Введение в тератологию

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

М4 – о. миеломоноцитарный (все возрасты, 15–20%)

М5 – о.моноцитарный (4–5%, дети, и до 25 лет)

М6 – о. эритромиелоз (5%. для детей не характерен)

М7 – о. мегакариобластный (8–10%, для детей не характерен)

ФАБ классификация ОЛЛ

Различают 3 формы:

• L1 –детский тип (80–88%)

• L2 – взрослый тип (8–18%)

• L3 – типа Беркитта (1–3%)

Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток)

• Т-клеточные – L1 и L2

• В-клеточные:

• Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В)

• пре-В-клеточный L1 и L2

• В-клеточный –L3

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

• Хронический эритромиелоз

• Эритремия Истиннпая полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

• Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

• Парапротеинемические лейкозы

Основные морфологические проявления хронических лейкозов

Лейкемические инфильтраты (расположение)

Регионарные опухоли кроветворной ткани – лимфомы

• Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – В- и Т-клеточные

• Лимфома Ходжкина (ХЛ), или лимфогранулематоз (ЛГМ)

Лимфогранулематоз

Диагностические клетки:

1. Малые и большие клетки Ходжкина

2. Клетки Березовского – Рид – Штернберга (РШ-клетки)

Гистологические варианты:

1. С преобладанием лимфоидной ткани

2. Смешанноклеточный

3. Нодулярный склероз

4. С истощением (подавлением) лимфоидной ткани

Лимфогранулематоз

• Локализванные и генерализованные формы

• Локализованные – поражение лимфоузлов или экстранодальная локализация (желудок, легкие и др.)

• Генерализованные – поражение лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга и др. органов

• Характерно постепенное вовлечение лимфоузлов: шейные, средостение, подвздошная область.

• (При НХЛ – одновременное вовлечение лимфоузлов)

Лимфогранулематоз

Причины смерти

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Амилоидоз

5. Дисфункция органов

Отличия ХЛ от НХЛ

1. При НХЛ одновременно в процесс вовлекаются узлы разных локализаций, при ХЛ – сначала узлы (или узел) одного региона

2. При НХЛ клеточная популяция мономорфна, при ХЛ -полиморфна

3. Возраст начала: ХЛ – чаще у детей и молодых, НХЛ – чаще после 40 лет

4. Прогноз: при ХЛ всегда лучше (80% у детей вылечивается), при НХЛ – хуже.

Неходжкинские лимфомы

Этиология.

1. определенные вирусы (вирус Эпстайна – Барр и некоторые химические (фенотоин) вещества

2. Нарушение иммунорегуляторных механизмов:

учащение при врожденных ( синдром Вискотта – Олдрича, атаксии –телеангиэктазии) и приобретенных ( ВИЧ, СКВ, зоб Хасимото и др.)иммунодефицитах

Классификация НХЛ

• Происхождение (Т- и В- клеточные)

• Размеры и морфология клеток: из малых, больших лимфоцитов, смешанноклеточные

• По степени дифференцировки: хорошо, умеренно и слабодифференцированные

• Распространенность в л/у: диффузная инфильтрация, поражение ограничивается фолликулами

• По степени злокачественности и прогнозу

Неходжкинские лимфомы (общая характеристика)

1. часты инфекционные осложнения

2. преимущественно злокачественные

3. более 50% поддаются химиотерапии

4. могут лейкемизироваться

5. поражаются лимфоузлы или избирательно другие органы (экстранодальные формы)

Неходжкинская лимфома

Парапротеинемические лейкозы

• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)

• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

• Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов

1. амилоидоз (AL-амилоидоз)

2. отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ

3. парапротеинемический отек ( миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз

4. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

Миеломная болезнь

• В основе – разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток в костном мозге и вне его.

• Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса)

• Формы в зависимости от характера миеломных клеток: плазмоцитарная, плазмобластная, п олиморфно-клеточная, мелкоклеточная миеломы.

