75. Синдром постовариоэктомии.

Резко возникающий дефицит половых стероидов и, прежде всего, эстрогенов вызывает системные изменения в органах и тканях вследствие нарушения гормонального гомеостаза. Синдром, развивающийся после тотальной овариэктомии, характеризуется развитием нейровегетативных, психоэмоциoнальных и обменно-эндокринных нарушений. Соматические проявления тотальной овариэктомии включают в себя классические вазомоторные симптомы — приливы и потливость в ночные часы, по крайней мере у 70% женщин. Частота приливов колеблется от единичных до нескольких десятков в сутки. Они продолжаются в течение 1 года или многих лет. Приливы жара с обильным потоотделением являются наиболее ранними и специфичными симптомами выключения функции яичников. Головные боли, головокружение, приступы сердцебиения в покое, парестезии, общая слабость и быстрая утомляемость возникают уже в первые недели после тотальной овариэктомии у 42–68% пациенток. Нервно-психические расстройства проявляются в виде эмоциональной лабильности с раздражительностью, плаксивостью, нарушением сна, аппетита, снижением или утратой либидо. Дефицит эстрогенов при СПТО приводит к ускорению процессов увядания, снижению тургора и истончению кожи, быстрому появлению морщин, усилению сухости и ломкости волос, ногтей. К неспецифическим симптомам, возникающим после тотальной овариэктомии, относятся боли в мыщцах и суставах, атрофические конъюнктивиты, ларингиты, ксеростомия, раннее развитие глаукомы. Основным и наиболее патогенетически обоснованным методом лечения после тотальной овариэктомии является заместительная гормональная терапия.

Цель терапии — фармакологическая замена утраченной гормональной функции яичников. В современных препаратах используются только натуральные гормоны либо их аналоги в дозах, достаточных для лечения ранних симптомов и профилактики отдаленных последствий. Назначение ЗГТ сразу после операции способствует плавной адаптации организма женщины к условиям остро возникающего дефицита половых стероидов и предупреждает развитие постовариэктомированного синдрома.

76.Склерополикистоз яичников. Это гормонально-зависимое заболевание, которое характеризуется повышением продукции андрогенов с относительным дефицитом эстрогенов и реализуется через повышение выработки фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Клиника: дисменорея, опсолигоаменорея, полименорея, гирсутизм, нарушение жирового обмена, повышенная масса тела, резистентность к инсулину, яичники могут быть увеличены или уменьшены, капсула утолщена, перламутровая, с большим количеством мелких фолликулярных кист, овуляции нет. Два варианта течения. 1. Надпочечниковый (повышение массы тела, увеличенный вольтаж на ЭКГ, диагностируется по принципу отрицательной обратной связи после введения ГКС под контролем 17-КС в моче). 2. Яичниковая форма (при этой форме не будет изменения 17 - КС в моче, возможно временно выключить гормональную функцию яичников введением эстроген-гестагенных препаратов) Лечение:

1. При смешанном генезе обязательно нормализация массы тела (т.к. избыток жировой ткани депонирует эндогормоны). 2. Стимуляция овуляции (т.к. такие женщины обращаются к врачу из-за бесплодия (т.к. плотная капсула препятствует выходу фолликула, и имеются стромальные разрастания)). 3. Хирургическое лечение (возможна эндоскопическая опера ция): Клиновидная резекция яичника (иногда убирают до 2/3)

Декапсуляция Скарификация, вскрытие фолликулов Подшивание сальника, для улучшения васкуляризации В послеоперационном периоде добавляют гонадотропин

77.Адрено-генитальный синдром возникает вследствие наруше­ния синтеза гормонов в надпочечниках и яичниках, что способствует возникновению ряда патологических признаков. Заболевание, генетически обусловленное, начинается в период вну­триутробного развития (врожденная форма АГС) или проявляется в ста­дии полового созревания (пубертатная форма АГС). Реже признаки дан­ной патологии проявляются после завершения полового созревания (постпубертатная форма АГС).

