- •1. Тромбоциты, структура и функции, тромбоцитопении, тромбоцитоцитозы и тромбоцитопатии
- •Симптомы:
- •Формы по происхождению:
- •Причины:
- •2. Синтез, структура, функции гемоглобина
- •3. Аномальные гемоглобины (качественные и количественные гемоглобинопатии)
- •Гемоглобинопатия c
- •Гемоглобинопатия e
- •Гемоглобинопатия s
- •Нестабильные гемоглобины
- •Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
- •Альфа-талассемия
- •Бета-талассемия
- •4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
- •Расшифровка показателей автоматических гематологических анализаторов:
- •Эритроцитарные индексы (mcv, mch, mchc):
- •5. Лабораторные критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •6. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
- •7. Классификация острых лейкозов (фаб).
- •8. Изменения в периферической крови при остром лейкозе. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
- •9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
- •10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
- •11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
- •12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
- •Дифференциальная диагностика
- •13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
- •14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
- •15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
- •16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.
13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
Сублейкемический миелоз - это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.
Заболевание характеризуется развитием фиброза в костном мозге.
Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением селезенки.
Количество лейкоцитов от N. до выраженного лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Часто тромбоцитоз.
Заболевание завершается развитием аплазии кроветворения или трансформацией в острый лейкоз.
Лабораторные исследования:
- Эритроциты. На момент диагностики у двух третей больных имеется умереннаяанемия. Выраженныйанизоцитоз,овалоцитоз,полихромазия,нормобластыигрушевидные эритроцитыобразуют характерную, почти патогномоничную для сублейкемического миелоза картину крови. Придефиците фолиевой кислотыприсоединяетсямакроцитоз.
- Гранулоциты. Их количество обычно колеблется от 10000 до 30000 1/мкл, менее 10% составляют бласты и промиелоциты. У 15% больных отмечаетсянейтропения. Число базофилов повышено незначительно.
- Тромбоциты. Количество тромбоцитов зависит от стадии болезни; у трети больных оно повышено, у трети - понижено и у трети нормальное.Морфология тромбоцитов обычно изменена.
- Исследование костного мозга. Обнаруживают снижение содержания жировой ткани,гиперплазию гранулоцитарного росткаи большое количестводиспластически измененных мегакариоцитов.Миелофиброзраспределен неравномерно и может быть очаговым;количество ретикулиновых волокон всегда повышено, у половины больных - очень резко. Выраженность миелофиброза не зависит от длительности болезни, размеров селезенки и ее миелоидной метаплазии.
-Иммунные нарушенияв виде моноклональной (10%) или поликлональнойгипергаммаглобулинемии,положительной прямой пробы Кумбса(20%),ревматоидного фактора,антинуклеарных антителилиантифосфолипидных антител, циркулирующихиммунных комплексовобнаруживают более чем у половины больных.
----------
ЛР- Эозинофильный тип. В крови - огромное количество эозинофилов.
Лимфоцитарный тип. Проявляется увеличением количества лимфоцитовсвыше 4 • 109/л (4000/мкл), у детей больше 9 • 109/л. Общая картина данного типа похожа на хронический лимфолейкоз.
Миелоидный тип. В крови - значительное количество промиелоцитов, имеющих обильную зернистость, отсутствие клеточного атипизма, выраженный геморрагический синдром, полиморфная зернистость, анемия, тромбоцитопения.
=====
Изменения морфологического состава периферической крови при лейкемоидных реакциях напоминают таковые при лейкозах. Это касается появления в крови незрелых форм. На этом сходство с лейкозами заканчивается. Оба эти состояния отличаются прежде всего по своей природе. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови при лейкемоидных реакциях всегда связано с усилением лейкопоэза реактивного характера, а при лейкозах увеличение количества лейкоцитов есть результат прогрессирующего разрастания кроветворной ткани, подвергшейся опухолевой трансформации. При лейкемоидных реакциях нет той степени омоложения крови, как это наблюдается при лейкозах.
При лейкемоидных реакциях происходит сдвиг влево до миедоцитов, промиелоцитов, пролимфоцитов и изредка до бластов, которых немного. При лейкозах в периферической крови, особенно острых, находится значительное количество бластных клеток. Для лейкемоидной реакции не характерна эозинофило-базофильная ассоциация (одновременное увеличение количества эозинофилов и базофилов в крови). Для хронических миелолейкозов характерна эозинофило-базофильная ассоциация. Продукция патологически измененных лейкоцитов отмечается как при лейкемоидных реакциях, так и при лейкозах, но при лейкемоидных реакциях встречаются в основном нейтрофилы с токсической зернистостью, которые обычно отсутствуют при лейкозах. Для лейкозов, особенно в период обострения, характерно развитие метапластической анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, при лейкемоидной реакции этого нет. Изменения со стороны красной крови и тромбоцитарного ростка при лейкемоидной реакции зависят от основного заболевания.