Псевдопаралитические миастении

Эти миастении связаны с различными нарушениями нервно-мышечной передачи.

Псевдопаралитическая миастения

Псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением циркулирующих антител к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц, что препятствует связыванию рецепторов с лигандами. Антитела фиксируют также комплемент в постсинаптических мембранах, которые при этом повреждаются. Обычно развивается поражение наружных глазных мышц, что приводит к диплопии и птозу. Процесс нередко сочетается с поражением мышц нижних конечностей, в результате чего снижается сила мышечного сокращения. Морфологически при этом иногда выявляется атрофия мышечных волокон типа II. У большинства больных обнаруживается гиперплазия тимуса, а иногда — тимома.

Миастения Ламберта–Итона

Миастения Ламберта–Итона развивается в том случае, если в ответ на потенциалы действия нервного волокна выделяется меньшее количество ацетилхолиновых везикул. При этом в крови больных повышено содержание IgG, в мышцах конечностей отмечается прогрессирующая слабость. Однако антитела к ацетилхолиновым рецепторам отсутствуют. Миастения Ламберта–Итона нередко развивается как симптом при мелкоклеточном раке лёгкого.

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей могут развиваться из гладких и поперечно-полосатых мышц и носят соответствующие названия: лейомиома — доброкачественная гладкомышечная опухоль; лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц; рабдомиома — доброкачественная опухоль из поперечно-полосатой мышцы, рабдомиосаркома — злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц.

Опухоли из гладких мышц

Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладких мышц. Это плотно-эластичный узел, покрытый соединительнотканной капсулой, отграниченный от окружающей ткани. Нередко лейомиомы бывают множественными. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии тела матки, часто она растёт из гладких мышц различных отделов пищеварительного тракта, но эта опухоль может возникать везде, где имеется гладкомышечная ткань. Опухоль состоит из зрелых мышечных клеток, образующих завихрения и пучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные волокна, также расположенные беспорядочно (рис. 23-8). В строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Всё это является проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растёт экспансивно. Если в лейомиоме много стромы, она приобретает плотную консистенцию и называется фибролейомиома. Прогноз при лейомиоме благоприятный, её озлокачествление бывает редко.

Рис. 23-8. Лейомиома тела матки. Гладкомышечные клетки формируют беспорядочно расположенные пучки разной толщины. Окраска гематоксилином и эозином (x150).

Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц, обладает инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, появлением гигантских многоядерных клеток и мышечных симпластов. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Лейомиосаркома рано метастазирует гематогенным путем, даёт обильные отдалённые метастазы. После удаления опухоли могут возникать рецидивы. Прогноз опухоли после удаления обычно неблагоприятный.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц

Рабдомиома — доброкачественная опухоль, имеющая признаки поперечно-полосатой мышечной ткани. Это редко встречающаяся опухоль развивается преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей, в миокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10–15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность. Строму составляет нежная аргирофильная сеть (рис. 23-9). Прогноз после удаления опухоли благоприятен.

Рис. 23-9. Рабдомиома миокарда. Крупные полиморфные клетки, окружённые аргирофильными волокнами. Клеточного атипизма нет. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Рабдомиосаркома — относительно редкая злокачественная опухоль, растущая из мышц конечностей, туловища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью — в забрюшинной клетчатке, средостении, мочеполовом тракте. Опухоль представляет собой узел в толще мышц. Характерен клеточный полиморфизм, напоминающий эмбриональные мышечные клетки, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда «чудовищные» митозы в крупных опухолевых клетках. Метастазирование обширное, иногда уже после удаления саркомы. Рецидивы часты. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления нередко плохой.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ СВЯЗОЧНО-МЫШЕЧНОГО АППАРАТА

Опухоли и опухолеподобные образования связочно-мышечного аппарата относятся к большой группе мягкотканых опухолей и развиваются из мягких тканей производных мезенхимы. Здесь рассмотрены лишь опухоли из мягких тканей, составляющих опорно-двигательный аппарат скелета, то есть из мышечной и соединительной тканей. Их этиология, как и других опухолей, окончательно не установлена. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, причем доброкачественные встречаются в 100 раз чаще злокачественных. Опухоли развиваются там, где имеются мышечная и соединительная ткани и соответствуют всем закономерностям, характерным вообще для опухолевого роста. Доброкачественные опухоли — миомы и фибромы — обладают лишь тканевым атипизмом, в злокачественных опухолях — разнообразных саркомах, имеется и тканевой, и клеточный атипизм. Они растут инфильтрирующим ростом и дают гематогенные метастазы.

Фиброма — наиболее распространённая опухоль соединительной ткани, характерная локализация — яичники, молочные железы и вдоль нервных стволов (нейрофибромы), но принципиально фиброма может возникнуть там, где есть соединительная ткань. Опухоль представляет собой чётко отграниченный плотный узел с неровной поверхностью, в капсуле, на разрезе серого цвета. Фиброма состоит из зрелых веретеновидных фибробластов, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной, строме.