Морфология миеломной болезни

• Характерно образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов. В зависимости от характера их различают диффузную, диффузно-узловатую и множественно-узловатую формы.

• Локализация опухолей:

• плоские кости (ребра, кости черепа)

• позвоночник, реже – трубчатые кости

• внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.

• В костях – отеопороз и остеолизис

• Миеломная нефропатия - причина смерти 1/3 больных (миеломная сморщенная почка)

Опухоли. Общее учение.

Профессор Кравцова Г.И.

План:

1. Определение и характеристика опухоли

2. Этиология

3. Морфология

4. Понятие о метастазах и рецидивах

5. Клинические проявления

6. Понятие о доброкачественных и злокачественные опухолях

7. Предопухолевые процессы

8. Классификация и номенклатура

Определение опухоли

• Опухоль (тумор, бластома, неоплазма) – патологическое разрастание ткани, характеризующееся атипизмом, автономностью и безграничным ростом.

• Автономность – неконтролируемая пролиферация, развитие опухоли по своим законам.

• Безграничный рост – растет, пока жив ее носитель.

• Атипизм – отличие от нормальной ткани.

Атипизм

• Гомологичные – опухоль по строению похожа на материнскую.

• Гетерологичные – опухоль по строению резко отличается от материнской.

• Анаплазия (катаплазия) – крайняя степень атипизма, неспособность клеток к дифференцировке. Опухолевая ткань резко отличается от материнской.

Виды атипизма

1. Морфологический:

тканевой, клеточный

2. Биохимический

3. Гистохимический,

иммуногистохимический

4. Антигенный

Морфологический атипизм

1. Клеточный – полиморфизм или мономорфизм ядер, ядрышек, клеток, изменения ядерно-цитоплазматического отношения, появление множества митозов, гл.о. атипичных

2. Тканевой – нарушение тканевых взаимоотношений

3. Ультраструктурный – изменение числа, формы, ультраструктур

Ультраструктурный атипизм

а) ультраструктурно недифференцированые клетки – разнообразные по ультраструктурам, но без специфических для данной ткани ультраструктур;

б) ультраструктурно дифференцированные клетки – наличие специфичных для данной ткани ультраструктур;

в) клетки-химеры – содержат ультраструктуры разных типов клеток

Биохимический атипизм

• Большее содержание воды, белка, холестерина, недоокисленных продуктов обмена, преобладание гликолитических процессов.

• Анаэробный гликолиз – основа энергетики опухолевой клетки.

Гистохимический атипизм - уменьшение или увеличение количества веществ и ферментов, появление веществ и ферментов, несвойственных данной ткани.

• Чрезмерное накопление слизи в опухолях ЖКТ (слизистый рак);

• Накопление меланина (меланома, невусы);

• Гликоген в злокачественных опухолях из жировой ткани (липосаркомах) вместо жира.

• Отсутствие глюкозо-6-фосфатазы и эстеразы в гепатоцеллюлярном раке, высокая их активность в нормальных гепатоцитах.

Антигенный атипизм

1. Утрата опухолевой тканью своственных нормальной ткани антигенов.

2. Сохранение некоторых антигенов, свойственных нормальной ткани.

3. Появление специфических опухолевых антигенов (антигены вирусных опухолей, антигены опухолей, вызванных канцерогенами, изоантигены трансплантационного типа, эмбриональные антигены, гетероорганные антигены).

Опухолевые маркеры

• Цитокератин – эпителиальные опухоли

• Виментин – мезенхимальные опухоли

• Десмин – мышечные опухоли

• Лейкоцитарный антиген – лимфомы

• Альфа-фетопротеин – герминоклеточные опухоли

• S-100 протеин – шванновские клетки, меланома

Органоспецифические:

• Тиреоглобулин – рак ЩЖ

• Хорионический гонадотропин –хорионэпителиома

Иммуногистохимический метод

В основе лежит специфическое взаимо-действие тканевых и клеточных антигенов человека со специально полученными антителами, несущими на себе разнообразные метки.

