ranny_gr_vozrast_kardio_nefro_gematologia
.pdfN, м. б. повыш, фосф-повыш). Клин-см. 2
5.метаболиты вит. Д в печ, поч-промежут. метаболит-25-гидрохоле- кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией, дефицитом вит. Д, гиперпараттиреоидизмом=>увел. кальцидиола, т. к. сниж. Са в кр. В поч- митахондриальн. фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1, 25дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3; При вит-Д-завис. рахите-дефицит1α-гидроксил. =>ум. кальцитреола
6.Метаболиты, образующ. почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш. Са-преим. 24, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан. поч. При сниж. Са+витД, повыш. паратгорм, сниж. фосфорастим. с-з 1, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан.
7.Ур-нь паратгорм. при данн. заб:ув. (остеопороз, выход Са из кост, стимул. реабс. Са в поч. кан, пов. экскрец. фосфора с мочой)
8.ПЗ:сниж. или abs1, 25(ОН)2-Д3=>наруш. всас. Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов. Паратгорм=>стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк), ув. реабс. Са в поч(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия.
9.Х-ны ли Rg-призн. для данн. заб:да(остеопороз)
10.Ддз:витД-дефиц. рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек), фосфат- диабет(витД-резист. рахит=Са в кр, моче-N или пов, фосф. резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф. сниж, пов. ионизир. Са, общ. Са в кр. сниж, в моче-гипераммониацидур, глюк-ур, фосф, Са-N или повыш)
11.Леч-е:адекв. получение животн. белка с пищей, вит. Д3-75-100тыс. МЕ, постеп. сниж. до 35-50тыс. МЕ. Min курс-3мес. Перерыв. Повторить.
Вит. Д2-1тыс. МЕ/кг(25мкг/кг). При abs эфф-та-повыш. дозы на 20%.
Преп. Са-сандоз-форте, Са-карбонат, лактат, цитрат-0, 5-1г элементарн. Са в сутки под контр. р-ции Сулковича кажд. 2мес. Повыш. Са>2, 5-отмена. Цитратные смеси, соли фосфорн. к-ты(фитин-0, 75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм. сист. печ. и поч-4-6мг/сут. Преп. К-аспаркам, панан г. Вит. А, Е, В6. Эссенциал, рибоксин, АТФ, ККБ, биофосфонатыдимефосфон, ксидефон, анабол. стероиды, Кальцитонин для депонир. Са в кости, эл/ форез с Са, массаж, фермент. для улучш. всас. Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондрцитохром 2-4мл в/м. ГБО, коэнзимQ10
12.Прогноз-благопр. при своевр. лечении.
91. М. 4 г. 1я бер-ть. Зубы с 8мес. В 1г3м-умеренн. деформ. голеней, утин. походка. В 4грост 87см, браслетки, мыш. гипотония, четки.
1.Дз:фосфат-диабет(витД-резист. рахит)
2.Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1, 5 г.
3.Характ. клин. призн:прогрессир. варусн. деформ. нижн. кон. с началом ходьбы, утиная походка, мыш. гипотония н. кон=>утомл, боли в ногах и позв. при нагрузке, рахитич. браслетки, четки, отстав. в росте при N m.
4.Генет. особ-ти:доминан. Х-сцепл(Х р22). Сниж клинич. экспрессивности у женщин.
5.Основн. звенья, регулир. внеклет. обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ. белка в киш-ке=>пов. всас. Са и фосф, стимул-ция минера-лизац. костей), паратгормон(стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк-резорбц. кости), ув. реабс. Са в поч. кан(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия, экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов. вит. Д3), кальцитонин( стимул. включ-е Са в кости, стимулир. его превращение)
6.Хар-на ли б/х для данн. заб-я:пов. ЩФ, ум. общ. Са(N-2, 5-2, 87), ум. иониз. Са(N-1, 25- 1, 37), ум. фосф(N 1, 12-1, 62), ув. мочев. к-ты(N-до 0, 29)
7.f-ное сост-е паращит. желез:сниж. ур-нь ПТГ в кр(т. к. Са сниж).
