Анемия пернициозная и другие в12-дефицитные анемии
Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B12 (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B12-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет. Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B12-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12 •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Клиническая картина определяется дефицитом витамина B12 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160–950 пг/мл) • Увеличение концентрации ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином pH желудочного сока >6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ. Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B12 • Пункция костного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.
ЖДА
Гипохромн микроцитарн анемия,развивающ вследс абсолют уменьш запасов Fe орган.ЖДА возник при потер крови или недостат поступ Fe в орг.Обмен в орг:Fe участв в функцион всех биолог сист.Суточ потреб муж-10мг,жен-18мг.Общ в орг 4-4,5г.Клеточ Fe участ во внутр обмене Fe и вход в сост гемсодерж соед,негемовых фермен,металлопротеидов.Внеклеточ Fe-свобод плазмы и Fe-связыв белки,участв в трансп Fe. Fe запасов-в орг нах в виде ферритина,гемосидерина-с преимущ отложен в печени,селез,мышц. Fe с пищей в орг→всасыв в кишеч(контролир его концент в плазме соотнош апоферритина и ферритина)→транспорт трансферрином→в кост мозг,в места запаса,во все кл орг для синтеза фермент.Потеря с калом,потом,кл эпидермиса.Общ потеря 1мг/сут.Этиол:хрон потер крови,наруш всасыв Fe,увелич потребн в Fe,ХПН,гемосидероз легких.Патогенез:нед-ть Fe приводит к гемич гипокс,т.к. сниж способ Эр к связыв и трансп кислорода.Усиливает работа серд.Повыш УО,учащен ЧСС приводит к увелич МОК,что частично компенс недостат кислорода.Этот механ недостат при выраж анемии и развив тканев гипокс,что привод к наруш метабол и развит ацидоза.Уменьш синт миоглоб привод к мышечн гипотон и дистроф.Истощен клет фермент,участв в основ видах обмен,привод к наруш трофики кл и тк,их дегенерац.Недостаток Fe в костн мозг обуслов наруш эритропоэза.Привлек Fe запасов,развивает сидеропения-обеднен Fe кл.Клин:легк ст-бессимпт.Сред и тяж ст-повыш утомл,слаб,головокр,раздражит,гол бол,одышка,тахикар,извращ вкуса-пристраст к мелу,глине,углю.Кожн покр блед,при длит течен наруш троф тк-дрябл,сух кожи,ломкость волос,ногтей,атрофич глоссит,хейлит,дисфагия.Ауск:анемич шум функц хар-ра(мягк,дующ),тахикард.ОАК-гипохром,умен гемогл,Эр,Рет,сред сод гемогл в Эр,Лейпения.Микроцитоз,пойкилоцитоз.БАК-умен ферритина,сыв Fe,повыш ОЖСС,увел протопорфирина,сниж % насыщ трансфер Fe.Дифдиагн:талассемия(сем характ,усилен гемолиз:увелич селез,повыш непрям билируб;Эр норм,гипохром,мишеневидн);сидеробласт анемия(гипохром микроцит анемия,возн вслед наруш утилиз в/кл Fe для синтеза гемогл на фоне норм или повыш содерж Fe.Нормобласты с кольцевид располож гранул Fe вокруг ядра при спец окраске-р.Перлса.Клин:анемия,гемолиз,гемосидероз органов,повыш конц Fe и ферритина в сывор кров).Лечен:устранен причин;диета(огран употр молока,достат кол-во животн белков,Feсодерж пищ прод-говяд,телятин,печень,бобовые);per os препарты Fe:многокомпонент-содер 3валент Fe,2валент Fe (глюконат,фумарат);Преп Fe,содер сульфат и аскорб(сорбифер дурулес,ферроплекс);Преп Fe,содер Fe и фолиев к-ту(мальтофер);Парентерал(фербитол,феррум-лек,ферковен, Feглюконат);Заместит тер(Эр масса).Диспансер(1р/мес-на протяж 6 мес,1р/год при отсут клин.Профилактика:Первич(провод среди гр риска) и вторич(после курса тер Fe препар).