Макроскопическое строение

• Форма – узла, полипа, папилломы, кисты, язвы, цветной капусты, шляпки гриба.

• Цвет, консистенция, размеры - различны

Виды роста опухолей

• Инфильтрирующий – растет в разных направлениях, прорастает окружающие ткани. (неправильной формы, не имеет четких границ, капсулы).

• Экспансивный – растет равномерно в разных направлениях, отодвигая окружающие ткани, вызывая их атрофию (имеет четкую форму, капсулу, легко вылущивается.

• Аппозиционный – рост из нескольких зачатков.

• Уницентрический – одна опухоль.

• Мультицентрический – множество опухолей

• Экзофитный – рост в полость полого органа (матка, бронх и др.).

• Эндофитный – рост в толщу стенки полого органа

Микроскопическое строение

• Гистиоидные – деление на строму и паренхиму не отчетливое (мезенхимальные опухоли).

• Органоидные – есть деление на строму и паренхиму (эпителиальные, ангиомы).

Метастазы. Рецидивы.

• Метастаз – образование вторичной опухоли на отдалении от первичной, имеющей аналогичное первичной опухоли строение.

Виды: гематогенные, лимфогенные, периневральные, имплантационные (контактные, прививочные).

• Рецидив – возникновение опухоли на месте первичной после ее излечения.

Метастаз – главный признак, отличающий злокачественную опухоль от доброкачественной.

Клинические аспекты

1. Могут быть асимптоматичны, выявляются случайно.

2. Могут быть видны внешне.

3. Могут вызывать непроходимость (кишечника, полых органов).

4. Могут вызывать кровотечение.

5. Могут вызывать нарушение функции.

Отличие доброкачественных опухолей от злокачественных.

Доброкачественные

• дифференцированные

• гомологичные

• тканевой

• медленный, экспансивный

• не метастазируют

• рецидивы –редко

• местное

Злокачественные

• недифференцированные

• гетерологичные

• клеточный

• быстрый, инфильтрирующий

• метастазируют

• рецидивы – часты

• общее.

Предопухолевые процессы

• ФОНОВЫЕ:

Хроническое воспаление, атрофия, дистрофия, гиперплазия, метаплазия, дисплазия.

• ИСТИННЫЕ:

Дисплазии, дисэмбриоплазии, гиперплазия-дисплазия, метаплазия-дисплазия.

Дисэмбриоплазии –нарушение строения тканей, возникающее в эмбриональном периоде.

• Гамартии – неправильное соотношение тканей, опухоли из гамартий – гамартомы (ангиомы, остеомы).

• Хористии – смещение клеток и тканей в необычное для них место , например, герминогенных клеток в забрюшинное пространство, средостение и т.д.

Предраковые процессы

• Факультативные: дисплазия, дисэмбриоплазии, гиперплазия, метаплазия,

• Облигатные: пигментная ксеродерма, множественный полипоз кишечника, нейрофиброматоз, множественные эндокринные неоплазии.

Проходят стадии:

• дисплазии – рак шейки матки, легких,

• метаплазии-дисплазии – плоскоклеточный рак цервикального канала, мочевого пузыря, аденокарцинома пищевода

Этиология опухолей

Теории:

• 1.Физико-химическая (Вирхов) – действие химических и физических канцерогенов.

• 2. Вирусно-генетическая.

• 3. Дизонтогенетическая (Конгейма).

• 4. Полиэтиологическая.

Канцерогены

Физические – радиация, рентгеновские лучи, температура, трение и др.

• Радиация – лейкемия, рак ЩЖ. Легких, остеосаркома.

Химические:

• Курение– рак легких, полости рта, ЩЖ, мочевого пузыря.

• Алкоголь – рак печени, молочной железы.

• Курение и алкоголь – рак моч.пузыря, глотки, пищевода.

• Копчености – рак пищевода.

• Анилиновые красители –рак кожи, моч. пузыря.

