Медуллярная губчатая почка

Характерно появление мелких кист на уровне собирательных трубочек в одной или многих пирамидах. Строго говоря, термин «медуллярная губчатая почка» — скорее, не кистозная патология, а расширение почечных собирательных трубочек. Частота выявления заболевания — 1 случай на 200 урограмм. Прогноз благоприятный; у многих больных нет ухудшения функций почек. Часто выявляют гиперкальциурию, а также небольшие отклонения в концентрационной способности и способности закислять мочу. В 50% случаев обнаруживают нефрокальциноз различной степени выраженности. Размер кист обычно не превышает 5 мм, почка имеет вид крупнопористой губки. Наследственный характер данной патологии не доказан, но описаны случаи, когда губчатую почку обнаруживали у нескольких членов одной семьи. В 75% случаев поражение почек двустороннее. Кисты выстланы кубическим или призматическим эпителием и всегда соединены с собирательными трубочками пирамид. В корковом веществе почек кисты не обнаруживают.

Клиническая картина. У молодых людей течение бессимптомное. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 30–60 лет: боли в боку, дизурия, гематурия или наличие кристаллов солей в моче.

Осложнения: возможно развитие пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Нефронофтиз

Нефронофтиз — медуллярная кистозная болезнь. Это группа заболеваний с развитием медуллярных кист, в последующем — склерозом почек и почечной недостаточностью. В 85% случаев заболевание носит наследственный характер (r, В). В основном, болеют дети и молодые лица (1–2-е десятилетия жизни). Нефронофтиз — причина 10–20% случаев почечной недостаточности в детском возрасте.

Клинические проявления заболевания — канальцевые нарушения (снижение концентрационной способности, полиурия). В результате возникают полидипсия и энурез, возможна гематурия. В течение 5 лет после появления первых симптомов развивается тяжёлая почечная недостаточность.

Патоморфология. Почки, в отличие от поликистоза небольших размеров. На разрезе определяют множественные кисты размером не более 1 см, расположенные преимущественно на границе коркового вещества и пирамид (в дистальном отделе нефрона).

Микроскопически в начале развития обнаруживают атрофичные канальцы с заметно утолщённой базальной мембраной, канальцы изменены в большей степени, чем клубочки. Позже возникают кисты, нарастают канальцевая атрофия и склероз, развивается вторичный гломерулосклероз с воспалительной инфильтрацией почечной ткани.

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕТОЧНИКОВ

Среди патологических процессов в мочеточниках наиболее часто диагностируют их обструкцию, воспаление, опухоли.

ОБСТРУКЦИЯ МОЧЕТОЧНИКОВ

Обструкция мочеточников — препятствие для оттока мочи, приводящая к развитию гидронефроза, гидроуронефроза, нарушениям функции почки. Односторонняя обструкция мочеточника часто бывает клинически незамечена, приводит к атрофии почечной паренхимы и нарушению её функции. Вторая почка компенсаторно гипертрофируется, восполняя утраченную функцию. Острая двусторонняя обструкция — чрезвычайно редкая ситуация, требующая адекватного, часто хирургического лечения.

Причины обструкции мочеточника могут быть внутренними и внешними.

● Внутренние причины — камни, сгустки крови, фиброэпителиальные полипы, воспалительные стриктуры, амилоидоз, опухоли стенки мочеточника.

● Внешние причины — добавочные сосуды нижнего полюса почки, пересекающие мочеточник и сдавливающие его, эндометриоз, опухолевый рост прилежащих лимфатических узлов, давление, оказываемое беременной маткой. Обструкция может быть результатом заболеваний мочевого пузыря, простаты, уретры (рак мочевого пузыря, нейрогенный мочевой пузырь, гиперплазия простаты).

Идиопатический забрюшинный фиброз — редкая причина обструкции. Для этой патологии характерно развитие плотной фиброзной ткани в забрюшинном пространстве и незначительная неспецифическая хроническая воспалительная инфильтрация. Как следует из названия, этиология заболевания неизвестна, хотя некоторые исследователи связывают развитие забрюшинного фиброза с действием лекарственных препаратов (например, β-адреноблокаторов) или аутоиммунными нарушениями. Забрюшинному фиброзу часто сопутствуют зоб Риделя, склерозирующий холангит, медиастинальный фиброз.

Фиброэпителиальные полипы — редко диагностируемые образования слизистой оболочки мочеточников, возможная причина их обструкции. Полипы могут быть обнаружены на любом уровне мочевыделительного тракта, однако по частоте их встречаемости мочеточники стоят на первом месте, далее следуют уретра, лоханки, мочевой пузырь. Преобладающая локализация у мужчин — мочеточники, мочевой пузырь и уретра, у женщин — почечные лоханки. Чаще бывают поражены левые мочеточник и лоханка. Основная часть пациентов (80%) моложе 10 лет.

● Этиология и патогенез точно не установлены. Их рассматривают как врождённую патологию, воспаление, гамартомы или опухоли. Чаще развитие полипов связывают с хроническим воспалением (аналог полипозного цистита с фиброзом стромы). Гистогенез фиброэпителиальных полипов мало изучен. Наличие в полипах гладкомышечных клеток — признак гамартомы, а не истинной опухоли.

● Клиническая картина. Экзофитный рост фиброэпителиальных полипов вызывает обструкцию мочеточника разной степени выраженности (в соответствии с размерами полипа). Пациентов беспокоят боли в боку, иногда гематурия.

● Патоморфология. Полип имеет вид узла размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров с гладкой или неровной поверхностью. Микроскопически переходный эпителий полипа может быть нормальным или гиперплазированным. Строма содержит коллагеновые волокна, различное количество мелких кровеносных сосудов, иногда гладкомышечные клетки. Наблюдают клеточную воспалительную инфильтрацию, очаговый гиалиноз и кальциноз.

● Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, малигнизация бывает редко.