- •Глава 18 патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек 39 Зиюлззз
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем .
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •18.14. Пиелонефрит
- •Глава 18 / патофизиология почек
- •18.15. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 18 / патофизиология почек
Часть III. Патофизиология органов и систем
нальцевым эпителием. Такой вид протеинурии развивается при миеломной болезни, моноцитар-ном лейкозе, рабдомиолизе, внутрисосудистом гемолизе и др. Размер преренальной протеинурии может достигать 20 г белка/сут.
Ренальная патологическая протеинурия может быть связана с поражением как клубочков, так и канальцев. Она наблюдается при гло-мерулонефритах, интерстициальном нефрите, пиелонефрите, амилоидозе, остром канальцевом некрозе, тубулопатиях и некоторых других заболеваниях. Выделение белка с мочой колеблется в пределах 1-3 г белка/сут и выше. Если оно превышает 3,0 г белка/сут, развивается нефро-тический синдром.
Постренальная протеинурия (внепочечная) наблюдается при заболеваниях мочевыводящих путей, она обусловлена .поступлением в мочу экссудата.
Гематурия (от греч. heama - кровь) - присутствие крови в моче. Различают микро- и макрогематурию. Микрогематурия не изменяет цвета мочи, ее можно выявить только при микроскопии осадка или с помощью индикаторной полоски. Макрогематурия придает моче цвет мясных помоев. Причины развития гематурии разнообразны: 1) заболевания почек - гломеруло-нефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, поли-кистоз, поражение почек при системной красной волчанке, пурпуре Шенлейна - Геноха, туберкулезе и др.; 2) повреждения мочевыводящих путей при почечно-каменной болезни, уролити-азе, травмах, развитии опухолей и др. Гематурия иногда обнаруживается при больших физических нагрузках.
Цилиндрурия - присутствие в осадке мочи плотных масс, подобных слепкам почечных канальцев, в которых они формируются. В зависимости от состава различают цилиндры гиалиновые, зернистые, эпителиальные, жировые, вос-ковидные, гемоглобиновые, эритроцитарные и лейкоцитарные. Матрицей цилиндров являются белки. Гиалиновые цилиндры состоят почти исключительно из белка Тамма - Хорсфалля, иногда они обнаруживаются в моче здоровых людей. В состав других цилиндров также входят белки почечного или плазменного происхождения. Присутствие цилиндров, как правило, свидетельствует о заболевании почек (гломерулонефриты, острый некроз почек, амилоидоз, пиелонефрит и др.).
Лейкоцитурия - присутствие в моче лейкоцитов в количестве более 5 в поле зрения мик-
Глава 18 / патофизиология почек 39 Зиюлззз
роскопа. Наблюдается при остром и хроническом пиелонефрите и при воспалительных процессах в мочевыводящих путях.
К изменениям состава мочи, не связанным с заболеваниями почек, относятся билирубинурия, гемоглобинурия, кетонурия; глюкозурия и ами-ноацидурия наблюдаются как при заболеваниях почек (тубулопатиях), так и при заболеваниях других органов (сахарный диабет, заболевания печени).
18.10.2. Экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
При тяжелых заболеваниях почек, сопровождающихся их функциональной недостаточностью, наблюдаются:
-
гиперазотемия (повышение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, моче вой кислоты и других метаболитов белкового и пуринового обменов);
-
нарушения обмена электролитов (гипер- и гипокалиемия, гипокальциемия, гиперфосфате- мия, гипермагниемия и др.);
-
гипопротеинемия и диспротеинемия;
-
нарушение кислотно-основного состояния (метаболический ацидоз);
-
гипо- или гипергидратация с развитием оте ков и водянок;
-
остеопороз и остеомаляция;
-
неврологические расстройства (судороги, спутанность сознания, кома и др.);
-
эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гиперпролактинемия и др.);
-
артериальная гипертония; в механизме ее развития играют роль гипергидратация и гипер- натриемия и в ряде случаев - активация ренин- ангиотензивной системы;
-
левожелудочковая недостаточность, останов ка сердца под действием гиперкалиемии;
-
анемия (гипорегенеративная, нормо-, реже микроцитарная, гипо- или нормохромная); в механизме развития анемии играют роль угне тение эритропоэза вследствие недостаточного образования эритропоэтина и токсического дей ствия «средних молекул», повышенное разруше ние эритроцитов вследствие понижения их ос мотической и механической резистентности, а также кровотечения;
-
иммунодепрессия (угнетение гуморального и клеточного иммунитета), снижение фагоцитар ной активности лейкоцитов.