8.ПЗ:повыш. ч-ти эпит. поч. канальцев к ПТГ=>вывед. фосфора с мочой, сниж. реабс. 1вичн. дефект реаб. фосф. в канальцах-энзимопатия С-з в орг-ме фосфатурическ. метаболитов вит. Д, дефект с-за витД3.
9.Прич. ацидоза:сниж. фосф. в кр=>метаб. ацидоз;сниж. с-за цитратов, наруш. белкового и др. видов обмена в-в
10.Ддз:витД-дефиц. рахит(начало-в 1, 5-3мес+аминоацидурия), витД-завис. рахит(нач. в 5-6мес, Са кр. сниж, Са в моче-N или повыш, на Rgистонч. кортикальн. слой), б-нь Де- Тони-Дебре-Фанкони(нач. в 2, 5-3 г. Полиур, полидипсия, беспричинн. повыш. t, гипотроф, >выр. остеопороз, пов. иониз. Са, сниж. К, Na в кр, гипераминоацидур, глюк-урия)
11.Леч-е:витД3, фосфаты-0, 5-1г/кг/сут –ранн. возр, 1-4-старшие.
12.Суточн. дозир. Д3-мах-50-70тыс. МЕ/сут. Начальн-10-15, под контр. Са и фосф. в кр, моче.
ГЕМАТОЛОГИЯ
92. Б. П, 10л, поступ. с нос. к/теч. 2нед. наз-ОРВИ, затем-экхим. разл. велич. а разл. уч. тела+мелкоточ. геморр. сыпь. Дз уч. вр-геморр. васкул.
1.прав. Дз:О. идиопат. тромбоц/пенич. пурпура, влажн. форма (повыш. разруш. тр-ц. на перифер. под возд. антитр-цит. аг при их N продук)
2.Классиф=мех-м имм. нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив. кр), трансимм(реб. от матери с аутоимм. тцп. пурп), аутоимм(ат к аг-ам неизмененн. тц),
гетероимм(ат на неполн. аг тц-ов+гаптен(аб, vir.. ));теч-е(о<6м, хр>6) зарубежн. класс:идиопат=ауто, неонатальн(изо, транс), аллоимм.
3.симпт+лаб=Дза:перенес. ОРВИ, экхим, мелкоточ. геморр. сыпь, нос. кр/теч;анемI, тцп- я(N150), не нар. отшнур. тц-ов, мег/кар/ц. росток в N.
4.клин. пробы:пробы на резист. сосудов(щипок, жгут, манжетка), tкр/теч(N-2-4’, д. ув. ), tсвер. поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит. аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма. Миелогр. д. б. раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ, геп, краснух)
5.Леч-е:гипоаллер г. диета;-акк(>0, 2г/кг, в/в 5%р-р;п/пок=поч. кр/теч),
этамзилат(активир. тромбопластин), даназол(модулир. экспрессию Fс-рец. на м/кар/ц), для конкур. блок. Fc-рец-октагам, интронА, виферон в/в-длит-но. ГК(1, 5-2 мг/кг 3н, ум. по 5мг/к в 3-5 дней;тяж. теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз, 2й-5, 3й-3мг/кг);неэф. ГК=отмен. все, назн. цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела. Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг, хр. пурпуре), до нее-ГК 2-3дн. per os, фракционн. трансфуз. тромбовзв-1доза/час=вывед. ат до их исч.
6.Прогноз:своевр. 80%-самопроизв. излеч за 1-6м. Сп/экт-эфф-ть 75%
7.м-ды остан. нос. кр/т:тампонада (зад, перед), угроза жиз-трансфуз.
8.изм-я на гл. дне при этом заб:к/изл в сетчатку
9.морф. м/кар/цита:ги г. кл. КМ, d=50-80мкм, крупн. многодольч. ядро, азурофил. зерн-ть цтпл. Тц отшнур. по каналам агранул. цтпл-кой сети
10.t жизни тромбоцита:8-10дн
11.индукт. агри г. тр-ц:АДФ, серот, TXА2, адрен, тромбин, ф-р роста тцт
12.После сп-экт. пов. кол-во тр:т. к. в ней пов. деструкц+с-з антитр-ц. ат
93.М. П, 9л, пост-кожн. сыпь, бол. в жив, сус(кол, г/ст). Жал. на это. 2 нед. наз-пов. t, боли в горл-дз лакун. анг=оксацил. Сыпь ч/з нед. Малин. желе
1.Дз:геморр. васкулит, кожно-суст-абд. форма(алл. заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл. на коже, пор-е суст, жив, поч).
