7. Поражения костей при неврофиброматозе и некоторых нервно-кожных заболеваниях

Неврофиброматоз Реклингхаузена в настоящее время понимается гораздо более широко, чем это излагается в оригинальном сообщении Реклингхаузена в 1882 г. Тогда считалось, что патологический процесс сводится к множественным кожным поражениям. Сейчас хорошо известно, что в этом сложном заболевании принимают участие многие системы в целостном человеческом организме. Главное же заключается в множественных и в основе своей доброкачественных опухолях нервных стволов и окончаний.

Неврофиброматоз существенно отличается от других представителей группы фиброзных остеодистрофий, и мы излагаем рентгенологическую картину неврофиброматоза в этой главе главным образом по диферен-циально-диагностичеоким соображениям.

Этиология и патогенез этой болезни не выяснены. Именно потому, что в патологическом процессе принимают участие многие системы организма, можно не сомневаться в ведущей роли центральной нервной системы. Вполне вероятно, что в основе неврофиброматоза лежит какая-то врожденная неправильность развития эктодермы. Болезнь иногда ясна уже в момент рождения ребенка, иногда же несколько позже - в раннем детском или реже в юношеском возрасте. Мужской пол в два раза чаще болеет неврофиброматозом, нежели женский пол.

Основные опухолевые разрастания нервных стволов могут располагаться в любом месте тела, часто в нервных стволах внутренних органов, а также в области основания черепа. Они иногда ограничены в виде самостоятельных узлов, иногда же густо располагаются по ходу нервных стволов, пронизывая их и придавая нервам характерный червеобразно- извилистый вид. Под микроскопом опухоли состоят из нервных элементов и большого количества волокнистой соединительной ткани. Отсюда и название "неврофиброматоз" - наиболее распространенное из множества предложенных наименований.

В. Я. Шлапоберский обоснованно делит симптоматологию при неврофиброматозе на две группы - на постоянные и на возможные признаки. К постоянным симптомам относятся опухоли нервных стволов, пигментные пятна и разрастания кожи, к непостоянным - различные пороки развития, нарушения психики и костные изменения.

Пигментные пятна кожи разнообразны по количеству, размерам, локализации, окраске. Они имеют величину и форму от точки до обширного пятна, располагаются главным образом на туловище, шее и лице. Чаще всего пятна имеют типичный цвет кофе с молоком, но коричневая окраска широко вариирует, и пятна иногда становятся красно- фиолетовыми, серо-синеватыми. Кожные разрастания также в отдельных случаях очень различны: то это бородавки, то образования на ножках, то более или менее мягкие складки кожи, свешивающиеся на общем морщинистом фоне. Эти кожные опухоли располагаются на голове, шее, затылке, спине, реже на бедрах и плечах. Число отдельных оформленных образований колеблется от единиц до сотен и тысяч. Величина и объем также вариируют в широких пределах. Различна и чувствительность отдельных элементов - от полной безболезненности до резких болевых ощущений в редких случаях. Отдельные подвески, как и кожные складки в виде передников, могут отличаться от подобных им соседних болезненностью.

При этих условиях понятно, что основные жалобы больных направлены в косметическую сторону, нередко диагноз ставится лишь врачом, видящим больного в первый раз по другому поводу. Наряду с типичными, наблюдаются и мало выраженные случаи. Течение болезни хроническое и доброкачественное. Впрочем, в последние годы в литературе появились описания случаев истинного озлокачествления отдельных кожных элементов. Нередко кожный неврофиброматоз сочетается с эндокринными нарушениями, в частности, с недоразвитием половой системы, а также с общей физической и умственной отсталостью.

В настоящее время в связи с широким применением рентгенологического исследования больше не считается редкостью участие костной системы в общем патологическом процессе при неврофиброматозе. Частота костных изменений при неврофиброматозе, по нашим наблюдениям, определяется в 15-20%. Рентгенологическое исследование необходимо не для устанавливающего распознавания этой болезни, обычно достаточно яркой и на основании оценки внешнего облика больного, но для более глубокого и качественно полноценного определения всех проявлений болезни. Эти костные проявления наредкость многообразны, и поэтому рентгенологическая симптоматология крайне не характерна - она сама по себе даже лишена определенного диагностического значения, а диференциально-диагностическое ее значение, наоборот, очень важно.

Наиболее часты, а -при развитых формах и-фазах неврофиброматоза и обязательны деформации позвоночника. Это довольно значительный сколиоз или кифосколиоз преимущественно грудного отдела позвоночного столба.

Длинные трубчатые кости главным образом нижних конечностей бывают при неврофиброматозе недоразвитыми, атрофичными, равномерно истонченными, нередко изогнутыми. В других случаях, наоборот, длинные трубчатые кости гипертрофированы, утолщены, тоже слетка пропнуты (рис. 530). Меняется не только поперечник, но и длинник костей - кости конечностей то заметно [укорочены, то довольно резко удлинены. Искривления могут быть не только дугообразными, но подчас и угловыми. Отсюда и свойственные неврофиброматоеу асимметрии конечностей. Чаще всего имеются сочетания изменений нервных стволов, кожных Покровов и костного скелета.

