Неинфекционные фетопатии
К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ран- ние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер- трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.
Фетальный муковисцидоз — перинатально возникающая форма муковисци- доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровож- дается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1—0,2%, Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаружи- вают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается вну- триутробно или в первые дни жизни.
Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецес- сивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению прохо- димости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищевари- тельного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблю- дается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфоги- стиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистоз- ного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэкта- зами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиар- ному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе
выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато- оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутри- утробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообраз- ные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.
Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основ- ным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перито- нит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истоще- ние, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов А, О, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.
Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни.
Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндо- карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко.
Этиология и патогенез. Отмечается семейный характер заболева- ния, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно раз- растаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.
Патологическая анатомия. Сердце увеличено в 21/2—4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапа- нов, в 1/3 наблюдений — комбинация с врожденными пороками, чаще с суже- нием аорты.
Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра- тительной способности миокарда.
Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.
Рис. 301. Диабетиче- ская фетопатия.
Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное предиабе- том и диабетом матери.
Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения угле- водного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беремен- ных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией |3-клеток, а также синдром Иценко — Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание — диабет новорож- денного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетопатия связана только с диабетом и предиабетом матери.
Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склон- ность к рождению крупных плодов — с массой тела 4—6 кг, хотя это и необяза- тельно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово- синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные (рис. 301), имеются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа (З-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмеча- ются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках — отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке — экстрамедуллярное кроветворение. В сосу- дах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утол- щение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифера- ция эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.
Из о с л о ж н е н и й у плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора — сурфак- танта, вещества фосфолипидной природы — в результате нарушений при диа- бетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.
Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.
ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА
При нормальном течении родов через 15—20 мин после рождения плода матка вновь сокращается и из нее изгоняется послед. Послед состоит из пла- центы, разорванных остатков плодных оболочек — амниона, гладкого хориона и остатков децидуальной оболочки и пупочного канатика. Плацента является основным органом, осуществляющим обменный процесс между плодом и мате- ринским организмом.
Зрелая плацента имеет вид диска толщиной 2—4 см, диаметром 12—20 см, масса ее равна 500—600 г. Различают плодовую и материнскую части плаценты.
Плодовая часть состоит из амниона и ветвистого хориона с проходя- щими в них плодовыми сосудами. Со стороны плода хорион образует пластинку, из которой растут ворсины, покрытые двумя слоями клеток трофобласта - внутренним эпителиальным слоем Лангханса — цитотрофобластом и наруж- ным, образующим синцитий — синцитиотрофобластом. Некоторые ворсины вступают в непосредственный контакт с материнской частью плаценты, закреп- ляясь в ней, при этом трофобласт ворсин обрастает эрозированную базальную децидуальную оболочку и материнская часть плаценты оказывается также покрытой клетками трофобласта. Другая часть ворсин свободно свисает в прост- ранство между хориальной и базальной пластинками или соединяется между собой.
Различают основные стволовые ворсины и их разветвления. Каждая ство- ловая ворсина с разветвлениями составляет дольку (котиледон) плаценты.
Материнскаячасть состоит из базальной пластинки, представленной децидуальной оболочкой с выстилающим ее слоем трофобласта и септ — пере- городок, идущих вертикально и разделяющих разветвления основных ворсин хориона друг от друга. Свободные пространства между ворсинами, хориальной и базальной пластинами и септами получили название межворсинчатых про- странств. В них циркулирует материнская кровь. Между кровью матери и плода существует ряд биологических мембран: клетки трофобласта, рыхлая строма ворсин, эндотелий и базальная мембрана сосудов ворсин хориона.
В конце беременности в хориальной пластинке, в ткани, окружающей межворсинчатые пространства на границе трофобласта и децидуальной ткани, в глубине базальной пластинки откладываются фибрин и фибриноид в виде ацидофильного гомогенного вещества. Слой фибриноида и фибрина в глубине базальной пластинки получил название слоя Митабуха, в хориальной — слоя Лангханса. Кроме капсулярной децидуальной оболочки и гладкого хориона в состав плодных оболочек входит амнион.
Плодные оболочки последа беловато-серого цвета, студневидные, полупрозначные, предствляют собой разорванный мешок, в котором различают плодовую и материнскую поверхность. Плодовая поверхность состоит из амниона, выстланного кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране, и соединительнотканного бессосудистого слоя. К нему прилежит гладкий хорион, состоящий из волокнистой соединительной ткани, покрытой с мате- ринской стороны несколькими слоями клеток трофобласта и децидуальной оболочкой.
Пупочный канатик имеет вид извитого шнура длиной в среднем 50 см, толщиной 1 —1,5 см, состоит из миксоидной ткани (вартонов студень), снаружи покрыт амнионом. В нем проходят две пупочные артерии и пупочная вена.
На поперечном разрезе пуповины сосуды расположены в виде треуголь- ника, в центре которого виден урахус (остаток аллантоиса).