей, дисфункцией мышц верхней губы, мягкого неба и глотки, недостаточностью небно-глоточного затвора. Единый небно-глоточный механизм играет важную роль в функции сосания, речи, глотания, жевания ребенка.

С первых минут рождения у детей отмечаются нарушения актов дыхания, сосания. Нередко происходит аспирирование пищи. Выявляется значительное отставание в развитии моторики, снижены показатели физического развития.

Нарушения функций приводит к гипотрофии, рахиту, анемии. Дети ослаблены, сопутствующая заболеваемость у данной категории больных значительно выше, чем у здоровых. Заброс пищи в нос приводит к частым синуситам, отитам, снижению слуха.

Одним из тяжелых функциональных проявлений расщелин неба является нарушение речи. Нарушение речи – один из основных моментов, сопутствующих возникновению психогении.

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах губы и неба проявляются в неправильном расположении межчелюстной кости, отсутствии зубов, задержке их прорезывания, сужении верхней челюсти. Часто при такой патологии формируется открытый прикус.

Диспансеризация детей с врожденной расщелиной губы и неба

Первое звено диспансерной помощи – осмотр родившегося ребенка в родильном доме, психотерапевтическая беседа с родителями, организация правильного ухода и кормления. Второе звено – комплексный осмотр больного ребенка по выписке из родильного дома всеми специалистами в центре диспансеризации. Здесь составляется индивидуальный план лечения, определяются сроки хирургического лечения, частота посещений специалистов.

Основными специалистами, входящими в центр диспансеризации, являются: педиатр, хирург-стоматолог, ортодонт, логопед, отоларинголог, психоневролог, генетик. Каждый специалист имеет четко определенные задачи.

Педиатр– врач, который следит за общим развитием ребенка с момента рождения. С самого начала возникает проблема с кормлением. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации в дыхательные пути является положение ребенка. Оно должно быть полувертикальным. Кормление осуществляется с использованием двух сосок – с маленькой дырочкой и большой. Кормление соской с маленькой дырочкой необходимо для тренировки мышц губ и мягкого неба, но при этом у ребенка быстро устают мышцы челюстно-лицевой области, он отказывается от еды, не получив свою норму. С этой целью соску заменяют на мягкую с большой дырочкой, откуда молоко поступает без особого напряжения и кормление проводится в полном объеме. С возрастом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возможность аспирации, и асфиксии уменьшается. Нельзя кормить детей через зонд. При зондовом кормлении идет угнетение глоточного рефлекса, не вырабатываются механизмы адаптации, что усугубляет недостаточность небно-глоточного затвора.

Хирург определяет сроки и объем хирургического лечения. Успех хирургического лечения во многом зависит от правильного выбора в каждом случае наиболее оптимального способа операции.

Ортодонтосуществляет контроль за развитием верхней челюсти. Ортодонтическое лечение следует начинать в ранние сроки. Профилактика нормального прорезывания постоянных зубов должна начинаться с молочного прикуса. От результатов ортодонтического лечения во многом зависит постановка речи.

Нарушение речи является одним из тяжелых функциональных проявлений расщелины. Занятия с логопедомподразделяются на два периода – дооперационный и послеоперационный. Дооперационный начинается в первые месяцы жизни ребенка. В этот период задачей логопеда является постановка диафрагмального дыхания, тренировка ротового выдоха, гимнастика ротовых органов. Послеоперационный курс обучения начинается с 10 дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление правильной речи, снятие гнусавости, восстановление фонематического слуха. Занятия проводятся в присутствии родителей, которые получают рекомендации для домашних упражнений. Средние сроки восстановления речи – 4-6 месяцев.

Нервно-психические расстройства выявлены у 31.5% больных с расщелинами. Психоневрологдолжен своевременно определить сопутствующие пороки центральной нервной системы и следить за степенью умственного развития ребенка.

Отоларингологсистематически наблюдает и проводит профилактику по устранению тонзиллитов, ринитов, фарингитов, отитов и др.

Медико-генетическое консультированиепроводится в 3 этапа: 1)дифференциальная диагностика с использованием специальных генетических методов исследования, 2)определение прогноза патологии, 3)собственно медико-генетическое консультирование с целью разъяснения степени риска рождения больных детей у пробанда или членов его семьи.

Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба

Сроки и цели оперативного вмешательства при врожденных расщелинах верхней губы

На VВсесоюзном съезде стоматологов в 1968 году оптимальным сроком хейлопластики был принят возраст ребенка от 2-х до 6 месяцев.

Группа авторов (И.С. Венгеровский, Л.Е. Фролова, Х.А. Бадонян) предлагают оперировать расщелину верхней губы в первые два дня жизни ребенка. Операция в этом возрасте дает хорошее заживление раны. Отсутствие грубых послеоперационных рубцов избавляет ребенка от функциональных нарушений. Все это совпадает с желанием родителей быстрее ликвидировать на лице ребенка порок. Но наряду с этим операция, выполненная в первые дни жизни ребенка, приводит к уплощению фронтального отдела верхней челюсти. Поэтому данные сроки показаны детям с изолированными неполными расщелинами губы.

Хейлопластика преследует следующие цели: устранение дефекта, увеличение высоты верхней губы, создание дна носового хода, формирование правильной формы «лука Купидона», устранение деформации носа.

Большие трудности для хирургического лечения представляют двусторонние врожденные расщелины верхней губы. Резкое выстояние межчелюстной кости, недоразвитие среднего фрагмента верхней губы, и дефицит тканей не всегда позволяет у этих детей добиться хороших косметических результатов. Перед хирургическим лечением у таких детей предварительно, начиная с 7-10 дня жизни, проводят перемещение межчелюстной кости кзади в альвеолярную дугу при помощи ортодонтических аппаратов. В возрасте 3-4 месяцев проводят одномоментную 2-стороннюю хейлопластику.

Сроки и цели хирургического лечения врожденной расщелины неба.

Сроки и объем хирургического лечения при врожденных расщелинах неба определяются индивидуально для каждого ребенка с учетом имеющихся у него анатомических и функциональных нарушений. Оптимальным сроком устранения расщелины мягкого неба (велопластика) является 1.5–2 года. Неполные расщелины твердого неба устраняются в 3-4 года (уранопластика). Полные расщелины твердого неба устраняются в 6-7 лет, или по методике Швекендика (1976): первый этап – велопластика (в 8-14 месяцев), второй этап – уранопластика (в 3-4 года).

Цель уранопластик: устранение расщелины неба (фиссурорафия), удлинение мягкого неба (ретротранспозиция), сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция). С целью мезофарингоконстрикции в настоящее время широко применяется тампонада окологлоточного пространства кетгутом, консервированными биологическими тканями (широкая фасция бедра, твердая мозговая оболочка).

Сроки операций при врожденных расщелинах верхней губы и неба могут меняться, но обязательным условием является полное устранение дефектов к 7-ми летнему возрасту ребенка.