Ответ к задаче № 2. Раздел 3. Ревматология.

1. На основании анамнеза (обмороки при физических нагрузках, случаи внезапной смертипо материнской линии), данных физикального обследования (систолический шум вдоль левого края грудины, акцент 2 тона над легочной артерией), данных ЭКГ (патологические зубцы Q) и эхокардиографии (резко выраженная гипертрофия миокарда, значительное уменьшенные полости левого желудочка,переднесистолическое движение передней створки митрального клапана,дилатация левого предсердия, недостаточность митрального клапана, легочная гипертензия) был поставлен диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с резко преобладающей гипертрофией межжлудочковой перегородки и обструкцией выходного отдела ЛЖ, выраженная недостаточность митрального клапана, легочная гипертензия средней степени, синкопе».

2. Суточноемониторирование ЭКГ, возможно неоднократное с подключением физических нагрузок для выявления желудочковых нарушений ритма.

3. Больному рекомендовано ограничить физические нагрузки и назначить большие дозы блокаторов медленных кальциевых каналов: верапамил до 240 мг/сут (в последующем до 360 мг/сут). Учитывая обструкцию выносящего левого желудочка, предпочтительны β – адреноблокаторы. Наблюдение у кардиолога. Консультация аритмолога и кардиохирурга для решения возможности оперативного лечения (иссечения части перегородки, а ткаже возможное оперативное лечение выявленных нарушений ритма).

Ответ к задаче № 3. Раздел 3. Ревматология.

1. Системная склеродермия, хроническое течение, стадия генерализации процесса, активность 2 степени (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, эзофагит, базальный пневмосклероз). К большим критериям постановки диагноза у даннойбольной относятся склеродермическиепоражении кожи с характерной локализацией, синдром Рейно, остеолиз ногтевых фаланг кистей, поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией), поражение легких по типу базального пневмофиброза.

Рентгенография пищевода, легких, ЭКГ, ЭхоКГ, реовазография, исследование азотовыделительной и концентрационной функции почек, биопсия кожи или слизистых оболочек.

Д-пеницилламин, колхицин, диметилсульфоксид, антагонисты кальция, дезагреганты, нестероидные пртивовоспалительные средства, кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые препараты, ферменты (лидаза, гиалуронидаза). Прогноз неблагоприятный в связи с необратимостью изменений и дальнейшим прогрессированием процесса.

Ответ к задаче № 4. Раздел 3. Ревматология.

Хроническая ревматическая болезнь сердца. Умеренно выраженный митральный стеноз. Блокада правой ножки пучка Гиса. ХСН II А (застой в легких) ФК 4. Наиболее вероятные осложнения: фибрилляция предсердий, тромбоэмболии, возможно развитие правожелудочковой недостаточности, а также инфекционного эндокардита. 2. Симптом Попова – за счет сдавления увеличенным левым предсердием левой подключичной артерии на лучевой артерии пуль меньшего наполнения, чем на правой. «Кошачье мурлыканье» в фазу диастолы на верхушке за счет выталкивания крови через суженное левое атриовентрикулярное отверстие. 3. оперативное лечение – метод выбора.

Консервативное лечение: Диуретики. β- адреноблокаторы (начиная с минимальных доз). Нитраты, сиднофарм (с осторожностью).

При выявлении нарушения гемостаза (гиперкоагуляции или гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома) – антиагреганты (тромбоАСС, курантил в достаточной дозе – 150 -200 мг 3 раза ) или /и антикоагулянты (внутрь варфарин).