Задачі по темі „гострий лімфобластний лейкоз”

Задача №1

Мама дівчинки 3 років скаржиться на появу субфебрилітету, значної блідості у дитини, яка виникла дуже швидко, синяків в ділянці нижніх кінцівок, слабкості, в’ялості, головного болю, відмову від їжі. З анамнезу відомо, що 1,5 місяці тому назад перехворіла важкою вірусною інфекцією. При огляді: шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді, на нижніх кінцівках поліморфний та поліхромний висип, збільшені лімфатичні вузли, печінка +3см, селезінка +3см. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено.

Завдання:

2. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

3. Який діагноз можна запідозрити в даному випадку?

4. Які обстеження необхідно провести хворій і які повинні бути зміни в них, щоб підтвердити попередній діагноз?

5. Яка нормативна кількість бластів в мієлограмі?

Відповідь:

1)Інтоксикаційний, анемічний, геморагічний, проліферативний.

2)Гострий лімфобластний лейкоз?

3)Гематологічний аналіз крові: для лейкозу характерно наявність анемії, тромбоцитопенії, різної кількості лейкоцитів (знижена, нормальна, підвищена), різко прискорене ШОЕ. Лейкоформула – лімфоцитоз, „лейкемічний провал”. Така картина є показом до проведення стернальної пункції (мієлограма).

4)До 5%.

Задача №2

Дівчинка 8 років поступила в клініку за невідкладними показами з приводу гострого болю в животі. Мама відмічає, що за останній час дівчинка різко зблідла, відмічалась слабкість, в’ялість, поганий апетит. Дані симптоми пояснювались перенесеною 2 місяці тому назад інфекцією Епштейна-Барр. Гостра хірургічна патологія виключена. При огляді: печінка +5см, селезінка +3см, щільні. Гемограма: анемія ІІ ступеня, помірна тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, в лейкоформулі – бласти 80%, лімфоцитоз.

Завдання:

1. Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.

2. Яке дослідження необхідно провести в даному випадку для підтвердження попереднього діагнозу і які зміни в ній підтвердять попередній діагноз?

3. Яка причина розвитку геморагічного синдрому у хворих на гострий лімфобластний лейкоз?

4. Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.

Відповідь:

1)Гострий лімфобластний лейкоз? Ознаки: проліферативний синдром, абсолютний лімфоцитоз, бластемія, пенічні стани – анемія, тромбоцитопенія.

2)Дані зміни є показом для проведення стернальної пункції (мієлограма) – якщо в мієлограмі бластів буде більше 20%, редукція еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків, це є підтвердженням лейкозу і підґрунтям для початку поліхіміотерапії.

3)Тромбоцитопенія (нижче 100Г/л – шкірний синдром, нижче 20-30Г/л – спонтанні кровотечі).

4)Перша фаза лікування ГЛЛ – індукція ремісії. Друга – консолідація ремісії, реіндукція, підтримуюча терапія.

Задача №3

Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитоз, 80% бластів.

Завдання:

1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

2. Поставити попередній діагноз, обґрунтувати відповідь.

3. Чи обов’язково хворому проводити люмбальну пункцію? Якщо так, то з якою метою?

4. Які виділяють цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу? Який тип є прогностично сприятливим?

Відповідь:

1)Клінічні синдроми: проліферативний, інтоксикаційний, виразково-некротичний, анемічний, геморагічний.

2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми + бластемія, абсолютний лімфоцитоз, анемія, тромбоцитопенія, різко прискорене ШОЕ.

3)Люмбальну пункцію проводять обов’язково в перший день лікування, для виключення нейролейкозу.

4)Цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу: L1, L2, L3. Прогностично сприятливим цитоморфологічним типом є L1.

Задача №4

Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограмі.

2. Поставити та обґрунтувати попередній діагноз.

3. Що таке нейролейкоз, патогенез його виникнення на фоні гострого лімфобластного лейкозу.

4. План обстеження даного хворого.

Відповідь:

1)В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.

2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.

3)Нейролейкоз – це наявність проліфератів лейкозних клітин в оболонках головного, спинного мозку, речовині мозку, в нервових стовбурах і в гангліях вегетативної нервової системи. Він є наслідком метастазування бластних клітин в ЦНС. Є 2 шляхи проникнення лейкозних клітин в ЦНС: контактний (з кісток черепа і хребта на тверду мозкову оболонку, черепні і спино-мозкові нерви) та діапедезний (із переповнених судин м’якої оболонки в ліквор і в речовину мозку по навколосудинних просторах).

4)Мієлограма. При підтвердженні лейкозу – цитоморфологічне дослідження бластів та імунофенотипування лейкозу.

Задача №5

Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Як класифікується гострий лімфобластний лейкоз за кількістю лейкоцитів?

3. Чим пояснюється наявність болю в ніжках у дитини з гострим лімфобластним лейкозом?

4. Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?

Відповідь:

1)Гострий лімфобластний лейкоз?

2)Лейкемічний (лейкоцитів більше 50Г/л + наявність бластів). Сублейкемічний (лейкоцитів від 10 до 50Г/л + наявність бластів). Лейкопенічний (лейкоцити від 1 до 10Г/л + наявність бластів). Алейкемічний (лейкоцитів менше 1Г/л + наявність бластів; або лейкоцити від 1 до 10Г/л без бластів).

3)Бластна інфільтрація кісткової тканини та підокістя. Окістя має велику кількість нервових закінчень, тому при накопиченні під окістям любої речовини виникає біль.

4)Більше 20%.

Задача №6

У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти.

Завдання:

1. Вказати, яке ураження розвинулось у пацієнта з гострим лімфобластним лейкозом?

2. Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?

3. Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.

4. Що таке симптомокомплекс Мікуліча для якого захворювання він характерний?

Відповідь:

1)Рецидив лейкозу. Нейролейкоз.

2)В лікворі бласти відсутні в нормі.

3)0-клітинний варіант, ранній пре-В-клітинний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний, Т-клітинний.

4)Симетричне припухання слізних та слинних залоз внаслідок проліферації в них лімфатичної тканини. Характерний для гострого лімфобластного лейкозу.

Задача №7

Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється.

Завдання:

1. З чим пов’язане покращення стану та зникнення бластів на периферії при призначенні ініціального лікування, про що це свідчило?

2. Назвати цитохімічні ознаками, за якими можна відрізнити гострий лімфобластний та нелімфобластний лейкоз.

3. З яких цитопенічних „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?

4. Яка причина геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі?

Відповідь:

1)За статтю та віком хвора відносилась до стандартної групи ризику, тому на призначення Протоколу №1 (з преднізолону) мало велику вірогідність введення дитини в ремісію.

2)ШИК-реакція на глікоген, реакція на пероксид азу, реакція з суданом чорним.

3)Апластична анемія, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний васкуліт, скарлатина, краснуха, гостра дизентерія, черевний тиф, глистяна інвазія, грип, ангіна, сепсис, пневмонія.

4)Головна причина геморагічного синдрому при ГЛЛ – тромбоцитопенія.