2, 7, 8. ПЗ клин. проявл=Имм. компл. фиксир-ся на эндот. сос, вокруг них-активация и повр-е эндот. кл->каскад р-ций, активир. сверт-е=> клин. связ. с гиперкоа г. и тромбооб. М. б. пор-е сос. ст. чужерод. агентом. Свер. сис. пр-ки не изм. Мал. желе-при повр. сос. Abs кожн. изм=abs Дза
Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти 3, 12. Доп. м-ды+пок-ли акт-ти=пов. белк. о. фазы, СОЭ, умер. лей-з;пор-е
поч=микрогемат-, прот-ур. Повыш. IgA, появл. ЦИК, криоглобулинов.
4.Осл-я:инваг, инфаркт, перфор, перит;ОПН, подостр. нефрит;к/из в ГМ
5.Консул. спец-тов:хирург, нефролог, невропатоло г.
6, 14. План леч-я, мех-м д-я:гипоалл. диета, 2-3нед-пост. реж, сорбентыакт. уг, энтеросгель, холестирамин, полифепан(сорбц. гаптенов); антигис. преп(блок. вых. гистамина), пантотенатCa, рутин, аск. к-та (укрепл. ст. сос);Выр. проц, бурн. синдромы=>Предниз(1- 2мг/кг= стабил. мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ. п/к жив (профил. ДВС). Боли в жив-но-шпа, баралгин, НСПВ.
9.Морф. изм-я в сос:см. 2, 7, 8+периваск. отлож. IgA при биопс.
10.Почему сыпь выступ. над пов. кожи:если к/изл+т. к. это восп-е сос.
11.Пор. сус:крупн-кол, лок, г/ст=периартик. отек;прох. быст, не деформ.
13.Клин. проявл=кожа:н. кон->ягод->в. кон->грудь->поясн->лицо, симм. вокруг суст, волнообр. Снач-уртикарн, потом-пятн-папул. -надавл->бледнеют. Не цветет. Повр-е сос-к/изл. Абд. синдр-схваткооб. резк. боли, гематомнезис, мелена, отек, геморраг, м. б. инвагин. Поч-оча г. или сегм. диффуз. глом-нефрит. Суст-см. 11
15.Спектр оксациллина:-лактам. позит м/о=пенициллинобраз. Staph, смеш. инфекц,
сифилис, Strept, Pneumocc.
16.Медиат. восп, ув. прониц-ть сос:гистамин, брадикин, ПГ, ЛТ, MRSA,
94.Б. О, 5л, обрат. в прием. отд-травма кол. суст. Боли, огр. движ. ч/з 2 ч. С 1 годаушиб=>обшир. п/к. гемат, опух. суст, быв. кр/теч из носа. Лечили.
1.Заб-е, стадия(см. 9):Гемофилия А(?-т. к. быв. в 85% ф-рVIII;B-IX)
2, 3. Доп. иссл-я+фаза гемост:родословн, протромбин=низ. потреб. протромбина- N с80%;ф-рVIII(антигемофильн. глобул. А-N-70-100%), IX-ан/гем. глобул. B(N-та же), активиров. парциальн. тромбопластин. тест(замедл. сверт. кр);протромбин. тест Квика, тромбинов. тест=N, т. к. страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост
4.Ос-ти анамн. жиз:см. анам-узнать силу ударов, какая была тер, успех.
5.Пз клин. прояв:VIII K-един. 8-го ф-ра облад. коа г. акт-тью, VIIIФВотвеч. за адгез. к поврежд. сос. ст (ее нет при б. Виллебранда). Сверт. кр. в 1ю фазу по внеш. пути активац. резк. замед. или abs(не образ. сгусток)
6, 7. Леч-е+патоген. тер:в/м инъекц. запрещ, влив-только в пов. вены. Замест. тер симптомат=концентр. преп. VIII, XI ф-ра без балласт. белк. или криопрецип. Экстрсв/ зам. плазм. Ввод. каж. 8-12ч;-акк-до 0, 1г/кг; тяж. гематур-ГК 2мг/кг;гемост. с тромбопласт. наруж. Транспл. печ!!!
