1.9.3.Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ

При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клинических данных:

• наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с легочными проявлениями: усиление одышки и кашля, повышение температуры тела (>38^oС в течение более чем 4 часов в сутки), озноб, изменение характера мокроты (появление гнойной мокроты) и/или увеличения количества мокроты, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Наличие данных симптомов требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;

• наличие у больного признаков обострения муковисцидоза с кишечными проявлениями: снижение аппетита, снижение массы тела; учащение стула, метеоризм, боли в животе; слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Наличие данных симптомов требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;

Выясняется:

• соблюдал ли больной рекомендации по амбулаторному лечению;

• насколько эффективно проводимое лечение;

• наличие у больного нежелательных явлений при приеме лекарственных средств;

• наличие у больного новых симптомов заболевания и динамика ранее имевших место проявлений заболевания.

ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ

Последовательно осматривают кожные покровы лица и шеи, грудную клетку, область живота, конечности. Выявляют наличие следующих изменений:

• общий или локальный цианоз, указывающий на дыхательную недостаточность. Наличие этого симптома требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;

• участие в дыхании дополнительной мускулатуры, что свидетельствует о наличие у больного выраженной дыхательной недостаточности. Наличие этого симптома требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели;

• увеличение объема живота, что характерно для кишечных проявлений муковисцидоза, наличие сосудистых звездочек (характерно для развития цирроза) и расширенных вен передней брюшной стенки (характерно для синдрома портальной гипертензии).

Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов при осмотре может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (дыхательная недостаточности, цирроз печени и портальная гипертензия) или об обострении заболевания. В последнем случае требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

ПЕРКУССИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ

При перкуссии грудной клетки выявляются такие симптомы, как коробочный перкуторный звук и участки притупления над поверхностью легких. Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. Выявление у больного новых симптомов может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (ателектаз, пневмоторакс) и требует проведение рентгенографии органов грудной клетки.

АУСКУЛЬТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ

При аускультации легких и бронхов выявляют наличие следующих изменений:

• признаки бронхообструкции: удлинение выдоха, сухие рассеянные свистящие хрипы;

• признаки эмфиземы легких и пневмосклероза: ослабление дыхания над легкими, трескучие хрипы;

• признаки острой и хронической инфекции нижних дыхательных путей: влажные хрипы различного тембра, шум трения плевры, ослабление дыхания, что характерно для обострения муковисцидоза.

Оценивается динамика этих симптомов по сравнению с предшествующими обращениями больного. При выявлении признаков острой инфекции нижних дыхательных путей требуется пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

При пальпации определяются размеры печени и наличие болезненности при пальпации в проекции желчного пузыря. Выявление у больного новых симптомов при пальпации печени может свидетельствовать о появлении осложнений муковисцидоза (холецистит, цирроз печени, дискинезия желчевыводящих путей). При выявлении признаков холецистита или цирроза печени дальнейшее обследование лечение проводится с учетом требований настоящего протокола и требованиями протоколов диагностики и лечения соответствующих заболеваний печени;

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ

У больных проводится пальпация селезенки для выявления синдрома портальной гипертензии и гиперспленизма. При выявлении гиперспленизма дальнейшее обследование и лечение проводится с учетом требований настоящего протокола и требованиями протоколов диагностики и лечения соответствующих заболеваний печени и селезенки.

ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Проводится по ходу толстого кишечника (главным образом, по ходу слепой кишки). Выявление болезненности в этой зоне и/или пальпируемая увеличенная в размерах слепая кишка свидетельствуют о таком осложнении муковисцидоза, как синдрома дистальной интестинальной обструкции (встречается у 7-15% больных). При выявлении этого синдрома следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

ИЗМЕРЕНИЕ РОСТА и МАССЫ ТЕЛА

Оценка этих показателей позволяет выявить сниженное питание, что характерно для муковисцидоза с кишечными проявлениями.

На основании полученных при измерении роста и массы тела данных рассчитывается коэффициент масса/рост:

коэффициент масса/рост = вес [кг] / (рост [метры])²

О нарушении питания свидетельствует снижение коэффициента масса/рост <18,5 кг/м².

