ЛЕКЦИЯ №24.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Доцент Ткаченко Т.Г.

В группу геморрагических диатезов входят патологические состояния объединенные единым характерным синдромом кровоточивости

Кровоточивость может быть проявлением самостоятельного гематологического заболевания или следствием другой патологии и внешних воздействий. Причина геморрагий - нарушения в системе гемостаза.

Система гемостаза решает в организме 2 задачи. 1 - предупреждение и остановка кровотечения. 2 - сохранение жидкостного состояния крови.

Гемостаз включает три звена : сосудистое, тромбоцитарное, плазменное.. В первичную фазу остановки кровотечения входит сосудистое и тромбоцитарное звено. Основная функция сосудистой стенки в процессе остановки кровотечения - ее способность к сокращению вследствие чего снижается количество крови , циркулирующее через поврежденный сосуд. При угрозе целостности сосуда тромбоциты устремляются в патологический очаг и прилипают ( адгезируют) к субэндотелиальной ткани , агрегируя между собой. В результате агрегации создается “первичная тромбоцитарная пробка”, этот процесс занимает 1-2 минуты, что достаточно для остановки кровотечения через сосуд малого калибра. Затем, у здоровых детей начинается вторичная фаза гемостаза , в которую присоединяется коагуляционный механизм. “Первичная тромбоцитарная пробка ” стабилизируется фибрином , в конечном итоге образуется “ вторичная гемостатическая пробка” - ретракция кровяного сгустка. В обычных условиях ,при сохранении целостности сосудистого русла , плазменные факторы коагуляции циркулируют в неактивной форме. В настоящее время известно 13 плазменных факторов свертывания крови ( фибриноген, протромбин, тромбопластин, ионы Са, и.т.д.). Через некоторое время фибриновый сгусток подвергается асептическому растворению ( фибринолизу). К группе естественных антикоагулянтов относятся : клетки ретикулоэндотелиальной системы, гепарин, антитромбины. Благодаря приспособительным реакциям организма в нормальных условиях достигается равновесие , которое позволяет останавливать кровотечение, при этом состояние гиперкоагуляции не наступает.

Система гемостаза в течение жизни детей претерпевает возрастные изменения. Наиболее выражены особенности гемостаза в периоде новорожденности: повышенная проницаемость и хрупкость сосудистой стенки, низкая агрегационная активность тромбоцитов, умеренное снижение коагуляционной активности К- витаминозависимых факторов, повышенная активность антисвертывающей системы. В связи с этим геморрагические расстройства у новорожденных встречаются довольно часто.

Геморрагические диатезы развиваются при ведущих нарушениях различных звеньев гемостаза.

1. При патологии сосудистого звена развиваются вазопатии, наиболее частым вариантом которых является геморрагический васкулит -болезнь Шенлейн-Геноха.

2. При патологии тромбоцитов - тромбоцитопении. Наиболее распространена Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. При нарушениях системы свертывания - коагулопатии, основную группу среди которых составляют гемофилии. Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха представляет собой системное сосудистое заболевание иммунного генеза с преимущественным поражением путей микроциркуляции ( артериол, венул, капилляров) многих органов. В 10 пересмотре болезней ( МКБ ВОЗ ) ГВ отнесен к “ аллергической пурпуре”

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ.

Заболеваемость составляет 13-20 на 100 тыс. детского населения. В возрасте с 3-х до 5 лет болеют около 12 % детей, с 5 до 7 лет - 45 % , с 7 до 14 лет - 43 %. С одинаковой частотой заболевание развивается у мальчиков и девочек.

ЭТИОЛОГИЯ.

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Возникновению заболевания у детей обычно предшествуют такие болезни, как ангина, грипп, скарлатина, хронические болезни носоглотки, остеомиелит, туберкулез, глистные инвазии и , вакцинации и др.

ПАТОГЕНЕЗ.

Этапы патогенеза окончательно не установлены , но известно, что в развитии заболевания имеет значение иммунокомплексный процесс, гиперчувствительность немедленного типа, аутоиммунные и парааллергические механизмы. В результате этих изменений в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличивается проницаемость , запускается механизм гиперкоагуляции , ухудшаются реологические свойства крови, развивается ишемия тканей.

КЛИНИКА.

Начало заболевания обычно острое с симптомов интоксикации, повышения температуры тела, одного или нескольких типичных синдромов.