В12-дефицит анемия
Гр заболев,характер дефицитом поступлен цианокобаламина или наруш его метабол.Врожден и приобрет.В др случ развив вследст его недост поступ в орг,наруш всасыв и увелич потреб.Суточ потребн 1-5мкг.Этиолог:в осн лежит наруш всасыв В12,вследст недостат или отсут внутрен ф Кастла,кот выраб париетал кл желуд.Образ Ат к париетал кл желуд или к внутрен ф Кастла приводит к его дефиц,что наруш всасыв В12.Факт риска-фундальн гастрит.М.б.гастроэктом,инвазия лентецом широк,синд наруш всасыв,хр панкреатит,хр алкогол,прием ЛС,вегетариан.Патоген:При дефиц наруш синтез тимидина,что привод к наруш синтез ДНК и клет пролиф.Наиб чувст активн делящ кл.В кост мозге наруш проц созрев предшест 3 ростк кроветв.Основ патогенет механ-мегалобласт эритропоэз,вызван наруш синтеза ДНК,что прив к задерж кл делен,избыточ накоп гемог в Эр и его увелич.Эритропоэз не эф:он ускорен,кол-во незралых кл в крови увелич.Эритроидный росток представ аномал Эр со структ ядрами-мегалобластами.Обилие кл в пунктате,цитоплазм кот окраш в синий цвет,созд карт синего костн мозга.Фагирован прод гемолиза в печени и селез приво к мегалии.Анемия вслед неэффек эритропоэза приводит к гемич гипокс,наруш внутрикл метабол.Ускорен гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии и развит желтухи.Подавл миелоид и мегакариоцитарн ростков привод к Лейпении и Трпении.Дефицит В12 приводит к наруш обмена жирн к-т,образ пропион и метималон к-ты,токсичные для нерв кл,способ развит фуникулярного миелоза.Клиника:слабость,одышка,тахикар,бледн,шум в ушах,в анамнезе возмож опер на ЖКТ,аутоиммун забол(РА,гипотиреоз,СД),идиопатич надпочечник нед-ть,агаммаглобулинемия.Гиперпигмент кожи,витилиго,хейлит,лакированный язык,атрофич глоссит,гепатоспленомегал,неврол симпт прояв фуникул миелозом,характ парестез,атроф мышц,полиневритом,сниж вибрац чувст,пат реф.Дискоордин движ,спутан сознан,депр,деменц.ОАК:панцитопен(анемия,Лейпения,Трпения),сдвиг в лейкофор влево.Мазок крови:макроцитоз,анизоцитоз,пойкилоцитоз,тельца Жолли(мелкие темно-фиолет включ в эрит,предст разрушен ядерное в-во),кольца Кебота(остатки обол ядра),гиперсегментир нейтроф.БАК:В12 менее 100,увелич содерж ферритина,непрям билир,уменьш гаптоглоб.Кал:стеаторрея.Проба Шиллинга:выяв наруш всасыв В12 по экскрец с мочой радиоактив кобаламина. Пункц кост мозга:синий мозг за счет увелич кол-ва мегалобластов(эритробласт с наруш синтеза ДНК), гиперсегментир Нейт.Желуд:биопс-фундал гастрит, гипертроф бокалов кл,атроф париет кл,атроф глав кл,клеточ атипизм.Ахлоргидрия.Обнаруж мегалобластов на фоне гиперхром анемии,Рет норм, налич клин-подтв Дз.Дифдиагн:Фолиеводеф(не бывает глоссита и фуникул миелоза,искл путем опред фолиев к-ты в Эр).Гемолит или постгеморраг анемии(в анамнезе гемолит кризы,перелив крови,ЛС,укус насек, кровотеч.Нет глоссита и фуникуляр миелоза,высок Ретцитоз,увелич непрям билир.)Лечен:режим амб, белковая еда.Цианокобаламин в/м 1000мкг однократ, затем по 200-500мкг/1раз/день.Фолиевая к-та 5мг/сут. Эрмасса в тяж случ(угроза анемич комы).Диспансер: пожизненно,25 инъекц/1год-В12.