Кроме деформации рентгенологическое исследование обнаруживает и структурные изменения. Корковый слой в гиперостотичеекой кости сам нередко утолщен, так что костномозговой канал либо расширен, либо сужен. На поверхности кости имеются периосталыные гребни, неровные и шероховатые разрастания, а вместе с тем краевые изъяны самого различного вида. Эти поверхностные корковые блюдцеобразньге дефекты объясняются (атрофией от непосредственного давления1 нервных или даже больших кожных узловатых масс. Мы наблюдали и паросталыные окостенения в пределах мягких тканей параллельно костным поверхностям. Приходится также видеть выпячивания кости вследствие поднадкостнич-ных или внутрикорковых кистевидных просветлений, которые обусловлены внутрикостными специфическими нервными разрастаниями.

Костные поражения при неврофиброматозе могут осложняться патологическими переломами, о которых известно, что они плохо заживают и дают высокий процент ложных суставов. Ряд исследователей ставит и так называемый врожденный псевдартроз большеберцовой кости в причинную связь с неврофиброматозом, однако факты дают мало оснований для поддержки этой точки зрения.

Рентгенограммы грудной клетки обнаруживают, кроме кифосколиоэа и общей асимметрии, а также истонченных ребер с широко зияющими межреберьями, еще узуры отдельных ребер. Эти узуры нижнего края соответственно ходу пораженных межреберных нервов, окаймленные волнистым контуром, напоминают при неврофиброматозе узуры при расширенных артериях на почве врожденного сужения дуги аорты. В позвоночнике видны краевые боковые дефекты ряда тел, а также суставных и поперечных отростков. Особенно характерны эрозии стенок и расширения межпозвонковых отверстий по той же причине: от сдавления нервными разрастаниями. Подчас отчетливо выступают и сами нервные опухоли в виде песочных часов, когда одна половина располагается в позвоночном канале, а другая - снаружи вдается в легочное поле в виде полушария или атипичного натечного абсцесса. Бывают и патологические переломы полурассосавшикся тел позвонков.

Разнообразна и противоречива рентгенологическая картина черепа, когда он вовлечен в патологический процесс. Часта асимметрия того или иного отдела черепа, особенно лицевого. Определяются и кистевидные дефекты свода, узуры, эрозии, атрофические участки и патологические сообщения между соседними полостями (например, черепной полостью и орбитой). Гипофизарная ямка обычно увеличена. При поражениях череп- номозговых нервов применяемые специальные методы нейро- и офтал- морентгенологического исследования показывают расширение нервных каналов, увеличение размеров орбиты и т. п. Утолщение свода черепа может быть ошибочно принято за обезображивающую фиброзную остео-дистрофию.

В редких случаях при неврофиброматозе наблюдаются изолированные поражения суставов типа обезображивающего артроза.

Из всего сказанного можно оделять вывод, что диференциальная рентгенодиагностика была бы крайне затруднительной или даже невозможной, если бы не поддержка и решающее значение .клинических данных. Из этого также следует, что рентгенолог беспомощен, если он попытается давать диагностическое заключение по одним только рентгенограммам, в отрыве от клиники. С другой стороны, в ряде случаев анализ рентгенологических данных приводит к поискам нерезко выраженных или еще не достаточно оцененных клинических симптомов, как, например, пигментации кожи. Это особенно касается нерезко выраженных, нетипических форм неврофиброматоза.

Близкой к неврофиброматозу является одна очень редкая болезненная форма, с которой рентгенолог, -занимающийся костной патологией, также должен быть знаком. Это узелковый склероз.

Эта болезнь также поражает многие системы человеческого организма, но в основном нервную систему, кожу и более редко костный скелет. Ведущим клиническим проявлением узелкового1 склероза служат эпилептические припадки, общая умственная отсталость. На коже лица вокруг носа развиваются в форме бабочки характерные акнеподобные элементы - сальная аденома (adenoma sebaceum, болезнь Прингля - Pringle). Наблюдаются еще фиброматозные разрастания в мякоти пальцев вокруг ногтевого ложа. Описывают также типичные глазные симптомы. Главное же, заключается, наверное, в опухолевидных нервных узлах полушарий головного мозга и в стенках третьего и четвертого желудочков мозга.

Костные изменения при узелковом склерозе разнообразны и в основном укладываются в уже"известную для неврофиброматоза общую симптоматологию. Здесь поражаются не только большие, но и малые трубчатые кости, они чаще всего утолщаются, обнаруживают надкостничные разрастания. Кости свода черепа утолщаются; описаны пятнистые участки остеосклероза. Иногда поражаются и позвонки.