По классификации выделяют : невисцеральную форму ( кожный, суставной синдромы), висцеральную ( абдоминальный, сердечный, почечный синдромы), смешанную ( сочетание нескольких синдромов).Течение болезни может быть острым ( 1,5 - 2 мес.), рецидивирующим, хроническим ( более 6 мес.).

Ведущий синдром, развивающийся у большинства детей, кожный. Экссудативно- геморрагическая сыпь на коже носит петехиальный, пятнисто-папулезный характер, мелкая, располагается симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, стопах, ладонях, подошвах. Высыпания могут быть редкими или обильными , более выраженными вокруг суставов. Сыпь носит волнообразный характер, постепенно “отцветает” , не оставляя после себя пигментации и дефектов кожи. Зуд отсутствует.Часто отмечается отек век, губ, кистей, стоп по типу отека Квинке.

Суставной синдром встречается у 50 % больных ГВ детей, часто появляется одновременно с кожным. Поражаются преимущественно крупные суставы : коленные, голеностопные, локтевые, реже - мелкие. Отмечается отечность, болезненность, боли носят “летучий” характер, ограниченность движения. Характерна симметричность поражения, волнообразное течение.

Абдоминальный синдром развивается в результате отека, геморрагий в стенке кишечника, брыжейке, брюшине. Нередко появляется задолго до кожных изменений. Проявляется приступами коликообразных болей в животе, не имеющих определенной локализации. Приступы болей повторяются многократно, могут сопровождаться повторной рвотой, иногда кровавой. Стул при этом, или задержан, или жидкий с примесью слизи, крови. В тяжелых случаях может развиться инвагинация или перфорация кишечника.

Почечный синдром развивается в 45 % случаев ГВ у детей, может проявиться в активную фазу болезни или через 2-3 недели от начала заболевания. Тяжесть поражения почек колеблется от преходящей гематурии и альбуминурии до диффузного и стойкого заболевания, переходящего в хронический нефрит.

Сердечный синдром характеризуется тахикардией, расширением границ сердца в поперечнике, приглушенностью тонов, появлением систолического шума. Отмечается повышение АД, изменения на ЭКГ в виде снижения амплитуды зубцов и их уширения, удлинения внутрипредсердной и предсердно-желудочковой проводимости.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.

В общем анализе крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, иногда эозинофилия, увеличена СОЭ. Диспротеинемия, появление антисосудистых АТ. В анализе мочи: протеинурия, эритроцитурия. Тенденция к гиперкоагуляции: укорочение времени повышение толерантности плазмы к гепарину. Время кровотечения, свертывания не изменено. Количество тромбоцитов нормальное.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз проводят с системными заболеваниями ( ревматизм, СКВ. ), лейкозом, лекарственными аллергиями, менингококковой инфекцией в форме менингококкцемии, хирургической патологией брюшной полости.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение проводится в стационаре. Постельный режим до стойкого исчезновения высыпаний ( 14-20 дней).Диета гипоаллергенная, при абдоминальном синдроме -стол 1, при почечном-7.

При организации лечения ГВ выделяют; базисную терапию, альтернативные средства лечения, Симптоматическую или сопроводительную терапию.

Базисная терапия . Анти или дезагреганты: способствуют улучщению микроциркуляции, блокируя агрегацию тромбоцитов курантил ( 3-5 мг/кг),трентал ( 5-10 мг/кг/сутки) в 2-3 приема, пентоксифиллин ( 3-5 мг/кг). дипиридомол ( 3-5мг/кг), ацетилсалициловая кислота ( 5-10мг/кг), тиклид ( 250мгх 2 раза в сутки), ибустрин. Коррекция микроциркуляции : никотиновая кислота, компламин, теоникол.

Антикоагулянты гепарин ( 200-600 ед/кг) зависит от клинического варианта ( максимальная- при абдоминальном синдроме, буллезно- некротическом варианте пурпуры, минимальная - при нефротическом) в/в ( через 4 часа), в/м ( через 6 ч.), п/к ( через 12 ч.).Длительность от 7-10 дней ( при кожном синдроме, до 6 недель - при почечном синдроме)

Антигистаминные препараты: диазолин, тавегил, фенкорол, перитол, терфена и др.( 7-10 дней)

Энтеросорбция- связывание биологически активныз вещкств энтеросорб, полифепан 1г/кг, активированный уголь- 1 таб./год, неболее 19 таб. 1 раз на ночь, тиоверол - 1/2-1ч.л. 2 раза в день, энтеросорб, смекта и т.д.