Другой способ оценки массы тела (применяется у детей) заключается в использовании специальных номограмм (возраст-масса-рост), при этом отклонение массы тела от нормы оценивается по величине стандартного отклонения от возрастной нормы и выражается в процентилях.

У детей диагноз недостаточного развития, за исключением очевидно тяжелой степени нарушения питания (дистрофия), не должен базироваться на однократном измерении массы тела ребенка. Более целесообразно провести повторные измерения массы тела ребенка. При выявлении отставания в развитии у детей, следует также оценить значение альтернативных причин, вызывающих снижение веса и отставание в росте:

• патологическая беременность, недоношенность (для детей первого года жизни);

• наличие продолжительных детских инфекций, вороженных аномалий сердечно-сосудистой системы, неврологических, легочных или почечных заболеваний;

• особенности вскармливания и пищевой анамнез;

• непереносимость какой-либо пищи;

• социальные условия, влияющие на развитие ребенка, а также уровень обеспечения ухода за ребенком в семье.

Быстрое (несколько недель) снижение массы тела более чем на 1 кг или на 5% от массы тела при предыдущем осмотре свидетельствует об обострении муковисцидоза и, при наличии дополнительных клинических данных (лихорадка, усиление одышки, более частый стул и т.п.), требует пересмотра принадлежности больного к данной модели.

ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ проводится строго натощак.

С целью изучения изменений лабораторных показателей исследуются: общий клинический анализ крови;

ОБЩИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ РАЗВЕРНУТЫЙ

Наличие лейкоцитоза и ускорение скорости оседания эритроцитов может свидетельствовать об обострении муковисцидоза, в этом случае следует пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

ИССЛЕДОВАНИЕ НЕСПРОВОЦИРОВАННЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОБЪЕМОВ (СПИРОМЕТРИЯ)

Проводится для диагностики обструктивных и рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом. Кроме того, данные этого исследования используются для контроля эффективности и безопасности лечения:

• об эффективности лечения свидетельствует сохранение объема форсированного выдоха за первую секунду на стабильном уровне по сравнению с предыдущими исследованиями или увеличение объема форсированного выдоха за первую секунду на фоне лечения;

• о безопасности лечения свидетельствует отсутствия значимого (>15% по сравнению с исходным) снижения объема форсированного выдоха за первую секунду после проведения ингаляций, сеансов кинезитерапии и лечебной физкультуры.

Снижение объема форсированного выдоха на 10% и более по сравнению с данными предшествующего исследования (за последние 3 мес.) является одним из критериев обострения муковисцидоза. В этом случае необходимо пересмотреть принадлежность пациента к данной модели.

Перед исследованием больные должны воздержаться от приема бронхорасширяющих препаратов (ингаляционные β2-агонисты не менее 4-6 часов, а теофиллин – за 24 часа до проведения исследования). Исследование проводится в положении больного сидя с использованием носового зажима. Исследование включает не менее трех попыток (максимальное число попыток – 8) форсированного выдоха, при этом продолжительность форсированного выдоха должна превышать 6 секунд. Две лучшие попытки должны отличаться друг от друга по величине объема форсированного выдоха за первую секунду не более чем на 5%.

МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОКРОТЫ

Исследование выполняется у взрослых и детей, которые могут выполнить манипуляцию. Мокрота собирается в стерильную емкость после того, как больной почистит зубы и прополощет рот большим количеством воды. Полученные образцы мокроты должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам.

Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии:

- при профилактическом назначении антибиотиков и

- при выборе антибактериальных средств для терапии возможных обострений муковисцидоза.

МИКРОБИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СМЫВОВ С ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Проводится у детей и тех больных, у которых по различным причинам получить мокроту для исследования не удается. Забор образцов с задней стенки глотки проводится с использованием специальных стерильных шпателей, которые затем помещаются в стерильные пробирки. Образцы должны быть немедленно доставлены в микробиологическую лабораторию, где проводится микроскопия мокроты, бактериологическое исследование и тест на чувствительность выделенных микроорганизмов к антибиотикам. Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии.