Онковирусы

• Эпстайна – Барр – злокачественная лимфома Беркитта, носоглоточный рак.

• Папилломавирус – рак шейки матки, кожи, папилломатоз гортани.

• Вирус простого герпеса- рак шейки матки.

• Вирус гепатита В и С – рак печени.

Химические канцерогены

• Анилиновые красители

• Полициклические углеводороды

• Ароматические амины

• Нитрозосоединения

• Офлатоксины и др.

Классификация опухолей

1. Эпителиальные органонеспецифические.

2. Эпителиальные органоспецифические, экзо- и эндокринных желез.

3. Мезенхимальные.

4. Опухоли из нервной ткани.

5. Опухоли из меланинобразующей ткани.

6. Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани.

7. Тератомы.

Номенклатура опухолей

Название ткани (реже – клетки, органа) на латинском или греческом языке + окончание ОМА –липома, ангиома, миома и т.д.

• Рак (carcinoma, cancer) – злокачественная опухоль из эпителия.

• Саркома – зл. опухоль из мезенхимы и ее производных.

Анемии

Г.И. Кравцова

• Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или содержания гемоглобина, или того и другого в единице объема крови

Классификация

1. В зависимости от морфологии эритроцитов:

• макро-

• микро-

• нормоцитарные

2. В зависимости от величины цветного показателя:

гипер-

гипо-

нормохромные

3. По течению:

острые

хронические

4. По этиологии и патогенезу:

1) Вследствие кровопотерь

Причины: травма, аррозия сосуда опухолью, воспалением, некрозом и т.д.

2) Вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические)

А. ЭНДОГЕННЫЕ (внутриклеточные аномалии эритроцитов):

а)наследственные эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии (сфероцитоз, талассемия, серповидноклеточная а. и др.)

б)приобретенные

Б. ЭКЗОГЕННЫЕ (внеклеточные) аномалии

3) Вследствие нарушенного кроветворения

А. Нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические)

• при воздействии экзогенных факторов (радиация, лекарства и др.)

• при воздействии эндогенных факторов (наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина и др.)

Б. Нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов

• мегалобластическая анемия (а. Аддисона – Бирмера);

• дефицит синтеза Нв

- дефицит синтеза гема (железодефицитные и сидероахрестические).

- дефицит синтеза глобина (талассемии)

Общая морфологическая характеристика анемий

• Гиперплазия красного костного мозга и метаплазия желтого

• Появление очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах и др.органах

• Геморрагический диатез

• Жировая дистрофия паренхиматозных органов

• Желтуха

Общая морфологическая характеристика анемии Аддисона-Бирмера

• Изменения кроветворной системы:

• костный мозг малиново-красный сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

• наличие мегалобластов

• анизоцитоз и пойкилоцитоз

• тромбоцитопения

• лейкопения с гиперсегментированными гранулоцитами

• гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов

2. Изменения в пищеварительном тракте:

• «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)

• атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода

• резкая атрофия слизистой оболочки желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)

• атрофические изменения в кишечнике

3. Изменения в нервной системе

• «фуникулярный миелоз» (набухание и распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров преимущественно в задных и боковых столбах в шейной области спинного мозга)

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

Г.И. Кравцова

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

• 1. Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани

• 2. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной ткани

Лейкемия (определение)

• Лейкемия (лейкоз) – заболевание, при ко тором наблюдается неконтролируемая пролиферация атипичных незрелых кро- ветворных клеток (лейкемические клет-ки) в костном мозге и другой лимфоре-тикулярной ткани (лимфоузлы, селезенка и др.)

• Лейкемические (лейкозные) клетки происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов.