8.Прогноз:своевр. соврем. леч-е=благопр.
9.Rg картина в суст: Iст-только ув. суст+суст. щель, утолщ. и уплотн. суст. капс, f не нар;II- изм-е субхондр. отд. эпиф->деструкц, кисты. Остеопороз, суст. щельсуж(разрас. с. тк), некот. огран. f;III-резк. деформ.
суст, бугристый, резк. нар. f, суж. суст. щ, выр. ост-пороз, перел. внут/cус
10.Почему боль в суст. ч/з 2ч:нараст. к/изл+асепт. восп-е
11.Ферм-ест. актив-р фиб/лиза:почки синтез. акт-р плазминогена(пг) – урокиназу(она активируется адрен, лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп. фибрин на полипеп. цепи->лизис фибринов. сгуст.
12.Мех-м д-я -акк:блокир. активат. плазминогена, частич. угнет. д-е плазмина;специф. кр/ остан. д-е при высок. фибринолизе. При поч. Кр/теч. м. б. тампонада почки->п/пок
13.Физиотер. суст:Снач. иммоб. на 2-3ч, гемосатики. Большой Vкр-пункц, гидрокорт. в/ суст. Физио-эл/форез с -акк, гидрокорт. ЛФК.
95. Д. Л, 13л. Жал. на ув. шейн. л/уз. Уже 1мес. Дз уч. пед-шей. лимфаденит Аб не эфф. Курс УВЧ-увел. л/уз, ухуд. сост. Пов. t до фибр, озноб, похуд.
1, 3. Дз, стад. по клинике:ЛГМ, IIб =злок. оп. лимфоид. тк, гистол. основа кот-гранулема, по стр-ре и сост. напомин. восп-ную, ги г. опух. кл. мало
I-пор. 1гр. л/уз/1нелимф. орг;II-пор. 2 и > л/уз с одной стор. от диафр; III-пор. л/уз-ов с обеих ст. диаф+селез;IV-г/г расп. в печ. КМ, легк и др.
2. Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн, предш. леч-е с длит-тью, все л/уз+печ, селез. Общ. кр, б/х(знач. пов. ЛДГ>500ед), Rg гр. кл. -прям, бок. проек=>опер. биоп(опр-е хир. стадии, гистол, иммунофенотипир, мазки-отпечат). 4 вар-та по гистол: смеш-клет. вар-т, нодуляр. склероз, лимфоидн. преоблад-е, лимф. истощ.
4. Ошибки уч. врача:д. б. заподозр. при abs леч. аб, УВЧ нельзя.
5, 6, 14. Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц. min достат-ти от 2 до 6 курсполихимио(винкристин, интубан, предниз, адриомицин)+ лучев. терапия-на зону пораж. органов(мст-печ, КМ, легк)+сопров.
Осл. тер:эндокринопат, пневмосклер, кардиомиопат, индукц. лейкоза
7.Лаб. пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец. восп. р-ция, рост СОЭ+анем
8.Консульт. спец-та:хирург, фтизиатр, гематолог
9. Ддз:лим/ад, лейкоз, мст зла, tbs в/гр. л/у, саркоидоз, тимома, дерм. киста
10, 16. морф. ос-ти кл. Берез-Штенб, их предшест:d=30-80мкм, >-я часть кл. занята одним/неск. ядрами ов. или кру г. формы, в них-1-2 ярко-окраш. крупн. ядрышка. Бледн, ячеист. цтпл, много вакуол. Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм, пр-ки всю кл. заним. ядро, базофильн. цтпл)
11.max част. пораж. л/уз средост:в ср. средост:паратрах, тр-бр, бр-пульм
12.Прогноз:в целом благопр, 90% вызд при Iст, 50%-при IV.
13.Диспанс:набл-е пац-тов 2 года, далее-снят. Дза.
15. Лих-ка(пролив. поты ночью):при генерализ-пироген. д-е прод. расп.