Гемолитические анемии
Гр анемий,обусловлен сниж средней продолж жизни Эр в рез-те их усиленного гемолиза(внесосудист-селез, печень,костн мозг;внутрисосудист).Классиф:по этиол (идиопатич,вторич).По форме теч(остр,подостр, хрон). По типу дефекта(Наследствен:мембран деф-наследствен сфероцитоз;метаболич деф-недостат пируваткиназы;гемоглобинопатии-талассемии,серп-кл анемия.Приобретен:иммун деф-лекарств гемолиз; механич прич-турбулентн тока крови при ГБ; внутрисосуд коагулопат-ДВС;маршевая гемоглобинурия;инфекц-эндотоксины;мембр деф-пароксизмал ночная гемоглобинурия).Диагностич критерии:достоверн призн(анемия,Ретцитоз,гиперплаз красного ростка,повыш непрям билируб,увелич активн ЛДГ,спленомегал,камни желч пузыр,укороч жизни Эр по радиоактивн хрому,повыш выделен стеркобилина с калом,уробилина с мочой).Характерн,но неспециф (клинич-выраж интоксикац,озноб,лихорадка;лаборат-увелич содерж железа в сыворотке,гемоглобинемия, гемоглобинурия).
Аутоиммунная гемолит анемия. Характер развит усилен гемолиза в рез-те выработки Ат к собствен неизменённым Аг Эр.Факт риска:неопластич проц, заболев соед тк,вирусн инф,микоплазм инф,прием ЛС.Патогенез:пуск механ-выработка Ат к собствен Эр. Различ 2 типа Ат-тепловые(реагирующ с Эр при Т не ниже 37) и холодовые(реагир с Эр при Т ниже 37). Образующ комп Эр+Ат поглощ макрофагом селез. Др форма гемолиза возн в рез-те агглютинац Эр при незначит воздейст холода.Послед гемолиза-анемия, желтух,актив свертыв сист крови.Также аутоиммун Ат могут вырабат к Тр,вызыв Трпению. Клиника:Часто АИГА с неполн тепловыми агглютининами,кот фиксир на Эр,не вызыв их агглютин,но способ гемолизу Эр в селез,печени и в сосуд русле.Преоблад симпт анемии (бледн,одышка,головокруж,тахикард,систол шум на верхуш) и призн гемолиза (желтуха, гепатоспленомег). Анемия нормохром,микроцитарн, Ретцитоз,гиперплаз Эрцитарного ростка костн мозга,увелич непрям билируб,полож проб Кумбса. Осмотич резистент Эр чаще снижена,кислотоустойчив повыш. При АИГА с Теплов гемолизинами и АИГА с 2фазным гемолизин преоблад внутрисосуд гемолиз.При этих формах велика роль комплемента в гемолизе Эр.Характ особен выделен мочи черн цвета.Иногда тромбозы мелких брыжеечн сосуд,что прояв болями в животе. АИГА с холодов агглютининами, больн чувствит к холоду,т.к. самая низкая Т-в капиллярах конечност,при охлажден Эр в них склеиваются.Возн синд Рейно.Пальцы,кончик носа,мочки ушей синеют,затем белеют,появл сильн болезнен.Печень, селез могут быть увелич.При взятии крови аутогемагглютин Эр,что затруд опред крови.Лаборат:ОАК-нормохром анемия,анизоцитоз, пойкилоцитоз,Ретцитоз,увелич СОЭ,Трпения,монетные столбики из Эр.БАК-увел непрям билируб,активн ЛДГ, гемоглобинемия,сниж гаптоглобина.Моча-уробилинурия,протеинурия,гемоглобинурия,гемосидеринурия.Кал-плейохромия(повыш содерж стеркобилина). Спец метод:обнаруж на пов-ти Эр неполных Ат при АИГА с неполноцен теплов агглютининами.Проводят пробу Кумбса-антиглобулинов сыворотку кролика, получен при сенсибилиз гамма глобул человека,добав к исследуем Эр.