Большинство указанных явлений обнаружи-
609
вается при хронической и острой почечной недостаточности, менее часто они возникают при остром и хроническом гломерулонефрите, различных нефропатиях.
18.11. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК
18.11.1. Нефротический синдром
Этим термином обозначается симптомокомп-лекс, характеризующийся массивной протеину-рией (более 3 г белка/сут), гипо- и диспротеине-мией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, распространенными отеками и водянкой серозных полостей.
По этиологии различают первичный и вторичный нефротический синдром. Причиной развития первичного нефротического синдрома являются первично возникающие заболевания почек, такие как гломерулопатия с минимальными изменениями в виде слияния малых ножек подоцитов (липоидный нефроз), мембраноз-ный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранознопролифератив-ный гломерулонефрит.
Вторичный нефротический синдром возникает при многих заболеваниях, в основном системного характера, при которых почки поражаются вторично. К их числу относятся диабетическая нефропатия, амилоидоз, злокачественные опухоли, коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия, ревматизм, узелковый пе-риартериит), хронические инфекции (туберкулез, сифилис, гепатиты С и В, подострый эндокардит и др.), паразитарные заболевания (ток-соплазмоз, шистоматоз и др.), аллергические заболевания (сывороточная болезнь, поллинозы и др.), интоксикации (золото, ртуть, висмут, пенициламин, нестероидные противовоспалительные средства, каптоприл, яды насекомых и змей), нефропатия беременных, тромбоз почечных сосудов и некоторые другие.
Этиология нефротического синдрома в значительной степени зависит от возраста. Наиболее частой причиной развития этого синдрома у детей является нефропатия с минимальными изменениями; у взрослых среди причин развития нефротического синдрома на первом месте стоит мембранозный гломерулонефрит; у людей старше 60 лет, наряду с мембранозным гломеруло-
нефритом, развитие нефротического синдрома во многих случаях связано с диабетической нефро-патией и другими системными заболеваниями, вторично нарушающими функцию почек.
Патогенез. Во всех случаях нефротического синдрома имеет место повышенная проницаемость базальной мембраны капилляров клубочков для белка. Протеинурия может иметь как селективный, так и неселективный характер. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями повышение клубочковой проницаемости связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярных петель, что обусловлено исчезновением из нее сиалопро-теида, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и отростки подоцитов, лежащих на базальной мембране. При мембранозном гломерулонефрите главную роль играет потеря функции барьера, зависящего от размера пор в базальной мембране, которые в норме ограничивают прохождение плазменных белков с м. м. более 150 кД.
Повышение проницаемости фильтрующих мембран клубочков связывают с повреждающим действием откладывающихся на них иммунных комплексов, а также лизосомальных ферментов и активных форм кислорода, выделяемых нейт-рофилами и моноцитами. Кроме того, в плазме крови больных с нефротическим синдромом обнаружен фактор, предположительно образуемый лимфоцитами, который повышает проницаемость клубочкового барьера. При любом механизме повреждения происходит повышенное поступление белков плазмы крови, преимущественно альбуминов, в клубочковый фильтрат и развивается резко выраженная протеинурия (более 3 г белка/сут, в отдельных случаях до 50 г белка/ сут). Следствием этого является гипопротеине-мия (менее 60 г белка/л), главным образом за счет снижения содержания альбуминов. Вызываемое гипопротеинемией падение коллоидно-осмотического давления сопровождается усиленным выходом жидкости из сосудов в межклеточное пространство и серозные полости тела и развитием гиповолемии, что, в свою очередь, вызывает повышение активности ренин-ангио-тензивной системы и усиление продукции аль-достерона; последний снижает экскрецию натрия с мочой и увеличивает его концентрацию в крови. При проведении ряда клинических и экспериментальных исследований было установлено, что, кроме описанного механизма, развитию гипернатриемии при нефротическом синдроме
610