Фибросаркома — весьма распространенная злокачественная опухоль из соединительной ткани. Наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, в нижних конечностях, особенно в тканях бедра и коленного сустава. Фибросаркома имеет вид узла без четких границ, обладает инфильтрирующим ростом, мягкая, на разрезе напоминает красноватое рыбье мясо, В ней встречаются очаги некроза и кровоизлияний. Опухоль обладает выраженным клеточным атипизмом, однако степень его неодинакова. Клетки разной величины и формы, с гиперхромными ядрами и множественными неправильными митозами, расположены беспорядочно. Много уродливых атипичных клеток. В разных типах фибросарком соотношение клеток и атипичной стромы разное. Фибросаркома метастазирует гематогенно, более чем в 50% случаев после оперативного удаления опухоли отмечается её рецидивирование. Пятилетняя выживаемость после удаления опухоли и современного послеоперационного лечения составляет 60–80%.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома, или дерматофиброма — небольшая опухоль (до 1 см). Обычно возникающая в коже, имеет капсулу. Состоит из веретеновидных клеток, образующих завихрения. Если наряду с этими клетками много гистиоцитов со светлой цитоплазмой, то такую опухоль называют гистиоцитома. Иногда в опухоли много кровеносных сосудов, наблюдаются отложения гемосидерина. В таком случае опухоль называют склерозирующая гемангиома. Над опухолью отмечается гиперкератоз.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается у взрослых, обычно в скелетной мускулатуре конечностей и в забрюшинном пространстве. Опухоль представляет собой узел размером 5–20 см, без капсулы, обладает инфильтрирующим ростом. Гистологически состоит из полиморфных атипичных клеток, среди которых преобладают веретеновидные клетки, образующие завихрения. Много уродливых округлых клеток. В зависимости от преобладания атипичных клеток того или иного вида различают несколько вариантов опухоли: полиморфноклеточный, гигантоклеточный, ангиоматоидный, а также миксоидный, при котором наблюдается ослизнение стромы опухоли. Она метастазирует гематогенно, после удаления может давать рецидивы.

Десмоид (агрессивный фиброматоз) относят к опухолевым образованиям, занимающим промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями (их иногда называют доброкачественными опухолями с деструирующим ростом). Десмоид имеет форму узла от 1 до 15 см, с нечеткими границами. Микроскопически опухоль состоит из беспорядочно расположенных зрелых фибробластов с редкими фигурами митозов. Строма представлена коллагеновыми волокнами, местами образующими пучки и завихрения. Вместе с тем (и нередко) десмоид обладает инфильтрирующим ростом, прорастая окружающие ткани. Клинически выделяют 3 варианта десмоида с одинаковыми гистологическим строением.

● Абдоминальный десмоид развивается из влагалищ прямых мышц живота у женщин и особенно активно обладает инфильтрирующим ростом во время или после беременности;

● Экстраабдоминальный десмоид одинаково часто встречается у мужчин и женщин в скелетной мускулатуре плечевого пояса, передней и задней поверхностей грудной клетки и бедра. Инфильтрирующий рост наблюдается редко.

● Интраабдоминальный десмоид растёт в брыжейке или в мышечно-сухожильных тканях стенок таза.

Опухолеподобные образования мягких тканей скелета часто называют псевдосаркоматозными пролифератами. Они состоят из активных фибробластов и других мезенхимальных клеток и появляются в ответ на ишемические или физические воздействия на тот или иной участок тела. Выделяют несколько вариантов таких пролифератов.

● Нодулярный фасциит встречается у взрослых на ладонной поверхности предплечья, реже на передней или задней поверхности грудной клетки, нередко после травмы. В дерме, подкожной клетчатке или в мышцах образуются быстро растущие новообразования в виде узла с нечеткими границами. Гистологически определяется пролиферация незрелых фибробластов с выраженной митотической активностью, но без признаков атипизма. Они расположены беспорядочно, либо образуют пучки. В строме нередко возникает ослизнение.

● Оссифицирующий миозит — заболевание, характеризующееся новообразованием кости на поверхности надкостницы или в отдалении от нее, диаметром 3–6 см. Мышцы не поражаются, поэтому чаще говорят о гетеротопической оссификации. Выделяют посттравматический оссифицирующий миозит (миопериостит) и миозит, возникающий без предшествующей травмы. Наиболее часто процесс локализуется в области локтевого сустава, больших мышц бедра, ягодиц, плеча, что сопровождается болезненностью. Морфологически оссифицирующий миозит представляет собой отграниченную массу костной ткани, имеющей на разрезе плотную периферическую зону и относительно мягкую желтовато-красную центральную зону. Микроскопически определяется пролиферация клеток соединительной ткани, формирование остеоидных костных балок, среди которых иногда располагаются мышечные волокна. Прогноз благоприятный.

Фиброматоз объединяет группу заболеваний кожи, для которых характерна локальная пролиферация зрелых фибробластов и тяжей коллагеновых волокон. Выделяют следующие виды фиброматоза:

● Ладонный фиброматоз, или контрактура Дюпюитрена, при которой возникает узловатое одностороннее или двустороннее утолщение ладонной фасции. Постепенно развивается медленно прогрессирующая сгибательная контрактура IV и V пальцев кисти. Через несколько лет фиброматоз стабилизируется, иногда происходит регресс этих изменений. После хирургического лечения возможны рецидивы заболевания.

● Подошвенный фиброматоз — заболевание, аналогичное ладонному фиброматозу, но практически никогда не наблюдаются сгибательные контрактуры и двустороннее поражение. Исход заболевания тот же.

● Пенисный фиброматоз, или болезнь Пейрони характеризуется появлением уплотнения на тыльно-боковой поверхности полового члена. Прогрессируя, оно вызывает искривление полового члена и нередко стеноз уретры.

ГЛАВА 24. БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

печать

вернуться к списку статей

поставить закладку