96. М. Р, 12л. Жал. на слаб, тошн, рв, пов. t, бол. в ногах. 3 мес-устает, сниз. аппет. 2нед- ухудш-пов. t до 39, 2;ув. подн/чел. л/уз. Гиперлейк. до 200.
1, 3. Дз, решающ. обосн:О. лимфобл. лейкоз, Т-клет. вар-т, нейролейкоз. Злок. миелопролиф. заб. из лимфоидн. кл-предшеств.
ОЛ-по миелогр+общ. кр(бласты), ОЛЛ-см. цитохим. Т-кл-см. имм. иссл. 2. Почему подозр. хр. лейк:возр, длит-ть, интокс, гиперлейк-з
4.доп. м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф. маркеров с пом. мечен. моноклон. ат- >виды ОЛЛ), цитогенет. иссл. бластов(анэуплоид, гиперплоид, транслокации при ОЛЛ)Во вр. леч:Rg гр. кл, трубч. кос, трепанобиоп, б/х(бел, бр, АЛТ, АСТ, моч. кисл, ионы), мочасут. диур…
5.Леч-е:программн. тот. многокомп. стадированн. хим-тер, подбор по гр. риска. 1- индукц. ремисс(уничт. опух. кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1, 5мг/м2 4раза, рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я. 2-леч-е и профил. нейтролейкоза=хим+луч. 3-
консолидация=интенсификация 4-поддерж. тер. до 2л(химио+имм-стим). Сопров. тер:пост. реж, мясо-мол. диета с пов. бел. и К(при расп. опух. нельзя), симптомат. Перелив. только компан. кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб. Вит, им/ стим. НЕЛЬЗЯ(стим. клоны кл). ТКМ 6, 7. Пз клин. сим, прич. разв-я невр. сим:лейкем. инфильтр. в ГМ, коже, глазн, черепе.
Угнет. N ростков=>нем, тцп-я, нейтроп-я(<1000, >500х 106мкл), агранулоц-<500. Боли в жив-из-за увел. л/уз
8.опух. прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч- ю гормонами и др. преп). Отдельн. признаки опухоли (анаплазия, скор. роста, спость вызыв. имм. ответ) прогрессируют независ. др. от др. Как прав, ОП идет в направл. усилен. малигнизации.
9.Морф. ос-ти лимфобласта:L1-маленьк, гомо г. хроматин, четко окраш, без ядрыш, мало цтпл;L2-большие, 1 или неск. ядрыш, много цтпл;L3-большие, базоф. вакуолизир. цтпл
10.Ц/хим. р-ции м/бл=“+”на липиды, пероксидазу. Ум. ак-ть кис. фосф.
11.Офтальм. симпт:лейкем. инфильтр. чаще пор-е VIпар. ЧМН=>
12.Предниз. на какую фазу кл. цикла:не на митоз, ум. с-з, ув. расп. белк
13.частые цитоген. аномал. при хр. миелолей:филадельф. хромосома
14.1е кр/тв. кл. вну/утр:в мезен. стен. жел. меш. в 13дн(эрит), в 2мес-печ.
97. Б. А, 12л. Жал. на нос. кр/теч. 6мес-часто болеет, t до фибр. цифр, сниз. апп, устает. На пер. пов. гр. кл, слиз-множ. петех, кр/теч. из десен. 1. Заб-е:Приобр. апласт. анемия(дефект ствол. кл. или ее микроокр, ум. или abs прод. гемопоэт. кл, жир. замещ. КМ)Сверхтяж. форм(по абс. чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/, рет<40тыс/мкл)
2. Доп:миелогр-пунк. КМ min из 3х мест, трепанобиопс, фетальн. Hb, иммунофенотип.
лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)
3, 4. Заб. с такой гемограмм+класс:вр. апл. анем(вр. дискератоз-X-сцепл. Фанкониконституциональ, синд. Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+преобр(идиопат, вир(hep, ветр. ос, мононук), ЛВ(левомиц, пеницилламин, золото, дезагрг, пром. яды(бензол), ИИ), лейкозы.