Сыворотка не вызыв агглютинац нормал отмытых Эр,но при присоединен антиглобулинов сыворотки к Эр,содерж на своей поверх неполн Ат, белков молек укрупняются и Эр агглютинир.Диф диагн: Др гемолит анемии-полож серолог реакц на аутоантитела,положит пр Кумбса свид об АИГА. Аномал Эр в периф крови на фоне анемии,желтухи свидет о врожден гемолит анемии.Заболевпечени (гепетиты,циррозы)-хр течен АИГА,где ведущ синд-желтуха,часто напомин клинику пораж печени. Рецидивы гемолитич кризов в анамнезе,Ретцитоз,полож серолог проб,гипербилирубинемия на фоне нормал содерж трансаминаз искл пораж печени. Гемобластозы-сочет анемии,Трпении,увелич печени и селезен отмеч прни лейкозах.Ведущ призн при гемобласт выражен интокс,увелич периф л/у,налич бластов в периф крови,в миелограмме бласты.Лечен:стацион,постел режим.ГКС для подавлен иммун ответа преднизолон 1-2 мг/кг/сут. Спленэктомия.Иммунодепрессанты-антилимфоцитарн глобулин,метотрексат.Заместител терап-Эр масса, отмытые при Т 37.Плазмаферез-для уменьш ЦИК.
Тепловые поражения.
Теплорегуляция: - увелич теплосодерж орг (внеш теплов нагруз, усилен метаболизма; - теплоотдача (потоотделение, излучение, конвекция). Факторы, влияющие на терморегуляцию: Т окружающей среды, влажность воздуха, скорость ветра, одежда, интенсив нагрузки, степень акклиматизации, состояние здоровья.
Патогенез перегревания: - дегидратация тканей; - нарушение гистогематических барьеров; - вторичная тканевая гипоксия (несоответст кровотока индуцирован гипертермией катаболизму); - повыш проницаем мембран и структурные изменения молекул; - сосуд наруш; - функцион наруш (эндотоксикоз, энцефалопат); -электрол рас-ва(гипкалием, гипхлорем, гипкальцием).
Острое перегревание организма: Iстадия-компенсац: теплоотдача > внешн теплов нагрузки. – сухость во рту, жажда, слабость, тошнота, иногда рвота; - аксиллярная Т 37.5; - гипертермия и влажность кожи; - тахикардия, АД без изменений. При прекращ теплов воздейств клинич. проявлен полност регрессируют в течении 2-3ч.
IIст – субкомпенсация: теплоотдача ≥ внеш. Т; – выраженная жажда, мыш. слабость, тошнота, рвота, нарушение координации; - Т до 38; - выраженная гиперемия кожи, профузное потоотделение, тахикардия, склонность к гипотензии.
IIIст – декомпенсация: теплоотдача < внеш. Т; - аксил. Т 38-39; - уменьшение потоотделения, тахикардия (150), гипотензия, снижение диуреза, кровоточивость (ДВС), выраженная мыш. слабость с миофибрилляциями и судорогами, нарушение сознания. При отсутствии адекватного лечения – язвенные поражения ЖКТ, коллапс, отек легких, летальный исход.
Клинические типы термических поражений: 1.острое развитие и течение пат. процесса в результате чрезмерного воздействия ↑Т на неадаптированный организм (тепловое истощение, тепловой коллапс, тепловой удар); 2.нерезко выраженные проявления в результате частичной адаптации организма к хр. гипертермии (тепловое утомление, тепл. судороги, тепловой отек голеней, стоп, водная интоксикация).
