- •1. Нарушения мозгового кровообращения: классификация, причины и факторы риска. Роль апоптоза в развитии инсульта, концепция биохимического (глутамат-кальциевого) каскада.
- •1.Острые:
- •2. Хронические
- •2.Факторы риска нарушений мозгового кровообращения. Пнмк: определение, классификация, клиника в каротидной и вертебробазилярной системах. Леч диагн. Профилактика
- •4.Неотложная базисная терапия больных с инсультом на догоспитальном этапе. Уход
- •1. Задачи ухода:
- •7. Принципы правильного кормления:
- •8. Лечебная гимнастика:
- •4.Синдром ишемического инсульта: основные причины и факторы риска, патогенез, типы. Концепция «терапевтического окна». Неотложная помощь
- •6.Дифференцированное медикаментозное и хирургическое лечение ишемического инсульта в период терапевтического окна. Первичная и вторичная профилактика инсульта.
- •Вторичное предупреждение ишемических и геморрагических инсультов
- •8. Субарахноидальное кровоизлияние
- •1. Задачи ухода:
- •7. Принципы правильного кормления:
- •8. Лечебная гимнастика:
- •10. Хроническая ишемия мозга: дисциркуляторная энцефалопатия. Причины, механизмы развития, критерии диагноза, стадии. Основные принципы лечения, профилактики.
- •11. Когнитивная дисфункция: сосудистая деменция, ее определение и причины.
- •12.-13-14 Эпилепсия: определение, причины, классификация основных видов эпилепсий и эпилептических припадков. Методы обследования, принципы лечения.
- •I парциальные(локольные)
- •15. Менингиты: этиология, патогенез, классификация. Основные клинические проявления менингитов. Изменения спинномозговой жидкости при менингитах.
- •I. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания)
- •II. Энцефалиты вторичные
- •III. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями
- •Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
- •Гриппозный энцефалит
- •17. Гнойные менингиты Эпидемический цереброспинальный менингит
- •Вторичные гнойные менингиты
- •Лечение и прогноз гнойных менингитов
- •18. Туберкулезный менингит: особенности клинической картины и спинномозговой жидкости.
- •19. Нейросифилис: основные клинические формы.
- •20. Рассеянный склероз: определение, этиопатогенез, клиника, типы течения, купирование обострений. Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (питрс).
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Прогноз
- •22.Современная классификация закрытой черепно-мозговой травмы.
- •Классификация черепно-мозговых травм
- •23.Сотрясение головного мозга.
- •24 Ушиб головного мозга.
- •25. Классификация наследственных нейродегенеративных заболеваний, причины их развития. Клиника наследственных мозжечковых дегенераций.
- •Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
- •26. Наследственные нервно-мышечные заболевания: невральнаяамиотрофия Шарко-Мари-Тута: этиопатогенез, клиника, диагностика, возможности лечения.
- •27. Болезнь Паркинсона: этиология, критерии диагноза, клиника, возможности лечения.
- •28.Боковой амиотрофический склероз
- •29. Прогрессирующие мышечные дистрофии: причины, классификация. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (форма Дюшенна) и вторичные амиотрофии.
- •31. Миастенический и холинергический кризы: причины развития, дифференциальная диагностика, лечение.
- •34. Перинатальная патология: причины развития, основные синдромы острого периода.
- •36. Вертеброгенный болевой синдром
- •Этиология вертеброгенных болей
- •Причины вертеброгенных болей
- •Лечение вертеброгенного болевого синдрома
- •40. Синдром полиневропатии: основные клинические проявления, причины развития, методы дополнительной объективной диагностики.
- •41. Невралгия тройничного нерва: причины, виды, основные клинические проявления.
- •42. Клиника и лечение невропатии лицевого нерва в остром периоде.
- •43. Неврозы: определение, причины развития, основные клинические формы.
26. Наследственные нервно-мышечные заболевания: невральнаяамиотрофия Шарко-Мари-Тута: этиопатогенез, клиника, диагностика, возможности лечения.
мышечной системы (миопатия, миотония, миоплегия). В основе клиники этой группы заболеваний лежит мышечная патология (слабость, атрофия, гипертрофия, тонические спазмы, затруднения при сокращении и расслаблении), обусловленная генетическим дефектом в обеспечении сократительной и трофической функций мышц (избыток или недостаток тех или иных ферментов, электролитов);
Невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута.Частота 1 на 50 000 населения. Наследуется поаутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах – денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15—30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги: ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития амиотрофических изменений в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных атрофкях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех– и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.
Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопатии Говерса—Веландера, наследственной дистальной спинальной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других болезней.
Лечение. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшение трофики мышц, а также проводимости импульсов по нервным волокнам.
С целью улучшения трофики мыши назначают аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метнонин, лейцин, глутаминовую кислоту. Анаболические гормоны назначают только в виде коротких курсов. Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Для улучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид, стефаглабрина сульфат, амиридин.
Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру. массаж и физиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей.
В комплексном лечении больных используют следующие виды физиотерапии: электрофорез лекарственных средств (прозерин, хлорид кальция), диадинамические токи, миостимуляцию синусоидальными модулированными токами, электростимуляцию нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапию. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей. Показаны полноценные белки, калиевая диета, витамины.
Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным, состоять из последовательных курсов, включающих сочетание различных видов терапии.