6. Гипопластический и диспластический варианты звур. Клиника, диагностика. Принципы выхаживания детей со звур

Гипопастический вариант (симметричная) ЗВУР – относительно симметричное уменьшение всех параметров ФР ниже 10%центля. Выглядят пропорционально сложенными, но маленькими. Единичные стигмы дизэмбриогенеза. Соотношение окружности головы и груди не нарушено. Края швов и родничов мягие, податливые, швы не закрыты. Может отсутствовать точка окостенения в головке бедра. Быстрое охлождение, полицитемия, гипогликемия, гиперБРемия, респираторные рас-ва, инфекции. Возможны пороки развития ГМ, наследственная патология.

Диспластический вариант: обычно проявление наследственной патологии (хромосомные или геномные аномалии) или генерализованной ВУИ, тератогенных влияний. Типичные проявления – пороки развития, нарушение телосложения, дизэмбриогенетические стигмы.клиника зависит от причины, но типично – тяжелые неврологические рас-ва, обменные нарушения, анемия, инфекция.

Выхаживание: сразу же поместить под источник лучистого тепла, а далее ребенок должен пребывать в кювезе или кроватке-грелке. Если нет срыгиваний, неврологич нарушений и есть хороший сосательный рефлекс – кормить грудью не поздее 1 часа после рождения. Если нет возможности энтерального питания, в\в 5% глю во второй половине 1 часа жизни. Всем детям вводят вит К сразу после рождения. Целесообразно назначить бифидумбактерин. При тяжелых степенях ЗВУР, асфиксии, признаков РДСН – с первых часов введение вит Е. Восстановление эл-литного баланса. При большом гематокрите – ввести альбумин. При геморр синдр – ввести гепаринизированную плазму. Если масса тела набирается недостаточно, то провести копрограмму и определить, нужны ли ферменты.

7. Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение, этиология, факторы риска. Антенатальная и постнатальная диагностика. Профилактика гбн

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Этиология: известно более 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 а/г. Чаще всего по РФ и по АВ0 – а/г (есть так же Келл, Лютеран, Кидд). Резус – СсДдЕе а/г (РФ+ при наличии Д а/г). Конфликт развивается при РФ(-) мамы и РФ(+) плода. Для АВ0 – агглюиногены А и В, агглютинины . Кофликт при 0(I) мамы и любой, кроме 0 у плода. Необходима сенсибилизация ор-ма матери для развития ГБН.

Риски: РФ(-) мамы и РФ(+) плода, наличие у плода эр-ых а/г, отсутствующих у матери (чаще по АВ0). ГБН у предшествующих в семье детей. Предшествующая сенсибилизация б-ой (предыдущие б-ти, гемотрансфузии)

Антенатальная и постнатальная д-ка: нарастание в крови матери титра анти-РФ или иммунных антигрупповых а/т во время б-ти, скачущие титры, наличие а/т в молоке. Повышенная оптическая плотность билирубина в околоплодных водах. Появление желтухи в 1 сут. Уровень БР в пуповинной крови 60 мкмоль/л и прирост 6-9 мкмоль/л/час. Наличие у ребенка анемии, гепатоспленомегалии. Псевдогиперлейкоцитоз у ребенка (за счет избытка эритроидных ядерных форм), ретикулоцитоз. Положительные пробы Кумбса, эритроцитарно-желатиновая.

Профилактика ГБН: гемотрансфузии у девочек строго по показаниям. Разьяснение о вреде аборта. Всем РФ(-) женщинам после родов (аборта) вводят анти-Д-глобулин, который способствует элиминации эр-в плода (возможно введение на 28 нед б-ти и сразу после родов). При уже имеющейся сенсибилизации – плазмоферез, плановое родоразрешение. Внутриутробное ЗПК.