Тепловое истощение: перегревание дегидратация организма при нехватке воды в условиях жары. – неутолимая жажда; - кожа сухая, горячая, снижение массы тела; - уменьш потоотделения и слюноотделения; -призн энцефалопат(апатия, беспокойст, галлюцинац); - в крайних ситуациях-гиповолемический шок.Тепловой коллапс: расстройство вазомоторной иннервации с парезом сосудов. – Т тела 37-38.5; - слабость, жажда, обильное потоотделение; - тахикардия, выраженная гипотензия; - энцефалопатия (головокружение, звон в ушах, потеря сознания); - оживление периферических рефлексов.Тепловой удар: чаще острое начало, но м.б. предвестники (усталость, слабость, дых. и сердечный дискомфорт, головокр., наруш координац, полиурия). – Т тела до 40; - тахипное, тахикардия, гипотензия; - энцефалопатия (двиг. возбуждение, галлюцинации); - судороги, ослабление периф рефлексов, непроизвол физиол отправления, гемморагич. осложнения (ДВС). возможнее летальный исход.Тепловое утомление: - астенич. реакция на жажду; - рассеянность внимания, медлительность в работе, быстрая утомляемость; - депрессии.Тепловой отек голеней и стоп: гипокалиемический алкалоз с задержкой натрия. – нерезко выражены признаки перегревания; - отек нижней трети голени или стоп.Тепловые судороги: гипокальциемия при нагрузке на фоне влагопотери; нарушения ВНД нехарактерны; судороги отдельных мыш. групп.Водная интоксикация: неумеренное потребление несоленой воды при повыш потоотделении; - отвращение в воде, - псих. расстр (возбужд, депрессия, галлюцин); - мыш судороги.Проф: - тепловая адаптация (тепловые тренировки в сочетании с физ. нагрузкой); - медикаментозное повыш тепловой адаптации (препараты, улучшающие микрокровоток, растительные адаптогены); - рациональный режим труда и т отдыха (прохлада раннего утра и послеобеден жара); - особенности питания (прием пищи в менее жаркое время суток, прием пищи и воды небольшими порциями (до 0.2л), добавление соли к воде при суммарн потерях жидк >6л; - само- и взаимопом. Лечение: - физ. мероприятия (тень, влажн обертывание, лед на голову и крупные сосуды, промывание желудка и клизмы с прохладной водой, ванна и душ с Т 25-26; - вазотоники, аналептики, по показаниям с/гликозиды и ГКС; - солевые полиионные р-ры, 5% глюкоза (тепловое истощение), 40-60г/сут хлорида натрия (водная интоксикация), препараты натрия (тепловой отек), 10% хлорид кальция (тепловые судороги).
Холодов поражен
– комплекс патофиз. патоморф изменен, возникающ вследствие местного или общего переохлаждения организма человека и приводящих к временной, необратимой потере трудоспособности.Патогенез общего переохл: спазм перефер. сосудов; - уменьшение испарения, излучения, конвекции; - срыв механизмов теплорегуляции, невозможность поддержания Т тела на постоянном уровне.Классиф: - по распространен: местные (ознобления, траншейная стопа, отморожения), общие (общее переохл.); - по темпам развития: острые, подострые, хр.; - по степени тяжести: для отморожений I-IVст, для общ. переохл. I-IIIст; - по условиям возникнов: атмосферн охлаждение, контактное, в воде.
Патофиз. стадии острого общего охл.: 1.стадия устойчивой компенсации (латентная, стадия возбуж) – мобилизация резервов орг-ма по сохранности Т тела, возбуждение НС; - выброс катехоламинов и ГКС из надпочечников; - симпатоадреналовая гипертензия; - спазм микрососудов кожи; - тахикардия, тенденции к ↑АД; - тахипное с гипервентиляц легких; - повыш ОВ.
