1.11.4.Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической

Наименование группы	Кратность (продолжительность) лечения
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	Согласно алгоритму
1. Панкреатические энзимы	Согласно алгоритму
2. Антациды и другие противоязвенные средства	По потребности
3. Средства для лечения печеночной недостаточности	По потребности
Витамины	Согласно алгоритму

1.11.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА: ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМЫ

Все пациенты в рамках данной модели должны постоянно получать лечение панкреатическими ферментами:

ПАНКРЕАТИН в капсулах в виде микросфер (микрогранулы, микротаблетки) с рН-чувствительной оболочкой (убедительность А, уровень B) – по 2000-6000 Ед/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.

Средние начальные дозы:

- дети грудного возраста: 4000 Ед на 100-150 мл. молока или молочной смеси;

- дети старше 1 года и взрослые – 2000-6000 Ед/кг/сутки (500-1000 Ед/кг на основной прием пищи и 250-500 Ед на дополнительный прием пищи).

В ходе лечения дозировки панкреатина подвергаются коррекции: при недостаточной эффективности (сохранение частого зловонного стула и стеатореи) – их постепенно увеличивают. Однако, не следует повышать дозу ферментов до очень высокой (>18000-20000 Eд липазы / кг в сутки).

Панкреатические ферменты применяются во время еды: либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема - перед едой и между первым и вторым блюдом. Нельзя принимать препараты этой группы после еды. Если больной не может проглотить капсулу (например, маленький ребенок) капсулу можно вскрыть и принимать ее содержимое одновременно с небольшим количеством пищи. Эффективность терапии панкреатическими ферментами возрастает при одновременном применении фамотидина, ранитидина или омепрозола. Эти средства могут быть назначены при отсутствии лечебного эффекта панкреатических ферментов и наличии гиперхлоридрии.

АНТАЦИДЫ И ДРУГИЕ ПРОТИВОЯЗВЕННЫЕ СРЕДСТВА

Назначаются у больных, при недостаточной эффективности панкреатических энзимов: сохранение частого зловонного стула и стеатореи при приеме высоких доз панкреатических ферментов.

РАНИТИДИН (убедительность В, уровень Д) – 5-10мг/кг/сутки (детям) или по 150 мг 2 раза в день. 3 месяца.

ОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) – по 20 мг 1-2 раза в день. 3 месяца.

ЭЗОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) - по 20 мг 1 раз в день. 3 месяца.

СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Показаны у больных с гепатомегалией, синдромом холестаза. Противопоказания к назначению препаратов урсодеоксихолевой кислоты: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.

УРОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА (убедительность В, уровень А). – по 20-30 мг/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.

ВИТАМИНЫ

Постоянный прием жирорастворимых витаминов (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз. Об эффективности терапии можно судить по уровню жирорастворимых витаминов в плазме крови.

Постоянный прием жирорастворимых витаминов (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз.

РЕТИНОЛ (убедительность А, уровень В) – по 5-10 тыс. Ед/сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;

КАЛЬЦИФЕРОЛ (убедительность А, уровень В) – по 400-800 Ед /сут., внутрь, 1 раз в сутки, 3 месяца;

ТОКОФЕРОЛ (убедительность А, уровень А) – по 200-400 мг/сут., внутрь 1, раз в сутки, 3 месяца;

ВИТАМИН K (убедительность А, уровень В) – по 5-10 мг/сут., внутрь 1, раз в сутки, 3 месяца;

1.11.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Режим труда и отдыха должен соответствовать тяжести имеющихся функциональных нарушений. Больные с тяжелым обострением муковисцидоза с кишечными проявлениями должны проходить лечение в домашних условиях.

1.11.7.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальных требований нет.

1.11.8.Требования к диетическим назначениям и ограничениям

См. приложение 4.

1.11.9.Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протокола

Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде.

1.11.10. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи

См. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных.

1.11.11. Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола

При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:

а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза;

б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом.

1.11.12. Возможные исходы и их характеристика

Наименование исхода	Частота развития, %	Критерии и признаки	Ориентировочное время достижения исхода	Преемственность и этапность оказания медицинской помощи
Улучшение	85%	Уменьшение выраженности симптоматики без излечения	3 мес.	Регулярное (1 раз в 3 мес.) наблюдение в амбулаторных условиях.
Хронизация	9%	Переход острого процесса в хронический	3 мес.	Ведение больного в соответствии с требованиями раздела ХХ настоящего протокола.
Развитие ятрогенных осложнений	1%	Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией (например, аллергическая реакция).	любой этап лечения	Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола.
Развитие нового заболевания, связанного с основным	1%	Развитие нового заболевания и/или осложнения, связанного с муковисцидозом (например, цирроз печени).	любой этап лечения	Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола.
Летальный исход	4%	Наступление смерти в результате заболевания.	любой этап лечения	-