Общая характеристика лейкемии

1. Лейкемия характеризуется пролиферацией атипичного клона гемопоэтических клеток

2.Лейкемические клетки не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

з. Лейкемические клетки замещают нормальные клетки костного мозга, способны задерживать рост нормаль-ных миелоидных клеток

4. Инфильтрация костного мозга лейкемическими клет-ками приводит к его функциональной аплазии – по-давлению функции лейко-, тромбоцито- и эритроци-топоэза (анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром, аутоинфекции)

5. Лейкемические клетки могут инфильтрировать любой орган и любую ткань

Причины геморрагического синдрома при лейкозах

• 1. Поражение лейкозными клетками стенок сосудов

• 2. Тромбоцитопения и анемия

• 3. Гипофибриногенемия

Принципы классификации

1. Степень дифференцировки – острые и хро-нические

• Острые – пролиферация крайне незрелых клеток-предшественников (бластов)

• Хронические – пролиферирующие клетки по зрелости нормальные или блтзкие к нормаль-ным, однако процессы пролиферации не кон-тролируются и аномальные клеточные линии заполняют весь костный мозг. Количество бла-стов увеличено

Принципы классификации (продолжение)

2. Количество лейкоцитов в периферичес-кой крови – лейкемический, сублейкеми-ческий , лейкопенический, алейкемичес-кий

3. Происхождение клеток (цитогенетичес-кая классификация) – миелоидные, лимфоидные и т.д.

• Диагноз лейкемии базируется на цито-логических и морфологических иссле-дованиях – нахождении аномальных кроветворных клеток в периферической крови и костном мозге

• Наличие лейкемических инфильтратов – основной морфологический критерий лейкоза

Лейкемоидные реакции

• Лейкемоидные реакции – изменения в периферической крови сходные с лейке-мическими, но лейкемические инфиль-траты в органах отсутствуют

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. лейкозов (ХЛ)

ОЛ

• Молодой возраст, дети, хотя в насто-ящее время нередко у стариков

• Картина крови – лейкемический провал

ХЛ

• Средний и пожилой возраст

• Картина крови – наличие всех форм кроветворных клеток, но бласты превышают норму

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. лейкозов (ХЛ)

ОЛ

3. Геморрагический синд-ром. Язвенно-некроти-ческие процессы в слизистых оболочках

4. Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов выражено не очень значительно

ХЛ

3. Геморрагический синд-ром и язвенно-некро-тические процессы чаще при обострении (бластный криз)

4. Значительное уве-личение печени, селе-зенки, лимфоузлов

Причины смерти при ОЛ

• Кровоизлияния в жизненно важные органы

• Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами

• Присоединение инфекции

• Угнетение функции костного мозга

• Осложнения терапии, особенно в настоящее время

Причины смерти при ХЛ

• Присоединение инфекции

• Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т.д.

• При опухолевидном увеличении лимфоузлов – сдавление жизненно важных органов

• Осложнения стероидной, цитостатической терапии

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• 85 % – у взрослых

• пиоидный

• костный мозг

• селезенка

• печень

• лимфоузлы

• слизистые ЖКТ (полость рта, зев, миндалины, желудок)

• легкие – 1/3 (пневмонит)

• оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз)

ОЛЛ

• 85% – у детей

• малиново-красный

• лимфоузлы

• селезенка

• печень

• костный мозг

• вилочковая железа

• мочевая система

• кожа

• очень характерен нейролейкоз

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• геморрагический синдром выражен

• язвенно некротические процессы выражены

• Ремиссии нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче

ОЛЛ

• геморрагический синдром выражен

• Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

МО – с минимальной дифференцировкой (устойчив к лечению, 5–10%)

М1 - без дозревания –10–20%, чаще у взрослых)

М2 – с дозреванием (все возрасты, 35–40%)

М3 – о. промиелоцитарный – 4-30% у детей, 5–10% у взрослых, хромосомная аберрация t (15,17)

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

М4 – о. миеломоноцитарный (все возрасты, 15–20%)

М5 – о.моноцитарный (4–5%, дети, и до 25 лет)

М6 – о. эритромиелоз (5%. для детей не характерен)

М7 – о. мегакариобластный (8–10%, для детей не характерен)

ФАБ классификация ОЛЛ

• Различают 3 формы:

• L1 –детский тип (80–88%)