2.стадия неполной компенсации приспособительных реакций орг-ма (минимальные структурные изменения) - повышение ОВ; - артериоспазм, капилляроспазм; - тк. гипоксия; - гиперкоаг. синдром, Холодовой гемолиз; - межклеточный и периваскулярный отек; - «физиол. ампутация» конечности; - тахикардия, гипертензия; - тахипное с гипервентиляцией. 3.стадия декомпенсации приспос. р-ций орг-ма (истощения, умеренные структурные изменения) – снижение ОВ; - прогресс. тканевой гипоксии; - ДВС; - межуточный, мионевральный отек; - холодовая денервация и микрокапиллярная блокада тканей; - брадикардия, аритмии, тенденция к гипотензии; - угнетение дыхания; - мыш. и кишечные парезы; - наркотическое действие холода. 4.ст. необратимых дезадаптационных изменений (терминальная) – периф. вазодилятация; - прогресс. тромбоз и ишемия внутр. органов на фоне нарастающего отека тканей, множественные некрозы; - ДВС с множ-ми геморрагиями во все внут. органы; - задержка мочи с формированием ОПН; - аритмии, выраженная гипотензия; - угнетение дыхания на фоне наркотич. действия холода; - смерть при явлениях ост. серд-сос. недост-ти на фоне отека легких, ГМ Критерии оценки тяжести переохл.: - базальная Т тела; - аксиллярная Т тела, состояние ВНД; - двиг. активность; - вид кожных покровов и слизистых; - гемодинамика; - дых. функция; - диурез. Клиника общ. переохл. 1ст (адинамическая): - заторможенность, апатия; - речь затруднена, скандированная; - бледность кожи, «гусиная»; - скованность движений; - озноб, мыш. дрожь; - баз. Т до 35, аксил .Т 32-34; - тахипное, сменияет брадипное; - тахикардия, тенденции к ↓АД; - некоторое усиление диуреза. 2ст. (сопорозная): сопор, ступор, галлюцинации, дезориентация; - активная речь отсутствует, контакт затруднен; - мраморность кожи, акроцианоз; - самостоятельных движений нет; - выраженная ригидность скелетной мускулатуры; - баз. Т до 33, акс. до 29-32; - редкое, поверх. дыхание; - брадикардия. 3ст. (коматозная): - сознания нет; - поза эмбриона; - тризм живательной мускулатуры, локальные тонич. судороги; - баз. Т до 30, акс. <29; - выраженное брадипное; - выраж. брадикардия, АД определяется с трудом; - ↓диуреза лр анурии.
Лечении общего переохл.: 1ст: - предотвратить дальнейшее охлаждениеЮ пассивное наружное согревание (одежда, помещение); - горячее питье, иногда возможен прием небольшого количества алкоголя (при исключении возможности дальнейшего охлаждения): - 5% аскорб. к-та 3-5мг на 20мл 40% глюкозы в/в струйно; - исключить физ. активность,
2ст: +: активное ранужное согревание (емкости с горячей водой на крупные сосуды, грудь, живот, ванна; - горячее питье, алкоголь нет!; - в/в кап. инфузии подогретых до 42С р-ров 5% глюкозы, физ. р-ров, реополиглюкина; - транспортировка на носилках (контроль гемодинамики – акт. согревание может сопровождаться признаками о. ССН) 3ст: +: промывание желудка горячей водой; - ИВЛ, при невозможности интубации, для купирования судорог – седуксен 0.3мг/кг или оксибутират натрия 100мг/кг; - в/в кап инфузии подогретых до 40-42С р-ров глюкозы; - в/в кап. инфузии преднизолона 90-120мг, для улучшения мозгового и почечного кровотока, ↓бронхообструкции маска 2.4% эуфиллина. NB! При исходно глубокой гипотермии восстановление кровотока тканей происходит медленнее чем восстановление Т тела. Быстрое согревание может привести к развитию необратимых повреждений и гибели пациента. При глубокой гипотермии начальная Т воды в ванне должна превышать Т тела не более, чем на 5-15С. Если у пострадавшего в сост гипотермии не определяются основные показателя гемодинамики и дыхания, летальный исход м.б. констатирован лишь после согревания до 32-34С и отсутствия при этом эффекта от комплекса реанимационных мер.