5.ПЗ геморр. синдр:тромбоцитопен(угнет. ростка)
6.Леч-е:ТКМ по HLA, abs донора-имм/суп(антитимоцитарн. глобулин 4дн, циклоспор. А- 4м/к 18мес, выс. доз. метилпредниз)+андрог+эр, тром
7.Необход. профил-ка неотл. сост-й:см. 6+аб, пр/гриб, перелив.
8.Причина неврол. симпт:кр/изл в мозг, менингит
9.t жизни эритр:120 дней
10.Процесс диффер-ки клет. эритроидн. ряда:СКК-полипот. клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн. -н. полихроматофильн. -н. оксифильн-ретикулоц-эр-т
11.Процент фетальн. Hb у н/р:50-65%
12.Гистол. КМ при данн. заб-нии:низкоклет. биоптат, замещ. жиром
98.Б. Н, 4 г. Жал. на резк. слаб, рв, бледн, олигурию. 1нед-пов. t до 38, каш. 2дн-стал вял, побледн, мн/кр рв, олигур. Мелк. синяки, иктер. склер. 1. Заб-я:ГУС(гемолит. анемIII+тцппурп+ГломНефр/некроз поч), ДВС
2.Подтвержд. клин+лаб:инфек. в анамн, микроангиопат. гемолит. анем (низк. Ht, ум. ОРЭ), тцпен, гипокоагул. В мазке-шлемовид. эр+акантоцит +см. 7+ПН(пов. мочевины(Nдо6, 7), креат(Nдо0, 11ммоль/л), олигурия)
3.Экстр. мер-я+для чего:экстракорп. очистка(гемодиализ), гепарин (п/к, 4рвсут, 100ЕД/ кг/сут), дезагриг-аспирин, тромболит(стрепто-, урокиназа), антифибротич. (дефибротид- 10мг/кг-пов. диур, сниж. креат)
4.ПЗ гемолиза:повр-е эндот. ЦИК+токсин->агрег+разруш. тцт-> тцт-арн. тромбы повр-ют эр->гемолиз. Пор-е сос-ишем. поч-ОПН
5.Ддз:тромботич. тцп-пурп(при системн. пор-нии), о. АГА(по пр. Кумб), системн. васкулиты(антинукл. ат), шок(сепсис).
6.Прогноз:выздор, резид. ренальн. симпт. с N f поч, умер. нед-ть f поч, ХПН, термин. стад. ПН
7.б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)
8.обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиногенстеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.
9.В клуб. и кан. при ОПН:о. тубул. некроз, некр. корк. слоя, обструк. вен
10.Мех-м геморр. синдр:коагулопат. потребления(ДВС)
11.Воз-ли, явл. прич. возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-
геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.
12, 13. Прич, способст. сниж. клуб. фильтр+лаб. пок-ли этого:наруш. кр/ обр. в поч(ЦИК, токсины-см. 4), гемолиз;пок-ли-см. 2(б/х)
99.Д. М; 3, 5 г. Жал:слаб, блед + желт. кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол. 2нед: каш, насм, t
38, 5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ. темн. моча. Гепатит? 1. Дз, подтвер:Иммунная гемолит. анемия=ИГА(нормо-, гиперхр. анем, N/пов. MCV(ср. Vэр. ), умер. рет-з>2-5%, м. б. нормобл, сфероциты
во вр. кризиса(в30%), нейтр. лей-з со сдв. вл. при о. теч;тцт-сниж/N. ув. СОЭ, ув. непрям. б/р, своб. Hb, незнач. ув. АЛТ, АСТ, пов. кислотоуст. эр, проб. Кумб. прям-опред-ет ат, фикс. на пов. эр=“+”, гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз. эритроидн. ростка, м. б. мегалобласт. кр/тв
2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб. эр-актив. сист. комплем-лизис
3.Осл-я:гемолит. криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн. паден. эр, Hb, ув. ретик, непр. б/р, селезенки (ан. тяж-Hb<70, ср<90, легк<110).
4.Ддз:др. ГА(насл=деф. глю6ф-дегидр(ферментопат), микросфероц. (мембранопат), Hb- пат;преобрет:ауто-, гетеро-, трансиммунн), др. анем.
5, 6. Экстр. тер:перелив. отмыт. эр, п/пок. др. белков. преп, в 1ю оч-плазма. Посиндр. инфуз. тер, избе г. гемодилюции
7.Физиол. гемолиз= непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.