Излагая рентгенологическую картину системных оссифицирующих периостозов, мы уже указывали на ее сочетание с так называемой с u t i s verticis gyrata (стр. 360 и 362). Эта редкая болезнь, преимущественно у мужчин, сказывается в появлении на голове и главным образом на лице вокруг глаз толстых кожных валообразных разрастаний, внешне напоминающих мозговые извилины. Практическое значение этого нервно-кожного заболевания заключается в том, что оно обычно принимается за проказу со всеми вытекающими из этой неприятной диагностической ошибки последствиями.

Эта: болезнь может сочетаться не только с системными оссифицирую-щими периюстозами, но и с костными поражениями, скорее уж приближающимися к таковым при неврофиброматозе. Это в первую очередь при cutis verticis gyrata - тогда уж не системные, а множественные корковые утолщения и периостальные разрастания на трубчатых костях верхней и нижней конечности, главным образом поражения большеберцовых, дучевой и локтевой костей. Таким образом, существуют теоретически очень интересные всевозможные переходные формы, указывающие на их этиологическую близость или общность и ведущее значение центральной нервной системы.

Точная диагностика, в особенности дифференциальная диагностика новообразований костей, без рентгеновых лучей сейчас стала немыслимой.

Конечная цель рентгенологического исследования в каждом отдельном случае опухоли кости - это определить по рентгенологическим признакам анатомо-гистологическую характеристику опухоли, поскольку морфологическая картина служит выражением ее биологических особенностей. Современная диагностика опухолей костей основывается на клинике, рентгенологии и гистологии. На рентгенодиагностику необходимо смотреть как на часть общего клинического исследования; ни один из трех основных диагностических методов не должен быть переоценен в ущерб другим.

Вместе с уточнением и углублением наших клинических, рентгенологических и гистологических сведений по костной онкологии растут и трудности; диагностические ошибки при распознавании новообразований костей все еще совершаются в довольно большом проценте случаев. Это особенно справедливо по отношению к ранней диагностике костных новообразований. Между тем ответственность рентгенолога за правильность диагностического заключения особенно велика.

Общеизвестны трудности разграничения доброкачественного и злокачественного роста опухоли. Критерии для суждения о биологической активности далеко не просты.

Важнейший для клинициста вопрос, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, при полном учете клинических и рентгенологических данных может почти всегда быть решен. Клиницист определяет такие важные показатели, как возраст больного, быстроту роста опухоли, болезненность, функцию кости, картину крови, общее состояние больного. Рентгенолог же дает точные сведения о множественности или одиночное™ опухоли, ее расположении в скелете (т. е. в какой или каких костях) и положении в самой кости (в зпи-, мета- или диафизе, в надкостнице, корковом слое или костномозговом канале). Он указывает на строение опухоли, отношение опухоли к кости, из которой она исходит, степень разрушения или созидания костного вещества, реактивные изменения и т. д. В пользу доброкачественного роста говорят правильная форма опухоли, правильный ее структурный рисунок, признаки медленного роста, как нормальная степень обызвествления и правильность процессов окостенения, резко очерченные контуры, четкая отграниченность от нормальной, неатрофированной кости. На первичную доброкачественную природу опухоли всегда указывает наличие ножки. Признаками злокачественного роста служат неправильная форма опухоли, разрушение костной ткани с образованием дефекта, беспорядочный структурный рисунок, крайняя степень .нарушения обызвествления и окостенения, т. е. полное отсутствие или чрезмерное отложение солей извести в опухоли, изъеденные контуры, неровные границы с атрофированной основной костью, из которой опухоль исходит, и надкостничная реакция.

На основе всех старых группировок костных опухолей лежит морфологический принцип. Современного клинициста локалистическая ста-тическая формальная классификация, очевидно, удовлетворить не может. Поэтому в основу подразделения костных опухолей нами положена классификация биологическая, динамическая, сопоставляющая биологически однородные типы бластем, схожих не только по патологоанатомичеокой картине, но и по рентгенологическим и клиническим проявлениям.

К практически важным доброкачественным опухолям относятся: 1) остеома, 2) остеохшдрома, 3) хондрома, 4) гемангиома, 5) адаманти-нома, 6) фиброма, 7) липома и 8) гамартома фаланги. Злокачественные опухоли, как известно, делятся на первичные и вторичные, главным образом метастатические. Из первичных злокачественных опухолей будут рассмотрены: 1) периостальная фибросаркома, 2) остеогенная саркома, 3) так называемая юииговская опухоль, 4) ретвкулосаркома, 5) геман-гио-эндотелиома, 6) хордома и 7) миэломная болезнь; из вторичных - различные анатомо-рентгенологичеокие формы раковых метастазов и метастазы гипернефромы, невробластомы, некоторых аденом, злокачественной меланомы кожи, ретинобластомы и т. д. Несколько особняком стоит вопрос о раковой костоеде.