• L2 – взрослый тип (8–18%)

• L3 – типа Беркитта (1–3%)

• Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток)

• Т-клеточные – L1 и L2

• В-клеточные:

• Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В)

• пре-В-клеточный L1 и L2

• В-клеточный –L3

Основные морфологические проявления хронических лейкозов

Лейкемические инфильтраты (расположение)

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

• Хронический эритромиелоз

• Эритремия Истиннпая полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

• Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

• Парапротеинемические лейкозы

Регионарные опухоли кроветворной ткани – лимфомы

• Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – В- и Т-клеточные

• Лимфома Ходжкина (ХЛ), или лимфогранулематоз (ЛГМ)

Лимфогранулематоз

Диагностические клетки:

1. Малые и большие клетки Ходжкина

2. Клетки Березовского – Рид – Штернберга (РШ-клетки)

Гистологические варианты:

1. С преобладанием лимфоидной ткани

2. Смешанноклеточный

3. Нодулярный склероз

4. С истощением (подавлением) лимфоидной ткани

Лимфогранулематоз

• Локализванные и генерализованные формы

• Локализованные – поражение лимфоузлов или экстранодальная локализация (желудок, легкие и др.)

• Генерализованные – поражение лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга и др. органов

• Характерно постепенное вовлечение лимфоузлов: шейные, средостение, подвздошная область.

• (При НХЛ – одновременное вовлечение лимфоузлов)

Лимфогранулематоз

Причины смерти

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Амилоидоз

5. Дисфункция органов

Отличия ХЛ от НХЛ

• 1. При НХЛ одновременно в процесс вовлекаются узлы разных локализаций, при ХЛ – сначала узлы (или узел) одного региона

• 2. При НХЛ клеточная популяция мономорфна, при ХЛ – мономорфна

• 3. Возраст начала: ХЛ – чаще у детей и молодых, НХЛ – чаще после 40 лет

• 4. Прогноз: при ХЛ всегда лучше (80% у детей вылечивается), при НХЛ – хуже.

Неходжкинские лимфомы

Этиология.

1. определенные вирусы (вирус Эпстайна – Барр и некоторые химические (фенотоин) вещества

2. Нарушение иммунорегуляторных механизмов:

учащение при врожденных ( синдром Вискотта – Олдрича, атаксии –телеангиэктазии) и приобретенных ( ВИЧ, СКВ, зоб Хасимото и др.)иммунодефицитах

Классификация НХЛ

• Происхождение (Т- и В- клеточные)

• Размеры и морфология клеток: из малых, больших лимфоцитов, смешанноклеточные

• По степени дифференцировки: хорошо, умеренно и слабодифференцированные

• Распространенность в л/у: диффузная инфильтрация, поражение ограничивается фолликулами

• По степени злокачественности и прогнозу

Неходжкинские лимфомы (общая характеристика)

1. часты инфекционные осложнения

2. преимущественно злокачественные

3. более 50% поддаются химиотерапии

4. могут лейкемизироваться

5. поражаются лимфоузлы или избирательно другие органы (экстранодальные формы)

Неходжкинская лимфома

Парапротеинемические лейкозы

• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)

• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

• Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов

1. амилоидоз (AL-амилоидоз)

2. отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ

3. парапротеинемический отек ( миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз

4. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

Миеломная болезнь

• В основе – разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток в костном мозге и вне его.

• Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса)

• Формы в зависимости от характера миеломных клеток: плазмоцитарная, плазмобластная, п олиморфно-клеточная, мелкоклеточная миеломы.

Морфология миеломной болезни

• Характерно образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов. В зависимости от характера их различают диффузную, диффузно-узловатую и множественно-узловатую формы.

• Локализация опухолей:

• плоские кости (ребра, кости черепа)

• позвоночник, реже – трубчатые кости

• внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.

• В костях – отеопороз и остеолизис

• Миеломная нефропатия - причина смерти 1/3 больных (миеломная сморщенная почка)