8.Ос-ти кр/обр. в селез, способ. разр-ю эр:синусоидн, узк. венулы
9.Обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиногенстеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.
10.типы антител:неполн. теплов. и полн. холодов. агглютинины, теплов. и холодов. 2хфазные гемолизины
11.Морф. изм-я при внутриклет. гемолизе:измен. мембр. эр. -ув. прониц. для Na-вода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)
12.Класс Ig-холодов. ат:Ig G(компл-независ=агглют), M(гемолизины)
100. Б. З, 13л. Жал-нос. кр/теч. 2 часа. Анамн-с 2л. 2-3рв г. нос. кр/теч. В 12, 5лменоррагии. 1я бер. Отецнос. кр/теч в детстве. Петехии на коже! 1. группа заб- й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)
2. Обосн. по клин+лаб:анамн(отец), анемI, тр-ц>N, ГСМ нет, ув. tкр/т(N-2-4'), tсверт-N, ослабл. ретенц. кр. сгуст+эндот. пробы д. б. “+”
3, 9. Мех-м возн. гемор. син:abs в обол. тр-ц-ов гликопротеид. IIб, IIIa => они не мо г. агрегир, абсорбир. катионн. белки+см. 12. Abs 2х волн агре г.
4.Ддз:б. Виллебранда(дефектн. агре г. с ристацитином только при б. В), синдр. Берн-Сул(см. 8), деф-ты II, I, III, X, V, VIII ф-ров (иссл. коа г. звена)
5.Неот. при кр/теч:тромбомасса(0, 1доза/кг=пов. тр/ц на 30-50тыс/мкл)
6.Леч-е:Nдиета, реж, преп. улуч. адгез-агре г. f тр/ц=-акк, дицинон, АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр. доз. курсами, фитот. Нельзя НСПВ, антиагр.
7.Спец-ты:невропатол, ЛОР, генетик
8.Тип наслед-я:а/р. Быв. Бернара-Сулье(тоже а/р)=ги г. тциты(6-8мкм), abs в цтпл ГПI, сниж. t жизни, наруш. нач. эт. сверт.
10.f тцт-ов:обесп. сос. тцт-арн. гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн. тром- бопластин–лип-бел. компл=матрица для гемокоагул, 4–антигепарин. ф-р, 5–ф-р ад г. и агре г. тц, 6=тромбостенин–акт-миоз. компл. для ретрак. тромба10–серотонин(суж. сос), 11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)
11.Тип кровоточ-ти:ув. t кр/теч. Микроцирк. кр/точ+из всех слиз+ГМ
12. Дзтич. тесты, опр-е f-ной неполн. тр/цитов:адгез. спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке, агрегацион. акт-ть с АДФ, коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)
101. М. Ю;2, 5 г. Жал. на желтушность. 1я, N бер. Выр. желт. н/р, перел. кр. 7меспожелтел. 3д. наз-пов. t, желт. анем(Hb72)Отец-период. желт. склер 1, 9. Дз, тип насл:Наследст. сфероцитоз. А/Д тип насл(70%), АР(30%).
2. Обосн:триада:гемолит. анем, желтуха, спленомегалия+д. б. ум. ОсмРЭ
3, 4. Вид гемолиза, ПЗ:внут/клет. дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр. эр. для Naвода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)
Много комплекс. аг+ат для классич. пути активац. комплем-гемолиз в РЭС макрофагами
5.оптим. м-д леч:Rg-васк. оккл-устран. гемолиз, сохр. селез. М до 5л. С 5л- м. сп/экт при тяж. формах, гиперспленизме, ЖКБ. Экстр=>эр-масса
6.Осл:гемолит. и апласт. криз(все кл. умень), наруш-е пигм. обм-ЖКБ
7.Кост. дефор=башен. череп, гот. небо, шир. спин. носа:экстрам. кр/твор
8.Лаб. пок-ли гемолиза у реб:анем, ув. ретикул, ув. непр. б/р>, но и пр.
10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн, узк. венулы
11.Физиол. гемолиз=непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.
12.б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)
13.обмен билируб:из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиногенстеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.