Подагра
Заболев,связан с наруш пуринового обмена,характериз повыш содерж мочевой к-ты в крови(гиперурикемия) и отложением уратов в суставн и околосуст тк,почках и др орг.Этиол:накоплен избыточ кол-в мочев к-ты в крови м.б. обусловлен либо ее высок продукц(повышен синтез эндоген пуринов),либо низкой экскрец,либо сочетан этих механиз.Различ первич и вторич подагру.Гиперпродукц мочев к-ты.Источн моч к-ты-пуриновые основания аденин и гуанин,а также пуринов нуклеозиды,из кот образован АТФ и др соединен. Первичн гиперпродукц связана с дефектами ферментн сист синтеза моч к-ты.К настоящ времени доказано налич 2 таких дефектов:нед-ть гипоксантин-гуанинфосфорибозил трансферазы и повыш активн 5-фосфорибозил-1-синтетазы.Эти ферменты контролир генами,сцеплен с х-хромосомой,поэтому заболевают только мужики.При поступлении избытка субстратов образов пуринов гиперпродук мочев к-ты закономерна.Снижен экскреции мочев к-ты.В норме мочев к-та вывод почками,кишечн,кожей.Через почки в 4 этапа:фильтрац в клубочках,реабсорбц,секрец в проксимал канальц и повторн реабсорб.В итоге с мочой выводит только 8-12% первоночал профильтрован мочев к-ты(400-600мг/сут)Дефекты экскреции могут индуцирован кристаллизац уратов в почках на фоне повыш их выделен при первич гиперпродукц моч к-ты.Развивает уратный тубулоинтерстициал нефрит.Уменьш почечной экскреции уратов наблюд также под действ диуретик,алког,АСК,аминофилина,кофеина,диазепама,димедрола,допамина,Витам В12,С,свинца.Патогенез:Перенасыщ плазмы мочев к-той возник при ее конц свыше 0,42ммоль/л,однако кристаллизац моч к-ты при этой концент не происхолит в течение длит времени.При пониж Т тела кристаллизац облегчается,поэтому отлож уратов возник в зонах нед-ти к/снаб.Остр подагрич артрит.В рез-те длител гиперурекимии формирует микротофусы (скоплен кристал) в синовиальн мембране и хряще.Вследствие травмы,повыш Т в суставе или изменен концентр мочев к-ты в крови или синовиал жид-ти микротофусы разрушаются и кристалл выходят в сустав полость. Синов кл продуц цитокины ИЛ1,ИЛ6,ИЛ8,ФНО,выполняющ роль хематтрактантов для нейтрофилов.Jg и компонен комплим опсонизируют (обвалакивают) ураты,стимулир фагоцитарн активн нейтрофил.Фагосомы нейтрофилов,поглотивших кристаллы,сливаются с лизосомами,а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов.Кристаллы повреждают нейтроф,а выдел в синовиал полость лизосомные ферменты запускают воспаление.При щелочных знач рН мочев к-та полностью диссоциирует,при нейтрал знач-диссоциирует наполовину,а при рН менее 5 практич не диссоциирует.Кристал могут откладыв в интерстициал тк почек,м.б.артериальная гипертензия. Патоморфология:В суставах во время подагрич приступа кристалл уратов выявл в виде микротофусов, напомин при артроскопии фурункулы.Тофусы в тк представ собой отложен уратов,окружен гранулематозной тк,в составе кот имеются многоядерн гигантские кл.В отдел случ тофусы могут кальцифинироваться.Камни в мочев путях по сост чаще явл уратами,есть примеси оксалата,фосфата кальция.В интерстициал тк почек преоблад отложен моногидрата мононатриевой соли мочев к-ты,а в просвете собират трубочек-кристаллов мочев к-ты.