В случае тяжелого течения используют стероидные гормоны ( 2 мг/кг- 14 дней- длительность зависит от формы заболевания нефрит, волнообразное течение - 3 -4 недели, инфузионную терапию ( реополиглюкин, реомакродекс, глюкозо- новокаиновую смесь, свежезамороженную плазму).

При сопутствующих инфекциях антибиотики сроком 7-10 дней, преимущественно макролиды.

Альтернативные средства при волнообразном течении,нефрите

Нестероидные противовоспалительные препараты - ортофен.

Мембраностабилизаторы ( вит.Е, димифосфон)

Иммунокоррегирующие препараты интерферон, плаквенил.

Антиметаболиты- азатиоприн-2мг/кг сут.-19-12 недель и цитостатики

Плазмафорез. Лечебный эффект ПФ достигается засчет элиминации иммунных комплексов и антител, медиаторов воспаления, продуктов тканевого метаболизма. Используется при тяжелых формах, рефрактерности к базисной терапии.

Сопроволительная терапия санация очагов хронической инфекции, дегильментизация, лечение лямблиоза, геликобактериоза. В леченпе могут быть включены обезболивающие , спазмолитическиесроедста

Прогноз благоприятный, в 65% - выздоровления. Диспансерное наблюдение 1 год. Медицинский отвлд от прививок на 2 года.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

Группа заболеваний или синдромов, при которых нарушения гемостаза обусловлено снижением тромбоцитов в крови. Принято выделять первичные и вторичные тромбоцитопении.

Первичная - идитиапатическая тромбоцитар6ная пурпура, описанная Вергольфом.

Вторичная или симптоматичная встречается чаще при инфекциях с ДВС, ГУС, лейкозе, гиперспленизме, наследственных заболеваниях обмена веществ.

ИТП - возникает в любом возрасте, заболеваемость -1-12 на 100 т. населения, но чаще у дошкольников. До 10 лет: мальчики и девочки одинаково. После полового созревания девочки в 2 раза чем мальчиков.

Причиной является иммунная агрессия против тромбоцитов, что подтверждает обнаружение антитромбоцитарных АТ (Id J) в крови больного ребенка. Секвестрация тромбоцитов на которых фиксируются АТ происходит в селезенке. Выработка антитромбоцитных АТ происходит под воздействием вирусов(ОРВИ, корь, краснуха), медикаментозного, прививочного материала, травмы и другие причины.

Кровоточивость ТП обуславливается снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, невозможна ретракция кровяного сгустка. В результате разрушения тромбоцитов их количество резко снижается (норма -150-400 10 х 9/л), а так же уменьшается продолжительность их жизни до нескольких часов (норма 7-10 дней). При этом количество мегакариоцитов в костном мозге достаточно или увеличено.

Клиника: легкая, средняя, тяжелая.

Течение: геморрагический криз. Ремиссия клинико-геморрагическая. (6 мес.)

Болезнь обычно начинается остро через 5-7 дней после ОРВИ, приема лекарств. На коже слизистой появляются экхимозы (синяки-кровоизлияния) различного размера, петехии. Безболезненые. Для сыпи характерно - ассиметричная, полихромность (одновременно различного окраса от зеленого до красно-желтого), безболезненость. Геморрагическая сыпь возникает спонтанно, приимущественно ночью - “сухая” пурпура. Более тяжелая “влажная” пурпура.

Кровотечение - со слизистой носа, ротовой полости десен, перепонки, редко - кровотечения в мозг, маточные, почечные, желудочно-кишечного - тракта - редко. Во время удаления зубов. Температура в норме, не увеличены - , печень, селезенка.

Лабораторно: - тромбоциты <100 х 10 9/л, вр. кровотечение (н -1-3 сек.) удлинено , свертываемость - норма, лейкоциты - норма. Костномозговая пункция - количество мегакариоцитов в норме или повышено, нарушена отшнуровка тромбоцитов. Эндотелиальные пробы (жгута, щепка) - +.

Течение: острое (до 6 мес.), хроническое. Геморрагический криз, клиника ремиссии, клиника-гематологической ремиссии (тромбоцитов < 20 тыс. )

Дифференциальная диагностика: 1. Острый лейкоз

2. Гипопластические состояния.

1. Системные заболевания, коллагенозы.

2. Хронический персистирующий гепатит

3. Различные варианты семейных тромбоцитопатий.