Возникновение простой вирилизирующей формы АГС связано с по­вышением синтеза андрогенов в коре надпочечников, обусловленным недостаточностью фермента гидроксилазы. Недостаток этого фермен­та ведет к снижению синтеза коризола и увеличению предшественни­ков — андрогенов(тестостерон,дегидроэпиандростерон,андростендиол). Андрогены оказывают маскулинизирующее влияние на организм девоч­ки (телосложение и рост волос по мужскому типу, недоразвитие вторич­ных половых признаков, гипертрофия клитора и др.). Врожденная форма АГС. Избыточное образование андроге­нов начинается во внутриутробном периоде. Если этот процесс возникает с 13—14 нед внутриутробного развития, происходит резкая вирилизация наружных половых органов (пенисообразный клитор, половые складки соединяются и образуют подобие мошонки, сохраняется уро-генитальный синус), вследствие чего иногда допускаются ошибки в определении пола при рождении. Развитие матки, труб и яичников не искажается. Вслед­ствие нарушения развития наружных половых органов врожденную фор­му АГС относят к ложному женскому гермафродитизму.В детском возрасте гиперандрогения приводит к ускорению роста (в первое десятилетие жизни) и созревания костной системы, развитию полового оволосения по мужскому типу. Вследствие раннего созревания костной системы девочки перестают расти раньше обычного и рост их бывает невысоким при значительном развитии мускулатуры (плечевой пояс широкий, таз узкий). В связи с повышением андрогенов вторичные половые признаки не развиваются, рано (с 3—4 лет) начинается оволосение лобка и подмы­шечных впадин, с 8—10 лет появляются волосы на лице (верхней губе и в области рта, бакенбарды).Важное значение имеет определение 17-кетостероидов, экскреция которых в 5—10 раз превышает возрастную норму. По показа­ниям применяют рентгенологические методы исследования: гинекогра-фию (определяются матка и яичники), рентгенографию надпочечников на фоне пневмоперитонеума (надпочечники увеличены, но форма их не изменена). Данный метод применяется для дифференциальной диагно­стики между гиперплазией надпочечников, присущей АГС, и омужест-вляющей опухолью (увеличен один надпочечник, форма его неправиль­ная). Дифференциально-диагностическое значение имеет и проба с преднизолоном. Лечение врожденного АГС состоит в применении преднизолона, производных кортизона или дексаметазона, которые подавляют выделе­ние АГТГ, что способствует уменьшению синтеза андрогенов. Лечение начинается дозы препа­ратов соответствовать возрасту девочки.Учитывая врожденный характер патологии, поддерживающие дозы преднизолона (дексаметазон и др.) применяются постоянно.

78.ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ относят отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в 13—14 лет и отсутствие менархе в возра­сте 15—16 лет. Причиной задержки полового развития могут быть рас­стройства механизмов регуляции деятельности половой системы или пер­вичная функциональная недостаточность яичников. Жалобы: отсутствие или выраженное недоразвитие вторич­ных половых признаков, первичная аменорея или (реже) нерегулярные редкие менструации (спаниоменорея).

При задержке полового развития центрального генеза (расстрой­ства механизмов, регулирующих развитие и функции половой системы) удается отметить указания на наследственную отягощенность (нарушения менструальной и репродуктивной функций у матерей и сестер больных) и частоту инфекционных заболеваний в детском возрасте. У девочек наблюдаются относительно высокий рост, длинные руки, некоторое уменьшение размеров таза, значительное недоразвитие молочных желез, гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Лечение. Комплексное: правильный режим, рациональное питание, применение эстрогепных препаратов, способствующих развитию вторич­ных половых признаков, половых органов, усилению выделения гонадотропинов). Под инфантилизмом понимают задержку развития организма и наличие в зрелом возрасте анатомических и функциональных особенностей, свой­ственных детскому и юношескому возрасту. Если задержка развития рас­пространяется на все органы и системы, инфантилизм будет общим . При отставании развития одной системы — сердечно-сосудистой, костной, половой — возникает частичный инфантилизм . В акушерско-гинекологической практике нередко наблю­дается недоразвитие половой системы . Недоразвитие половой системы часто сочетается с признаками общего инфантилизма или с задержкой развития отдельных систем — сердечно­сосудистой, костной и др. Однако генитальпый инфантилизм может наблю­даться и у хорошо развитых женщин, отличающихся высоким ростом и правильным телосложением. Причиной возникновения инфантилизма являются на­рушения питания (в частности, гиповитаминоз) и тяжелые хронические заболевания, перенесенные в детстве или в период полового созревания, интоксикации, расстройства функции желез внутренней секреции. Не ис­ключаются влияние повреждающих факторов в антенатальном периоде онтогенеза и наследственные факторы. Непосредственной причиной недоразвития матки и других отделов по­ловой системы является задержка развития яичников и понижение их внутрисекреторной функции. Симптоматология. Генитальный ипфантилизм характеризуется следующими признаками: на лобке скудное оволосение, малые и большие половые губы недоразвиты, промежность втянутая (корытообразная), вла­галище узкое, короткое, с резко выраженными складками, своды неглубо­кие, шейка матки длинная, влагалищная часть конической формы, тело маленькое, уплощенное. Нередко наблюдается остроугольная антефлексия с одновременной ретропозицией; может быть подвижная ретрофлексия матки, поэтому первым этапом лечения является диагностическое лечебное выскабливание полости матки с последующим гистологическим исследованием. На втором этапе необходимо создать регулярные овуляторные циклы. Негормональная регуляция цикла: витамины по фазам цикла, электрофорез с цинком и иодидом калия по фазам цикла, седативные препараты, ограничение психических и физических нагрузок. Гормональная регуляция цикла: 3-х фазные комбинированные гестаген-эстрогены (тризитон, триквилар) на 3-4 месяца. После отмены препаратов возникает синдром отмены, который характеризуется приходом менструально-подобной реакции. Вести менструальньш календарь и измерять базальную температуру. Стимуляции овуляции, которая может быть негормональной (массаж ареолярной зоны, электростимуляция шейки матки) или гормональной (кламифен, клострельбигит). Препараты для гормональной стимуляции овуляции назначают с 5 по 9 день цикла. Последствия ДМК репродуктивного возраста. К ним относятся формирование других форм НМЦ, бесплодие, развитие гормонально-зависимых заболеваний женской половой сферы.