Возможны атрофич изменен в канальцах и петле Генле,отложение коричневого пигмента липофусцина в эпителии. Клиника:складыв из суставного синд,постепен развит тофусов и пораж почек,часто выявл ожирение, гиперлипидемию,наруш углевод обмена и ИБС.Остр подагрич артрит.Возник внезапно с выражен болев синд,кот могут провоц травма,физ нагр,посеш сауны,стресс,алкоголь,кровотеч,инфекц.Чаще пораж первый плюснефаланговый сустав.Менее типично воспален локтевых и лучезапястн суст,дистал межфалангов суст пораж чаще при предсуществующ остеоартрозе.Подагрич атаки в основном ночью и протек с быстрым нараст эритемы и Т вокруг сустава,отечностью,болезнен.Воспален может перейти и на мягкие тк,формир клинику целлюлита или флебита.Тяжел случаи характериз повыш Т.Продолж неск-ко дней,реже недель.После приступа сустав нормал.Хронич подагрич артрит-возник при отсут лечен,его считают финальн стадией подагры.Тофус образован скоплением уратных кристаллов,окружен воспалит кл и фиброзн массами.Тофусы плотные,подвижные,беловато-желтоватого цвета с выделен мелоподобного содерж при изъязвлении.Типичн локал-ушная раковина,кожа над поражен сустав,субхондрал отд сустав поверх,разгибат поверх предплечья,локть,кожа над ахилловым и подколен сухож.Диагн:ОАК-Лейцитоз,СОЭ.БАК-увелич мочевой к-ты(норм у муж-0,24-0,42,жен-0,16-0,36).Моча-после 3 дн диеты,искл пурины,опред объем сут мочи,рН,конц моч к-ты и креатинина(норм экскр 300-600мг/сут).Синов жид-ть-Лей(10-20 тыс),преобл нейтроф.Обнвруж игольчат кристалл уратов,располож внутрикл и двояковыпреломляющ свет при исслед с помощ поляризац микроскопа.На рентген костей обнар внутрикостн кистовидн образован различн размеров,обусловл тофусами,кот могут располагат внутри сустава,рядом с ним и даже на отдалении.Хар-но возник со временем деструкц субарохноид участка кости,эпифиза,части диафиза.Околосуст остеопороз не характерен.Костные анкилозы очень редки.Часто измен в стопах,кистях.Диагнос критерии:гиперурекимия более 0,42 ммоль/л у муж и 0,36 у жен;налич подагрич узлов;обнаруж кристаллов уратов в синовиал жид-ти или тк;наличие в анамнезе остр артрита,сопровожд внезапн болью и длит 1-2 дня.Диф диагн;псевдоподагра -бол-нь отложен кристалл пирофосфата кальция.Сопоставляют физ-химич свойства кристаллов:ураты рентгенегативны,под микроскопом игольчатые и облад свойств двойного лучепреломления в поляризационном микроскопе.Пирофосфаты рентгенпозитивны(видны в виде пунктирных линий,параллельн сустав щели),имеют под микроскопом клинообраз форму и не облад свойств двойного лучепреломления.Остеоартроз,ревмат артрит-иногда имитирует клинику остеоартроза или РА,поэтому исследован мочев к-ты в сыворотке крови и исследован синовиал жидк с помощью поляризац микроскопии-важно.Лечен:Диета.Остр подагрич артрит-покой,прохлад компресс,Колхицин 0,5мг кажд час до стих боли,но не более 6-8мг/сут(не более суток).НПВС-диклофенак (75-150мг/сут) больш дозы коротк курс.ГКС в сустав.Межприступн период:диета.При понижен экскрец уратов,сохранен функц почек и отсут мочевых камней-урикозурический преп (пробенецид 250мг 2р/день в теч нед,затем 500мг 2 р/день)+урикостатик(алломарон по 1 табл 1 р/д).Аллопуринол 100мг/сут до 300мг/день.