Данные, полученные в ходе исследования, используются для рационального выбора антибактериальной терапии:

- при профилактическом назначении антибиотиков и

- при выборе антибактериальных средств для терапии возможных обострений муковисцидоза.

КОПРОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Для выполнения этих исследований в чистую емкость отбираются образцы кала больного (ок. 50 г). Проводится микроскопия каловых масс (выявление мышечных волокон и капель нейтрального жира) для выявления у больного стеатореи и креатореи. При значительном увеличении выраженности стеатореи и креатореи требуется пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

ИССЛЕДОВАНИЕ УРОВНЯ ЭЛАСТАЗЫ 1 В СТУЛЕ

Дополнительно к копрологическому исследованию, больным с отсутствием внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, проводится тест на содержание в каловых массах эластазы-1 (иммуноферментный анализ). Детям до 4 лет следует повторять исследование каждые 6 месяцев, более старшим – при снижении темпов роста, потере массы тела, появлении признаков синдрома мальабсорбции, для своевременного выявления развития внешнесекреторной панкреатической недостаточности и назначения адекватной заместительной терапии. Уровень эластазы-1 более 200 мкг/г кала считается нормальным; снижение концентрации эластазы-1 до 100-200 расценивается как умеренная, а менее 100 – выраженная недостаточность функции поджелудочной железы. При нормальных показателях эластазы-1 панкреатические ферменты не назначаются, а выявление у больного недостаточности функции поджелудочной железы требует пересмотра принадлежности пациента к данной модели.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ НОСА

Выполняется у больных старше 4-х лет при появлении болей в области проекций придаточных пазух носа, головных болей и/или гнойного отделяемого из носовых ходов. Выявление затемнения гайморовых пазух и/или наличие в них уровней жидкости требует проведения консультации ЛОР-врача для проведения дифференциального диагноза с острым синуситом.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ЛЕГКИХ

Выполняется при подозрении на пневмонию (появление или усиление влажных хрипов над локальным участком легких), ателектаз или пневмоторакс (симптомы острой респираторной инфекции, локальное ослабление дыхания или изменение перкуторного звука над легкими). Исследование выполняют в прямой и одной из двух боковых проекциях. При анализе рентгенограмм основное внимание уделяется признакам пневмоторакса, инфильтрации легочной ткани и симптомам ателектаза. Выявление у больного рентгенологических признаков пневмонии, ателектаза или пневмоторакса требует проведения обследования и лечения в соответствии с протоколами лечения этих заболеваний.

КОМПЛЕКСНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы, поджелудочной железы, селезенки и почек выполняется при появлении у больного новых жалоб (например, тяжесть или боли в печени после приема пищи, тошнота и рвота и т.п.). Цель исследования – выявление осложнений муковисцидоза, таких как холелитиаз, панкреатит, цирроз печени с портальной гипертензией. При выявлении у больного этих заболеваний дальнейшее лечение должно проводиться в соответствии с требованиями настоящего протокола и протокола терапии соответствующего заболевания.

ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ КИСЛОРОДА КРОВИ

ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ УГЛЕКИСЛОГО ГАЗА КРОВИ

Проводится у больных с тяжелой бронхообструкцией (объем форсированного выдоха за первую секунду ниже 50% от должного) или при наличии цианоза. Кровь для исследования отбирается в специальный гепаринизированный катетер из артерий предплечья и кисти. При выявлении нарушений в газовом составе крови следует пересмотреть принадлежность больного к данной модели.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ПЕДИАТРА ПОВТОРНЫЙ

Проводится у детей 1-ого года жизни – 1 раз в мес., у детей старше одного года 1 раз в 3 мес. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики заболевания, эффективности и безопасности лечебных мероприятий.

Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений. Другой целью осмотра является выявление и профилактика осложнений муковисцидоза или обострений заболевания.

Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ТЕРАПЕВТА ПОВТОРНЫЙ

Проводится 1 раз в 3 мес. При сборе анамнеза, объективном осмотре и анализе данных инструментально-лабораторных исследований проводится оценка динамики заболевания, эффективности и безопасности лечебных мероприятий. Врач должен провести назначение или коррекцию (при необходимости) медикаментозного и немедикаментозного лечения, оценить соблюдение больным врачебных назначений. Другой целью осмотра является выявление и профилактика осложнений муковисцидоза или обострений заболевания.

Выбор тактики лечения больного проводится на основании анализа данных проведенных ранее (на этапе диагностики) исследований.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится у больных с впервые возникшими и/или быстро прогрессирующими кишечными проявлениями муковисцидоза (вздутие, боли в животе, частый жидкий стул и т.п.). Консультация врача гастроэнтеролога показана также в тех случаях, когда терапия кишечных проявлений муковисцидоза оказалась неэффективной. Цель консультации: проведение дифференциального диагноза между муковисцидозом и другими заболеваниями органов пищеварения (панкреатит, колит, цирроз печени и т.д.).

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ДИЕТОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится у больных с симптомами нарушения питания (снижение массы тела) с целью подбора рациональной диеты для больного муковисцидозом.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ПСИХОТЕРАПЕВТА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится у больных с жалобами на депрессию и проблемы с социальной адаптацией, вызванными муковисцидом. Цель консультации – назначение лечения.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ОТОИНОЛЯРИНГОЛОГА ПЕРВИЧНЫЙ

Проводится у больных с клиническими и рентгенологическими признаками заболеваний верхних дыхательных путей (при сохранении симптомов, несмотря на проводимое лечение). Цель консультации – уточнение лечебного подхода.

ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ

Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры проводятся 1 раз в 3 месяца. Задачи приема:

• выбор и назначение комплекса лечебной физкультуры, в том числе упражнений, направленных на улучшение дренирования бронхиального дерева,

• обучение больных и, в случае заболевания у детей, их родителей методам лечебной физкультуры;

• проверка правильности выполнения упражнений.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ

Применение лечебной физкультуры является обязательным компонентом терапии больных в рамках данной модели пациента независимо от возраста.

Лечебная физкультура может проводиться как в условиях поликлиники под контролем врача, так и в домашних условиях (выбор места проведения занятий определяется индивидуально, ориентируясь на возможности пациента и его способность к обучению). При проведении упражнений в домашних условиях больные или их родители должны быть адекватно обучены методике упражнений. Обучение различным методам лечебной физкультуры должно проводиться компетентным специалистом, владеющим этими методиками и способным оценить индивидуальный статус больного, функцию легких и уровень работоспособности.

Противопоказания к лечебной физкультуре в рамках данной модели пациента отсутствуют.

ДЫХАТЕЛЬНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ ДРЕНИРУЮЩИЕ

Дыхательные упражнения дренирующие (кинезитерапия) являются обязательным компонентом терапии больных в рамках данной модели пациента независимо от возраста. Упражнения проводятся больными самостоятельно (у детей – при участии их родителей) в домашних условиях.

Выбор методик кинезитерапии и продолжительность упражнений зависит от возраста больного и его состояния. Обязательными элементами комплекса дренирующих дыхательных упражнений являются постуральный дренаж и мануальная перкуссия грудной клетки, которые могут быть дополнены упражнениями с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.). В зависимости от возраста больного проводят:

• новорожденные и дети младше 5-ти лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки;

• 5-9 лет – постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания;

• 9-13 лет - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.);

• дети старше 13 лет и взрослые - постуральный дренаж, мануальная перкуссия грудной клетки, активный цикл дыхания, упражнения с применением специального оборудования (флаттера, ПЕП-маски и пр.), аутогенный дренаж;

Противопоказания к проведению кинезитерапии в рамках данной модели пациента – отсутствуют.

Упражнения прекращают при возникновении кашля или выраженной одышки.

УХОД ЗА СОСУДИСТЫМ КАТЕТЕРОМ

При необходимости амбулаторного лечения с применением инфузионной терапии (антибиотики) ежедневно должны проводиться процедуры ухода за сосудистым катетером. Эти процедуры осуществляются силами медицинской сестры или (после соответствующего обучения) родственниками больного.