- •1. Тромбоциты, структура и функции, тромбоцитопении, тромбоцитоцитозы и тромбоцитопатии
- •Симптомы:
- •Формы по происхождению:
- •Причины:
- •2. Синтез, структура, функции гемоглобина
- •3. Аномальные гемоглобины (качественные и количественные гемоглобинопатии)
- •Гемоглобинопатия c
- •Гемоглобинопатия e
- •Гемоглобинопатия s
- •Нестабильные гемоглобины
- •Гемоглобин с измененным сродством к кислороду
- •Альфа-талассемия
- •Бета-талассемия
- •4. Определение анемии. Диагностические критерии. Параметры современных гематологических анализаторов, характеризующие красную кровь.
- •Расшифровка показателей автоматических гематологических анализаторов:
- •Эритроцитарные индексы (mcv, mch, mchc):
- •5. Лабораторные критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •6. Классификация анемий по патогенетическому принципу.
- •7. Классификация острых лейкозов (фаб).
- •8. Изменения в периферической крови при остром лейкозе. Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
- •9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
- •10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
- •11. Понятие о миелопролиферативных заболеваниях. Классификация миелопролиферативных заболеваний.
- •12. Лабораторные показатели хронического миелолейкоза в хроническую (медленную) стадию. Дифференциальная диагностика.
- •Дифференциальная диагностика
- •13. Сублейкемический миелоз: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.
- •14. Эритремия: определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с эритроцитозами.
- •15. Хронический лимфолейкоз: определение, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз. Лабораторная диагностика осложнений (аига).
- •16. Множественная миелома (миеломная болезнь). Патогенез. Лабораторная диагностика: результаты исследования периферической крови и костного мозга, биохимические лабораторные данные.
9. Лабораторные показатели стадий острого лейкоза (ремиссия, рецидив, терминальная стадия).
Полная ремиссия:состояния, при которых в пунктатах костного мозга количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5×109/л и тромбоцитопения не ниже 100×109л при тенденции к увеличению содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезёнки и других органов.
Неполная ремиссияхарактеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: количество бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.
Рецидив:состояния, при которых отмечают нарастание количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%) и/или появление внекостномозговых очагов кроветворения. Если у больного количество бластных клеток в красном костном мозге более 5%, но менее 10%, абсолютно нормальный анализ крови и нормальное соотношение ростков в пунктате костного мозга, рецидив не констатируют. В таких случаях через 1-2 нед проводят повторную пункцию; если бластоз в красном костном мозге сохраняется и превышает 5%, диагностируют рецидив.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, увеличиваются опухолевые разрастания.
10. Иммунофенотипирование и цитохимические исследования при острых лейкозах.
Цитохимическое исследование- основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов. Так, при OJUI определяется положительная ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетатэстеразу. При острых миелобластных лейкозах - положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу. ШИК-реакция зависит от формы острого миелоидного лейкоза.
Иммунофенотипирование бластовпроводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии. Последний имеет то преимущество, что его можно проводить параллельно с цитохимическим исследованием. Иммунофенотипирование позволяет определить с помощью моноклональных AT наличие или отсутствие кластеров дифференцировки бластных клеток (CD-маркёры). Его проведение в первую очередь необходимо для точной диагностики ОЛЛ, а также в трудных случаях дифференциальной диагностики острых лимфобластных и миелобластных лейкозов. Это принципиальный момент, поскольку лечение этих форм разное.
Цитогенетическое исследованиелейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии и дальнейший прогноз.
========
Специальное иммунологическое исследование – иммунофенотипирование. Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.
Иммунофенотипирование клеток – это определение поверхностных маркеров и, соответственно, принадлежности клеток к той или иной субпопуляции.
========
|
ЦХ |
Острый миелобластный лейкоз |
Специфична положительная миелопероксидазная реакция, положительная реакция с Суданом черным, реакция на кислую фосфатазу и положительная диффузная ШИК-реакция. |
Острый лимфобластный лейкоз |
Характерны положительная ШИК-реакция в виде крупных глыбок в цитоплазме лимфобластов, непостоянным признаком служит положительная реакция на кислую фосфатазу. |
Острый промиелоцитарный лейкоз |
Положительная миелопероксидазная реакция дает основания отнести его к лейкозу, развитие которого можно связать с властными клетками миелоидного ряда. Существуют и специфические, только для этой формы характерные цитохимические черты - присутствие кислых сульфатироваштых мукополисахаридов. |
Острый монобластный лейкоз |
Определяется высокий уровень кислой фосфатазы, слабоположительная диффузная ШИК-реакция и положительная альфанафтил эстераза. |
Острый миеломонобластный лейкоз |
Свойственны цитохимические признаки и миелобластов, и монобластов, но все они выражены слабее, а в некоторых случаях отрицательны. Как и при миелобластном лейкозе, отмечаются положительная реакция на пероксидазу (±), реакция с Суданом черным (±), ШИК-реакция (±) (если положительная, то в диффузном виде). Подобно острому монобластному лейкозу, при этой форме реакция на кислую фосфатазу положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе; реакция на альфанафтил эстеразу положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе. |
Не дифференцируемая форма острого лейкоза |
Клеточные элементы которого лишены положительных цитохимических признаков.
|
Острый эритромиелоз |
|
Острый плазмобластный лейкоз |
При отрицательных цитохимических признаках тех или иных форм острого лейкоза позволили уставновить острый илазмобластный лейкоз. |
Острый мегакариобластиый лейкоз |
|