3. Системные проявления неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

при тяжелом течении - поражение кожи и слизистых (узловатая эритема, гангренозная пиодермия, язвы ниж/конечностей, афтозный стоматит); поражение глаз: конъюнктивиты, ириты, увеиты, эписклериты; полиартрит без деформации суставов; поражение печени – жировая дистрофия, портальный фиброз, хр.активный гепатит, цирроз; нефротический с-м; полигиповитаминоз, аутоиммунная гемолитическая анемия; эндокринопатии (аутоиммунный тиреоидит, гипокортицизм, снижение f половых желез). БК: 1.С образованием ЦИК – зависит от активности процесса (узловая эритема, афтозный стоматит, артрит крупных и мелких суставов, конъюнктивит), 2.АТ-зависимый тип, прогрессирующее течение (гангренозная пиодермия – на коже нижних конечностей с тенденцией к восхождению; сакроилеит, иридоциклит – слепота), 3.генетическая предрасположенность – анкилозирующий спондилоартрит, сакроилеит, первичный склерозирующий холангит, 4.поражения, связанные с патологией к-ка – почечные камни (нарушение обмена мочевой к-ты), с-м мальабсорбции, желчные камни (нарушение реабсорбции желчных солей), вторичный амилоидоз (на фоне длительного воспалительного и гнойного процесса).

4. Болезнь Коновалова-Вильсона. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.

Редкое наследственное заб-е по аутосомно-рециссивному типу, проявляется в молодом возрасте. Патогенез: не синтезируется N кол-во церулоплазмина (переносчика меди)- < 20 мг/дл. В N с мочой выводится > 100 г/сут Са. Клиника: 1.печень (цирроз), 2. размягчение подкорковых ядер ГМ (паркинсоноподобный с-м), 3.Cu в роговице – кольцо Кайзера-Флейшнера, 4.почки - поражение канальцев, нефропатия (глюкозурия, урикозурия – мочевая к-та в моче, фосфатурия, щелочная р-ция мочи), 5.гемолиз крови, 6.поражение костно-суставной системы (артрозы, пирофосфатная артропатия), 7.ногти голубоватого цвета. Формы: 1.фульминантная (желтуха, нарастание геморрагического с-ма, гемолиз, энцефалопатия, увеличение трансаминаз, снижение ЩФ), 2.нейропсихическая, 3.печеночная. Диагноз: в биоптате специфических изменений нет, в сухом остатке повышен Cu. Лечение: 1.Купринил (Д-пеницилламин) 20 мг/кг, контроль экскреции Cu с мочой (д.б. ниже 20 мг/дл)+ вит.В6 25 мг (т.к. купринил антагонист В6). Через 3 мес 500-750 мг/сут пожизненно. Побочное д-е (геморрагический с-м, тромбоцитопения, агранулоцитоз, аллергия, холестаз). Альтернатива – цинкоацетат 800 мг/3р. 2.трансплантация печени.

БИЛЕТ №23

1. Диагностика пневмоний различной этиологии. Объективное обследование больного пневмонией

При осмотре обращают внимание на бледность кожных покровов, цианоз. У больных с подавленным иммунитетом можно обнаружить герпетические высыпания на губах. У лиц с тяжёлым течением болезни и пожилых людей возможны расстройства сознания и бред. Участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, раздувание крыльев носа свидетельствуют о развитии дыхательной недостаточности. Дыхание может учащаться до 25-30 в минуту, иногда можно заметить отставание поражённой половины грудной клетки при дыхании. Для крупозной пневмонии характерно резкое повышение температуры тела до фебрильных значений, снижается температура критически. При бронхопневмонии характер температурной кривой непостоянен, снижение её чаще литическое.Первыми физикальными признаками уплотнения лёгочной ткани считают усиление голосового дрожания на стороне поражения. На стороне поражения можно обнаружить усиление бронхофонии. Выслушивание крепитации в фазу начала болезни (crepitatio indux) и стадию разрешения (crepitatio redux) особенно характерно для крупозной пневмонии. При распространении процесса на плевру выслушивается шум трения плевры (сухой плеврит), при образовании плеврального выпота - резкое ослабление дыхания.

Исследование ФВД При отсутствии других заболеваний системы дыхания оценку вентиляционной способности лёгких считают необязательным компонентом обследования больного пневмонией. Параметры вентиляции при пневмонии чаще соответствуют смешанному типу нарушений. Изолированная обструкция отмечается у каждого пятого пациента. При большом объёме поражения преобладает рестрикция.

Лабораторная диагностика пневмонии:Общий анализ кровиОбщий клинический анализ крови у больного с типичной пневмонией позволяет выявить лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При тяжёлой крупозной пневмонии возможно появление токсической зернистости лейкоцитов, сдвига влево до метамиелоцитов и миелоцитов. При тяжёлом течении характерна анэозинофилия. СОЭ может быть увеличена умеренно или выраженно и достигать при крупозной пневмонии 50-60 мм/ч. Отсутствие реакции со стороны крови при выраженной клинической и рентгенологической картине свидетельствует об угнетении иммунного ответа. Клинический анализ мокроты Мокрота больного содержит большое количество лейкоцитов, макрофагов и слущенный цилиндрический эпителий (при очаговой пневмонии). При долевой пневмонии мокрота включает эритроциты и альвеолярный эпителий.Бактериологический анализ мокротыДля уточнения этиологии пневмонии и определения тактики лечения важен посев (бактериологический анализ) мокроты с выявлением возбудителя и определением чувствительности его к антибиотикам.